Mastocytosis ni mdomo. Kusikia kwamba wewe au mpendwa wako ana hali ya matibabu ambayo hujawahi kusikia inaweza kuwa ya kutisha. Mastocytosis pia inaweza kuitwa magonjwa ya mast cell. Mast seli ni aina ya sehemu nyeupe ya seli ya damu ya mfumo wako wa kinga. Wao ni kuhusiana na basophil na wanahusika katika mizigo na anaphylaxis ( mmenyuko mkali mzio).
Kimsingi, seli za mast huvutia seli nyingine za kinga kwenye maeneo ya tishu inapohitajika na kutolewa kwa kemikali. Wakati idadi kubwa ya seli za mast hukusanyika pamoja katika tishu, inaitwa mastocytosis. Wakati seli za mast kukusanya katika ngozi tu inaitwa mastocytosis cutaneous. Wakati hutokea katika viungo vingi huitwa mastocytosis ya mfumo. Mastocytosis ya kawaida inachukuliwa kuwa neoplasm ya myeloproliferative .
Hatari, Ishara, na Dalili za Mastocytosis
Kwa sababu mastocytosis ni matatizo ya nadra sana haijulikani jinsi watu wengi wanavyo. Wanaume na wanawake wanaonekana kuwa sawa. Katika watoto, kesi nyingi ni cutaneous wakati watu wazima mastocytosis mfumo ni kawaida zaidi.
Kwa sababu mastocytosis inaweza kutokea kwa viungo vingi, dalili za kuwasilisha zinaweza kutofautiana sana. Dalili nyingi hutokea wakati seli za mast zinazotolewa histamine na kemikali nyingine.
Matokeo ya ngozi ni ya kawaida na ni pamoja na:
- Rash: Kuna aina kadhaa za upele katika mastocytosis. Wakati mwingine inaweza kuwa maeneo ya nguruwe / nyekundu yanayotazama kama machafu. Nyakati nyingine inaonekana kama matangazo nyekundu kwenye ngozi.
- Kuchochea (pruritus): Upele huweza kutafakari hasa wakati unakasirika (kuchapwa / kupigwa) au unapofanyika mabadiliko ya ghafla kwenye joto (kama maji ya moto katika oga). Hii inaitwa ishara ya Darier.
- Flushing (nyekundu, joto la joto)
- Blisters
Dalili zingine zinaonyesha chombo na maeneo ya infiltration ya kiini cha mast. Dalili za tumbo ni za kawaida na hujumuisha maumivu ya tumbo, kichefuchefu, kutapika, na kuhara. Kuhusishwa kwa misuli na mifupa inaweza kutoa kwa maumivu au osteopenia / osteoporosis (kupungua kwa nguvu ya mfupa). Athari ya mzio na athari za anaphylactic pia huweza kutokea kwa shinikizo la damu (hypotension), syncope (kupoteza), uchovu (uchovu), kupumua kwa pumzi, kupumua au kupumua kwa macho, midomo, ulimi au koo. Si wagonjwa wote wana dalili hizi.
Ni nini kinachoweza kusababisha dalili katika Mastocytosis?
Watu wenye mastocytosis hawana dalili wakati wote. Wakati mwingine dalili husababishwa na mambo mengine.
- Matibabu: dawa za maumivu (morphine, codeine), dawa zisizo za steroidal za kupinga (NSAIDs, kama ibuprofen), vancomycin (antibiotic) au kupumzika kwa misuli
- Zoezi
- Kubusu ngozi, hasa upele unaohusishwa na mastocytosis
- Joto kali hubadilika
- Vyakula vya Spicy
- Pombe
- Maambukizi
- Upasuaji
- Kuumwa na kupiga kutoka kwa nyuki, vidole, vifuniko vya njano, pembe, nyororo, jellyfish au nyoka
- Mkazo wa kihisia
Utambuzi wa Mastocytosis
Utambuzi wa mastocytosis ni kwa kiasi kikubwa ulilenga juu ya biopsies ya eneo walioathirika (ngozi, mfupa, njia ya utumbo, nk).
Kwa sababu dalili zinaweza kutofautiana sana kupata ugonjwa huo unaweza kuwa changamoto.
Shirika la Afya Duniani (WHO) limechapisha vigezo vya utambuzi wa mastocytosis ambayo inapitiwa chini.
Mastocytosis iliyokatwa: Dalili na biopsy ngozi ni sawa na mastocytosis cutaneous na hakuna makala kulingana na mastocytosis mfumo.
