Polycythemia vera ni ugonjwa ambao marongo ya mfupa hufanya seli nyingi za damu nyekundu, seli nyeupe za damu, na sahani, ambazo zinaweza kusababisha hatari kubwa ya vifungo vya damu.
Kuwa na seli nyingi za damu nyekundu ni ishara ya kliniki maarufu zaidi ya polycythemia vera. Mchanganyiko katika gene kwa JAK2, protini inayohusika katika ishara ndani ya seli, imepatikana katika watu wengi wenye hali hii.
Nani Anapata Polycythemia Vera?
Polycythemia vera inaweza kutokea wakati wowote lakini mara nyingi hutokea baadaye katika maisha. Ikiwa unatazama umri wa watu wote wenye hali hii, nambari ya kati ya umri katika uchunguzi itakuwa miaka 60, na si mara nyingi huonekana kwa watu wenye umri wa miaka 40. Matukio ya polycythemia vera ni ya juu kuliko wanaume kuliko wanawake na ni bora kwa wanaume wenye umri wa miaka 70 hadi 79.
Watu Wengi Wanaathirika?
Ni vigumu kusema kwa uhakika, kwa kuwa mtu anaweza kuwa na hali hii kwa muda mrefu na hajui, lakini makadirio ni juu ya watu mmoja au wawili kati ya 100,000.
Kulingana na Incyte Corporation, kampuni ya Wilmington, Delaware, inayotokana na biopharmaceutical inayojulikana kwa oncology, kuna watu wapatao 25,000 nchini Marekani wanaoishi na polycythemia vera na wanaonekana kuwa wasiodhibitiwa kwa sababu wanaendeleza upinzani au kutokuwepo kwa tiba ya tiba ya madawa ya kulevya, hydroxyurea .
Incyte inashirikiana na takriban 200 vituo vya afya na kitaaluma vya matibabu ili kufanya utafiti huko Marekani uitwayo REVEAL, ambao hivi karibuni ulianza kuandikisha wagonjwa, na unatarajiwa kuingiza wagonjwa 2,000 chini ya usimamizi wa daktari kwa ajili ya udhibiti wa ugonjwa huu kwa muda ya miaka mitatu.
Je! Ni Kansa au Magonjwa?
Polycythemia vera ina sifa zingine zinazofanana na saratani kama inahusisha mgawanyiko usio na udhibiti wa seli ndogo na haiwezi kuponywa. Kujua hili, kujifunza kwamba wewe au mpendwa ana shida hii inaweza kueleweka kuwa na shida. Hata hivyo, jua kwamba hali hii inaweza kusimamiwa kwa ufanisi kwa muda mrefu sana.
Taasisi ya Saratani ya Taifa inafafanua polycythemia vera kama ifuatavyo: "Ugonjwa ambao kuna seli nyingi za damu nyekundu katika marongo ya mfupa na damu, na kusababisha damu kuzuia. Idadi ya seli nyeupe za damu na sahani zinaweza pia kuongezeka. Siri za ziada za damu zinaweza kukusanya katika wengu na kuifanya kupanua. Wanaweza pia kusababisha matatizo ya kutokwa na damu na kufanya fomu katika mishipa ya damu. "
Kulingana na Leukemia & Lymphoma Society, watu wenye polycythemia vera wana hatari kubwa zaidi kuliko idadi ya watu kwa ajili ya kuendeleza leukemia kutokana na ugonjwa huo na / au baadhi ya matibabu ya madawa ya kulevya. Ingawa hii ni hali ya kudumu ambayo haiwezi kuponywa, kumbuka kwamba inaweza kusimamiwa kwa ufanisi kwa muda mrefu, kwa muda mrefu-na kwa kawaida haifai uwepo wa kuishi. Zaidi ya hayo, matatizo yanaweza kutibiwa na kuzuiwa na usimamizi wa matibabu.
Je! Inaendelea?
