Neutropenia ya mzunguko ni hali ya kurithi ambapo kuhesabu neutrophil (seli nyeupe ya damu ambayo inapigana na maambukizi ya bakteria) inakuwa chini sana (kawaida chini ya seli 500 / mL) kwenye mzunguko wa karibu kila siku 21. Kwa kawaida hutoa katika mwaka wa kwanza wa maisha. Mzunguko hupungua kwa umri na inaweza kutoweka kwa wagonjwa wengine wazima.
Ni Dalili Zini?
Wakati kuhesabu neutrophil ni kawaida, hakuna dalili.
Dalili nyingi hupungua nyuma ya neutropenia (idadi ya chini ya neutrophil) inayo maana ya kuhesabu neutrophil tayari imekuwa chini sana kwa siku kadhaa kabla ya maendeleo ya dalili. Kupinga aina nyingine za kuzaliwa za neutropenia (neutropenia kali ya kuzaliwa, Shwachman Diamond Syndrome , nk), kasoro za kuzaa hazionekani. Dalili ni pamoja na:
- Vidonda vya Aphthous (vidonda katika kinywa)
- Kuungua kwa moto (pharyngitis)
- Gum kuvimba (gingivitis)
- Maambukizi ya ngozi
- Homa
Nani Ana Hatari?
Neutropenia ya mzunguko ni maana ya kuzaa mtu anazaliwa na hali hiyo. Inapitishwa katika familia kwa mtindo mkubwa wa autosomal maana mzazi mmoja tu anapaswa kuathiriwa kupitisha watoto wao. Sio wote wa familia wanaweza kuathiriwa sawa na wengine huenda wengine hawana dalili yoyote.
Inajulikanaje?
Neutropenia ya mzunguko inaweza kuwa vigumu kutambua kama neutropenia kali hudumu siku 3 hadi 6 wakati wa kila mzunguko.
Kati ya mzunguko huu, hesabu za neutrophil ni za kawaida. Maambukizi ya kawaida ya mdomo na homa kila siku 21 hadi 28 inapaswa kuinua tamaa kwa neutropenia ya mzunguko. Ili kupata mzunguko wa neutropenia kali, hesabu za damu kamili (CBC) hufanyika mara 2 hadi 3 kwa wiki kwa wiki 6 hadi 8.
Mbali na neutropenia kali, kunaweza kupungua kwa seli nyekundu za damu (reticulocytopenia) na / au platelet (thrombocytopenia).
Kiwango cha monocyte (aina nyingine ya seli nyeupe ya damu) huongezeka mara nyingi wakati wa neutropenia kali.
Ikiwa neutropenia ya mzunguko inahukumiwa kwa kuzingatia hesabu za damu za majaribio, upimaji wa maumbile unapaswa kutumwa ili uone mabadiliko ya gene gene (juu ya chromosome 19). 90 - 100% ya wagonjwa wenye neutropenia ya cyclic wana mabadiliko ya ELANE. Mabadiliko katika gene ya ELANE yamehusishwa na neutropenia ya mzunguko na neutropenia kali ya kuzaliwa. Kutokana na uwasilishaji wa kliniki na upimaji wa maumbile wa kuthibitisha, biopsy ya mfupa haihitajiki lakini mara nyingi hufanyika wakati wa kazi ya neutropenia.
Chaguzi za Matibabu ni nini?
Ingawa neutropenia ya mzunguko huhesabiwa kuwa hali mbaya, vifo vya sekondari na maambukizi makubwa yamefanyika. Matibabu ina lengo la kuzuia na / au kutibu magonjwa.
- Kiwanda cha Granulocyte kinachochochea Colony (G-CSF, pia inaitwa filgrastim): G-CSF inachochea mongo wa mfupa kuzalisha neutrophili zaidi. Inatumika kuzuia kuhesabu neutrophil kutoka kwa kuacha chini ya seli 500 / mL. G-CSF imeonyeshwa kupungua ukali wa neutropenia na kupungua idadi ya maambukizi. G-CSF inasimamiwa chini ya ngozi (tu chini ya ngozi) kila baada ya siku 1 - 2. Wagonjwa wengine wanaweza kuacha G-CSF kama mtu mzima kwa sababu wakati mwingine neutropenia hupata nguvu na umri.
- Huduma ya meno ya kuzuia: Kwa sababu magonjwa mengi hutokea kinywa, ni muhimu kudumisha usafi wa mdomo mzuri. Vidokezo vya antibacterioni vinaweza kupendekezwa.
- Tathmini kwa homa: Kwa sababu wagonjwa wenye neutropenia ya mzunguko wanaweza kuambukizwa maambukizi mabaya ya bakteria, ni muhimu kwamba episodes ya homa ipaswe kwa makini. Wakati mwingine, matukio yatahitaji hospitali na dawa za kuzuia vimelea (IV) mpaka maambukizi makubwa yanaweza kutolewa nje.