Mastocytosis ya Kikamilifu: Lazima uwe na kigezo kikubwa na kigezo cha madogo madogo au angalau kigezo cha madogo matatu.
- Kigezo kikubwa: Kwa biopsy (ama kutoka kwa mchanga wa mfupa au chombo kilichoathirika) kuna lazima iwe na maeneo mengi ya infiltration ya kiini cha mast (kinachojulikana kama ≥15 mast seli).
- Msingi mdogo:
- Katika biopsy (ama mabofu ya mfupa au chombo kilichoathiriwa): Zaidi ya asilimia 25 ya seli za mast katika infiltrate ni atypical (si kuangalia kama kawaida mast seli)
- Kuchunguza mabadiliko ya maumbile yanayohusiana na mastocytosis katika damu, marongo ya mfupa au tishu nyingine ( KIT gene).
- Siri za tumbo katika biopsy zinaonyesha baadhi ya alama za ziada (CD2 na / au CD25) ambazo seli za kawaida za mast hazipati.
- Tryptase (enzyme inayovunja protini iliyopatikana kwenye seli za mast) ambayo ni zaidi ya 20 ng / mL. Viwango hivi ni kawaida sana katika leukemia ya seli ya tumbo, aina ya saratani ya ugonjwa wa kiini.
Matibabu
Sawa na hali nyingine zinazofanana, ukali wa magonjwa huamua matibabu inahitajika. Hatua za matibabu ya kawaida ni sawa na mastocytosis ya kukata na ya utaratibu.
- Epuka kuchochea upya hapo juu.
- Kuwa tayari kwa anaphylaxis (mmenyuko mkali). Hii inajumuisha kuwa na sindano za epinephrine inapatikana nyumbani kwa matibabu ya dharura ikiwa inahitajika.
- Matibabu ya kuzuia wakati kuchochea inayojulikana hawezi kuepukika. Hii ingekuwa ni pamoja na prednisone na anti-histamines (ranitidine, diphenhydramine) kabla ya kuchochea trigger kama chanjo na upasuaji.
- Immunotherapy : Immunotherapy, pia inajulikana kama shots allergy kwa ajili ya wadudu kuumwa kama nyuki, tops, na vidonda inaweza kutumika.
- Antihistamines: Kwa sababu dalili zinahusiana na kutolewa kwa histamine kutoka kwenye seli za mast, haishangazi kuwa daktari wako anaweza kuagiza dawa zinazoitwa antihistamines. Hizi zinajumuisha dawa za kutibu mishipa au kushawishi kama cetirizine na hydroxyzine. Dawa nyingine ni pamoja na ranitidine na cimetidine, ambayo hutumiwa zaidi kutibu reflux ya gastroesophageal.
- Cromolyn: Cromolyn ni dawa ya mdomo inayotumiwa kutibu dalili za utumbo kama maumivu ya tumbo na kuhara kutokana na kutolewa kwa kiini cha histamine. Wakati mwingine dawa inaweza kuingizwa ndani ya mafuta ya vidonda vya ngozi.
- Dawa za Antileukotriene: Dawa za Antileukotriene kama monteluk na zileutoni zinaweza kutumika kama dalili hazidhibiti na antihistamines.
- Aspirini: Aspirini inaweza kutumiwa kutibu ngozi ya ngozi.
- Inhibitors ya Tyrosine Kinase (TKI): Nambari za virusi vya KIT zilizoathiriwa kwa protini inayoitwa tyrosine kinase. Mchanganyiko uliopatikana katika mastocytosis huongeza mkusanyiko wa kiini cha mast katika tishu. Dawa inayoitwa tyrosine kinase inhibitors inaweza kuwa na manufaa. TKI iliyojulikana sana, imatinib, haifanyi kazi katika mastocytosis. TKI nyingine, midostaurin, sasa inajifunza katika mastocytosis.
- Chemotherapy: Aina zenye fujo za mastocytosis zinaweza kuhitaji matibabu na chemotherapy kama hydroxyurea na cladribine.
Mastocytosis inaweza kuwa shida ya changamoto kuelewa. Unaweza kuhitaji madaktari mbalimbali maalum ili kufikia uchunguzi na kuboresha matibabu yako.
> Vyanzo:
> Castells MC na Akin C. Mastocytosis (cutaneous and systemic): Epidemiology, pathogenesis, na maonyesho ya kliniki, Mastocytosis (cutaneous na systemic): Tathmini na uchunguzi kwa watu wazima, Mastocytosis ya Madawa: Matibabu na utambuzi, na Mastocytosis ya Mfumo: Matibabu na utambuzi. Katika: Upya, Chapisha TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.