Ndio, lakini maelezo juu ya hatari ya maendeleo bado ni ya utafiti. Ingawa watu wanaweza kuwa na dalili kwa miaka mingi, polycythemia vera inaweza kusababisha maendeleo ya idadi ya dalili na ishara, ikiwa ni pamoja na uchovu, itchiness, sweats usiku, maumivu katika mifupa, homa na kupoteza uzito. Karibu asilimia 30 hadi asilimia 40 ya watu wenye polycythemia vera wana pengu iliyoenea. Kwa watu fulani, inaweza kusababisha dalili za kuharibu na matatizo ya moyo. Mzigo wa ugonjwa huu bado unaendelea kuchunguza kikamilifu.
Inajulikanaje?
Mtihani unaoitwa ukolezi wa hematocrit hutumika kutambua polycythemia vera na kupima majibu ya tiba ya mtu.
Hematocrit ni uwiano wa seli nyekundu za damu kwa kiasi cha damu, na kawaida hutolewa kama asilimia au ongezeko la mkusanyiko wa hemoglobin katika damu.
Katika watu wenye afya, mkusanyiko wa hematocrit huanzia asilimia 36 hadi 46 kwa wanawake na asilimia 42 hadi 52 kwa wanaume. Maelezo mengine ambayo yanaweza kupatikana kutokana na vipimo vya damu pia yanafaa katika uchunguzi, ikiwa ni pamoja na uwepo wa mutation - JAK2 mutation-katika seli za damu. Ingawa si lazima kufanya uchunguzi, watu wengine wanaweza pia kuwa na uchambuzi wa mabofu ya mfupa kama sehemu ya uharibifu wao na tathmini.
Je, hutendewaje?
Kulingana na Leukemia & Lymphoma Society , phlebotomy, au kuondolewa kwa damu kutoka kwa mishipa, ni sehemu ya kawaida ya matibabu kwa wagonjwa wengi. Hii inaweza kupunguza mkusanyiko wa hematocrit, ambayo husababisha kuboresha dalili fulani kama vile kichwa cha kichwa, kupigia masikio, na kizunguzungu.
Tiba ya madawa ya kulevya inaweza kuhusisha mawakala ambayo yanaweza kupunguza kiini nyekundu au sahani za vijidudu-misombo inayojulikana kama mawakala wa myelosuppressive. Wakala wa kawaida wa myelosuppressive kwa polycythemia vera ni hydroxyurea, iliyotolewa kwa kinywa. Madhara zaidi ya kawaida hujumuisha kikohozi au homa, homa au baridi, maumivu ya chini au ya mguu, na unyevu au ugumu.
Kuhusu Jakafi kwa Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) ni dawa ya dawa inayotumiwa kutibu watu wenye polycythemia vera ambao tayari wamechukua hydroxyurea na haukufanya kazi vizuri au hawakuweza kuvumilia. Jakafi pia hutumiwa kutibu aina fulani za myelofibrosis -ukali wa mchanga wa mfupa.
Kulingana na FDA, Jakafi hufanya kazi kwa kuzuia enzymes inayoitwa Janus Associated Kinase (JAK) 1 na 2 zinazohusika katika kusimamia damu na utendaji wa kinga. Idhini ya madawa ya kulevya kutibu polycythemia vera itasaidia kupungua kwa tukio la kupunguzwa kwa wengu-splenomegaly-na haja ya phlebotomy, utaratibu wa kuondoa damu ya ziada kutoka kwa mwili.
Madhara ya kawaida yanayotokana na matumizi ya Jakafi kwa washiriki wenye polycythemia vera katika majaribio ya kliniki ya kufuzu walikuwa na makosa nyekundu ya seli ya damu (anemia) na idadi ya chini ya sahani ya plastiki (thrombocytopenia). Madhara ya kawaida yasiyo na damu yanayohusiana na damu yalikuwa kizunguzungu, kuvimbiwa, na kupigwa.