Myelofibrosis ni ugonjwa wa marongo ya mfupa ambayo husababisha marongo kuwa fibrotic, au scarred. Tissue nyekundu huunda ndani ya tishu za mshipa wa damu, katika mifupa takatifu ya mifupa fulani. Hata hivyo, "scarring" katika myelofibrosis, tofauti na kupunguzwa kutokana na jeraha la ngozi ya uponyaji. Mchanga wa mifupa ni tovuti ya uzalishaji kwa seli zote za damu za mwili, na hivyo mchakato wa scarring ambao huanza kuna sio mbaya, na hatimaye unaweza kusababisha matatizo na makosa ya kiini, matatizo makubwa na kupunguzwa kwa muda wa maisha.
Wakati fibrosis inachukua, hii inasababishwa na uzalishaji wa seli za damu mbaya na mbaya zaidi, na kutofautiana katika hesabu za seli na wakati mwingine katika seli za damu wenyewe. Hatimaye, katika myelofibrosis ya juu, hii inaweza kusababisha marrow kushindwa kufanya kazi yake kabisa. Wakati myelofibrosisi inavyoendelea au inabadilika, matatizo ya kutishia maisha kama vile leukemia na matukio makubwa ya damu ya kutosha na kutokwa damu yanawezekana. Pia inawezekana kwa myelofibrosis kusababisha ugonjwa wa leukemia mkali , kansa ya damu inayohatarisha damu.
Myelofibrosisi ya Msingi na Sekondari
Myelofibrosis inaweza kuwa ya msingi au sekondari. Unapojitokeza upya, au huonekana yote yenyewe kwa mara ya kwanza, inaitwa myelofibrosisi ya msingi . Unapoendelea kushirikiana na ugonjwa mwingine, kuumia au hali ya damu inaitwa sekondari ya myelofibrosis. Kwa mfano, myelofibrosis baada ya ugonjwa wa damu unaojulikana kama polycythemia vera ni aina moja ya myelofibrosisi ya sekondari.
Je! Ni Sawa Kama Kansa?
Ina vitu vingi vinavyofanana na saratani, lakini wataalam wanaiita kama "neoplasm" ya myeloproliferative . Ili kuweka mambo rahisi, neno la neoplasm linaweza kufikiriwa kama neno la dhana kwa "tumor au ukuaji" na tumors au ukuaji inaweza kuwa benign au mbaya. Myelofibrosisi ni dhahiri si mbaya, lakini pia haijapata sifa ambazo watu wamekuja kutarajia wakati wa kufikiri juu ya saratani, au vidonda vikali.
Hiyo ilisema, ikiwa unatazama myelofibrosis kama saratani au ukuaji wa hatari wa tishu za mabofu ya mfupa, sasa hakuna tiba ya madawa ya kulevya ambayo ni ya kiafya (lakini upandaji wa mafuta ya mchanga unaweza kuwa na tiba), na ni mchakato unaoweza kusababisha kusababisha kuumiza-hata kwa kasi tofauti kwa watu tofauti. Aina za juu za myelofibrosis hupunguza muda wa maisha na kuunda mzigo mkubwa wa afya kwa wagonjwa.
Utapata maeneo mengi ya mgonjwa ambayo hutaja myelofibrosis kama "saratani ya kawaida ya damu." Hii inaweza kuwa njia bora ya kuwasiliana na dhana ya jumla, lakini pia kuna hadithi zaidi. Myelofibrosis inaweza kusababisha saratani ya damu, lakini wakati mwingine, myelofibrosis inaweza kusababisha saratani ya damu.
Aina
Mbali na msingi na sekondari, kuna njia nyingine za kuweka myelofibrosisi. Njia moja ni kukusanya matukio ya ugonjwa huu katika makundi tofauti ya hatari kulingana na matokeo ya mtu wakati ugonjwa huo unapotambuliwa. Vifaa kadhaa tofauti hupatikana ili kusaidia madaktari kuamua ngazi yako ya hatari, kusaidia kuongoza matibabu na kutengeneza ubashiri wako.
