Neoplasms ya Myeloproliferative (MPN), ambayo hapo awali iitwayo matatizo ya myeloproliferative, ni kundi la magonjwa yaliyodhihirisha uharibifu wa seli moja au zaidi (seli nyeupe za damu, seli nyekundu za damu, na / au sahani). Ingawa unaweza kuunganisha neno neoplasm na kansa, sio kukata wazi.
Neoplasm inafafanuliwa kama ukuaji usiokuwa wa kawaida wa tishu unaosababishwa na mutation na inaweza kuhesabiwa kama benign (isiyo ya kansa), kabla ya kansa, au kansa (mbaya).
Katika uchunguzi, mishipa ya myeloproliferative nyingi huwa mbaya lakini baada ya muda huenda ikawa magonjwa mabaya (kansa). Hatari hii ya kuambukizwa kansa na uchunguzi huu inasisitiza umuhimu wa kufuatilia karibu na hemologist yako.
Ufafanuzi wa upungufu wa myeloproliferative umebadilika kidogo zaidi katika miaka michache iliyopita lakini tutaangalia makundi ya jumla hapa.
Neoplasms ya Myeloproliferative ya kawaida
Vipengele vya "classic" vya myeloproliferative ni pamoja na:
- Polycythemia vera (PV): matokeo ya PV kutokana na mabadiliko ya maumbile yanayotokana na overproduction ya seli nyekundu za damu. Wakati mwingine seli nyeupe za damu na sahani za sahani pia ziinua. Uinuko huu katika hesabu za damu huongeza hatari yako ya kuendeleza damu. Ikiwa unatambuliwa na PV, una nafasi ndogo ya kuendeleza myelofibrosis au kansa.
- Muhimu wa Thrombocythemia (ET): Mchanganyiko wa maumbile katika ET matokeo katika overproduction katika platelets. Idadi kubwa ya sahani kwenye mzunguko huongeza hatari yako ya kuendeleza damu. Hatari yako ya kuambukizwa kansa wakati unapatikana na ET ni ndogo sana. ET ni ya pekee kati ya MPN kama ni utambuzi wa kutengwa. Hiyo ina maana daktari wako atawala nje sababu nyingine za kuhesabu sahani ya juu ( thrombocytosis ) ikiwa ni pamoja na MPN nyingine.
- Myelofibrosis ya Msingi (PMF): Myelofibrosis ya msingi imekuwa iitwayo idiopathic myelofibrosisi au metaplasia ya agnoogenic myeloid. Mchanganyiko wa maumbile katika PMF husababisha kupungua (fibrosis) katika mabofu ya mfupa. Ukali huu hufanya iwe vigumu kwa mchanga wako wa mfupa kufanya seli mpya za damu. Kwa kulinganisha na PV, PMF kwa ujumla husababisha upungufu wa upungufu wa damu (chini ya hesabu ya seli ya damu nyekundu). Hesabu ya seli nyeupe ya damu na hesabu ya sahani inaweza kuongezeka au kupungua.
- Leukemia ya Myeloid Chronic (CML) : CML inaweza pia kuitwa leukemia ya muda mrefu ya myelogenous. Matokeo ya CML kutoka mutation ya maumbile inayoitwa BCR / ABL1. Mchanganyiko huu unasababishwa na overproduction ya granulocytes, aina ya seli nyeupe ya damu. Awali, huenda usikuwa na dalili na CML mara nyingi hugunduliwa kwa kawaida na kazi ya maabara ya kawaida.
Neoplasms ya Myeloproliferative ya Atypical
Neoplasms "ya atypical" ya maingilizi ni pamoja na:
- Juvenile Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML ilikuwa inajulikana kama watoto wa CML. Ni aina ya kawaida ya leukemia ambayo hutokea katika utoto na utoto wa mapema. Umbo la mifupa hupunguza seli nyeupe za damu za myeloid, hasa moja inayoitwa monocyte (monocytosis). Watoto wenye aina ya neurofibromatosis I na ya Noonan wana hatari kubwa ya kuendeleza JMML kuliko watoto bila hali hizi za maumbile.
- Leukemia ya Neutrophilic ya Sugu: Leukemia ya neutrophiki ya muda mrefu ni ugonjwa usio na kawaida unaojulikana na overproduction ya neutrophils, aina ya seli nyeupe za damu. Hizi seli hizo zinaweza kuingia ndani ya viungo vyako na kusababisha usambazaji wa ini na wengu (hepatosplenomegaly).
- Maambukizi ya Leukemia ya Eosinophilic / Hypereosinophilic Syndromes (HES): Ukimwi usio na kiafya wa leukemia na syndromes ya hypereosinophilc huwakilisha kikundi cha magonjwa ambayo yanajulikana na kuongezeka kwa idadi ya eosinophil (eosinophilia) ambayo husababisha kuharibiwa kwa viungo mbalimbali. Idadi fulani ya HES hufanya zaidi kama neoplasms ya myleoproliferative (kwa hiyo jina la muda mrefu la leukemia ya eosinophilic).
- Magonjwa ya Mast Cell: Systemic (maana ya mwili wote) ugonjwa wa mast cell au mastocytosis ni kuongeza mpya kwa jamii ya myeloproliferative neoplasms. Magonjwa ya magonjwa ya tumbo hutokea kutokana na overproduction ya seli za mast, aina ya seli nyeupe ya damu ambayo kisha kuvamia mkopa wa mfupa, utumbo, ngozi, wengu na ini. Hii ni kinyume na mastocytosis ya cutaneous ambayo huathiri tu ngozi. Seli za tumbo zimefunguliwa histamine kusababisha athari ya aina ya mzio katika tishu zilizoathiriwa.
Vyanzo:
Roufosse F, Klion AD na Weller PF. Syndromes Hypereosinophilic: Dalili za kliniki, pathophysiolojia, na utambuzi. Katika: Upya, Chapisha TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Ilifikia Juni 27, 2016.)
Teferri A. Muhtasari wa neoplasms ya myeloproliferative. Katika: Upya, Chapisha TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Ilifikia Juni 26, 2016.)
Van Eatton RA. Maonyesho ya kliniki na uchunguzi wa leukemia ya muda mrefu ya myeloid. Katika: Upya, Chapisha TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Ilifikia Juni 28, 2016.)