Kuenea
Kulingana na Leukemia & Lymphoma Society , myelofibrosis hutokea kwa karibu 1.5 kati ya kila watu 100,000 nchini Marekani kila mwaka.
Inathiri wanaume na wanawake na hutolewa kwa watu zaidi ya umri wa miaka 60, lakini inaweza kutokea wakati wowote. Inakadiriwa kwamba watu 16,000 hadi 18,500 nchini Marekani wana myelofibrosis.
Sababu
Aina nyingi za seli za marongo na jeni zinajulikana kuwa zinahusishwa, hata hivyo, sababu sahihi ya kupunguzwa kwa myelofibrosisi sio wazi kabisa. Vipimo vingi vya maumbile na chromosomu vimepatikana, ikiwa ni pamoja na mutation inayoitwa "JAK2 V617F mchanganyiko wa missense," hata hivyo kuwa na mabadiliko haya haimaanishi kwamba utaendeleza myelofibrosisi ya msingi. Sababu ya mabadiliko haya haijulikani, na hakuna athari maalum au sababu za hatari zinaweza kuhusishwa na myelofibrosis ya msingi katika hali nyingi.
Mbali na saratani ya damu, matatizo mengine yasiyo ya kansa ya damu inayojulikana kama "upungufu wa myeloproliferative" kama vile polycythemia vera na thrombocythemia muhimu pia inaweza kusababisha myelofibrosisi ya sekondari. Myelofibrosisi ya sekondari au ya maingiliano yanaweza pia kutokea kwa kukabiliana na kuumia kwa kemikali au kimwili, maambukizi au kupoteza damu kwa mongofu wa mfupa.
Myelofibrosis ya msingi, myelofibrosisi inayohusiana na polycythemia vera, na myelofibrosisi inayohusiana na thrombocythemia muhimu wakati mwingine hupigwa pamoja kama "myelofibrosis," lakini wanasayansi wanasema kunaweza kuwa na zaidi ya kujifunza na kuelewa kuhusu tofauti kati ya kila aina.
Dalili
Wagonjwa wengi hawana dalili yoyote wakati wa uchunguzi, lakini dalili za kawaida ni pamoja na zifuatazo:
- Fatigue
- Kupungua uzito
- Jasho la usiku
- Homa
- Hisia ya kuwa na ugumu wa kupumua
- Usumbufu katika tumbo (kwa sababu ya wengu ulioenea)
Kushindwa kwa marongo ya mfupa kunaweza kusababisha dalili kutoka kwa kiwango cha chini cha damu, kama vile uchovu wa kuwa na seli ndogo za afya nyekundu za afya. Athari kwenye sahani za damu zinaweza pia kusababisha matatizo ya kutokwa na damu na kuziba.
Dalili nyingine, kama ukamilifu wa tumbo au shinikizo, inaweza kuwa kutokana na yote yanayotokea nje ya mchanga wa mfupa, ili kufanya seli mpya za damu:
- Kwa kawaida, mabadiliko ya seli za damu huwa kwenye mchanga wa mfupa kwa watoto wachanga au karibu na wakati wa kuzaliwa. Kabla ya kuzaliwa, hata hivyo, watoto wanaweza kuzalisha seli mpya za damu kwenye maeneo kama vile wengu, ini, na lymph nodes-maeneo haya nje ya mchanga wa mifupa huitwa extramedullary.
- Kwa kawaida kwa watu wazima, tovuti pekee ya malezi ya seli mpya ya damu ni marongo ya mfupa. Katika saratani fulani za damu na matatizo ya damu, watu hurudi ili kuzalisha seli za damu popote wanavyoweza, kwenye maeneo haya ya extramedullary. Katika myelofibrosis, hii kawaida hutokea katika wengu na ini. Wakati mwingine pengu ya mwanadamu inaweza kuwa kubwa kwa sababu ya hematopoiesis iliyopandwa katika myelofibrosis.
Matatizo makubwa ya myelofibrosisi hutokea kwa ujumla kutokana na kushindwa kwa mafuta ya mifupa na hematopoiesis ya extramedullary .
Kuna uwezekano mkubwa wa kubadilika kwa ugonjwa wa leukemia mkali (AML) na myelofibrosis, na asilimia 20 ya watu wenye myelofibrosis hutababisha leukemia ya papo hapo.
Utambuzi
Mbali na habari daktari wako anapitia dalili zako na mtihani wa kimwili, kuna vipimo kadhaa vinavyotoa maelezo muhimu ya uchunguzi. Hizi ni pamoja na hesabu za damu, kazi nyingine za damu, vipimo vya picha kama vile x-rays na MRI, vipimo vya marongo ya mfupa , na vipimo vya jeni. Sampuli ya marongo ya damu au mfupa inaweza kupelekwa kwenye maabara ili kuangalia mabadiliko ya gene (kama JAK2, CALR, au mabadiliko ya MPL) ambayo mara nyingi huwa katika watu wenye myelofibrosis.
Mambo mengine ambayo yanaweza kuonekana kama myelofibrosis, lakini sio, ni pamoja na leukemia ya muda mrefu ya myelogen, syndromes nyingine ya myeloproliferative, leukemia ya myelomonocytic ya muda mrefu, na leukemia ya myeloid kali.
Matibabu
Hivi sasa, hakuna chaguo la madawa ya kulevya ambayo ni ya kinga. Lengo la wagonjwa wengi ni kupunguza dalili, kupunguza wengu ulioenea na kuboresha makosa ya seli ya damu. Katika tamasha na malengo haya, lengo kubwa linapunguza pia hatari ya matatizo.
Myelofibrosis ni ugonjwa unaochaguliwa na matibabu chache, lakini mawakala wengi wapya wanachunguzwa na kuendelezwa. Matibabu inaongozwa na mambo yako maalum kama uwepo wa dalili, pamoja na hatari ya kesi yako ya myelofibrosis, na pia juu ya umri wako na jumla ya afya / jumla.
Kwa watu wenye hatari ndogo na hakuna dalili, uchunguzi peke yake inaweza kuwa nzuri. Kwa ugonjwa wa hatari, kupandikiza seli za shina kutoka kwa wafadhili mara nyingi hufikiriwa, lakini si wagonjwa wote wanaostahili kutokana na hatari. Wagonjwa wengine ni wagombea mzuri wa tiba ya kawaida ya madawa ya kulevya au tiba ya madawa ya upelelezi katika uchunguzi wa kliniki.
Mwaka 2011, Utawala wa Chakula na Dawa (FDA) uliidhinisha ruxolitinib (Jakafi) kwa ajili ya matibabu ya myelofibrosisi ya kati na ya juu, ikiwa ni pamoja na myelofibrosis ya msingi, post-polycythemia vera myelofibrosis, na thrombocythemia myelofibrosisi ya baada ya muhimu.
- Idhini ya FDA ilitokana na matokeo ya majaribio mawili yaliyothibitiwa kwa wagonjwa wenye myelofibrosis kati au hatari kubwa kulinganisha ruxolitinib kwenye placebo (Utafiti 1) au tiba bora inapatikana (Utafiti 2). Katika Somo la 1, asilimia 42 ya wagonjwa waliosababishwa na ruxolitinib, ikilinganishwa na asilimia 1 ya wagonjwa waliotambuliwa na placebo, walipata kupunguza asilimia 35 ya ukubwa wa wengu kwa wiki 24. Wakati wa idhini, asilimia 75 ya wagonjwa katika Utafiti wa 1 na asilimia 67 kwenye Utafiti wa 2 ambao walipata angalau asilimia 35 ya kupunguza kiwango cha wengu waliendelea kupungua kwa kiasi cha wengu.
- Ruxolitinib inafaa katika kupunguza ukubwa wa wengu na kupunguza dalili kwa wagonjwa wengi. Katika ruxolitinib ya majaribio ya kliniki kwa wagonjwa wenye myelofibrosis hatari kubwa, kundi kubwa la washiriki lilikuwa na kuboresha sana katika dalili zinazohusiana na ugonjwa huo: Waliandika diary ya kila siku kuambukizwa dalili zilizoharibika za myelofibrosis ambazo zilijumuisha usumbufu wa tumbo, hisia za mwanzo za ukamilifu, maumivu chini ya mbavu za kushoto, itchiness, sweats usiku na maumivu ya mfupa / misuli.
- Matatizo ya kawaida ya madawa ya kulevya, yaliyoonekana katika angalau asilimia 1 ya wagonjwa waliotambuliwa na ruxolitinib, ni pamoja na sahani za chini, upungufu wa damu, kuvuta, kizunguzungu, na kichwa. Machafuko mabaya ya madawa ya ukali wa kizingiti ambayo yalikuwa ya juu kwa wagonjwa waliotambuliwa na ruxolitinib ikilinganishwa na placebo katika Somo la 1 lilijumuisha sahani za chini (uzoefu wa asilimia 13 ya wagonjwa waliotambuliwa na ruxolitinib, ikilinganishwa na asilimia 1 ya wagonjwa waliotambuliwa na placebo) na anemia (uzoefu na Asilimia 45 ya wagonjwa waliotambuliwa na ruxolitinib, ikilinganishwa na asilimia 19 ya wagonjwa waliotambuliwa na placebo). Matokeo sawa yameonyeshwa katika Somo la 2.
Matibabu nyingine inayoonekana kuwa yenye ufanisi kwa pengu iliyozidi na udhibiti wa dalili ni pamoja na chemotherapies, kuondolewa kwa wengu au splenectomy, na tiba ya chini ya kipimo cha mionzi kwa wengu. Uhamisho wa damu unaweza kutolewa kwa ajili ya upungufu wa damu, na kwa wagonjwa ambao wana anemia ya kutegemea transfusion, madawa ya kulevya ya mifupa kama vile erythropoietin, androgens (kwa mfano, danazol), na immunomodulators (kwa mfano, lenalidomide) inaweza kutumika.
Kutangaza
Kulingana na masomo ya zamani, baadhi ya vikundi vya watu walioambukizwa na myelofibrosis waliishi kwa miaka mingi, wakati katika vikundi vingine, nyakati za maisha zilikuwa chini ya miaka 3 hadi 5 kutokana na uchunguzi. Kuhusu asilimia 60 ya wagonjwa wenye msingi wa myelofibrosis idiopathiki wanaishi miaka 5. Kuna kundi kubwa la wagonjwa, hata hivyo, wanaoishi miaka 10 au zaidi.
Wale ambao hupenda kufanya vizuri ni pamoja na wale ambao viwango vya hemoglobini ni zaidi ya 10 g / dL, sahani ya platelet kubwa zaidi ya 100x3 / L na wale ambao hupungua chini ya ini. Ukubwa wa wengu na jinsia hauonekani kuwa na athari kubwa juu ya maisha katika tafiti, ingawa kwa nadharia, kupunguza ukubwa wa wengu inaweza kutafsiri kwa faida za maisha wakati mwingine.
Neno Kutoka
Hadi sasa, maisha ya watu wenye myelofibrosis ya msingi inaonekana kuwa na mengi zaidi ya kufanya na dalili zao binafsi na maonyesho ya ugonjwa huo mwanzoni, na haipatikani sana na matibabu yoyote au matibabu; hata hivyo, hii ni dhana katika mageuzi ambayo inaweza kubadilika kama sayansi inaendelea. Matibabu mapya yanaendelea kujitokeza na sayansi katika eneo hili inakua haraka.
Vyanzo:
> Myelofibrosis: Ufahamu Mpya kwa Mtaalamu wa Afya: Toleo la 2013. ScholarlyEditions, Julai 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-plus: Mfumo wa Uwezeshaji wa Mradi wa Kimataifa wa Prognostic (DIPSS) wa Myelofibrosisi Msingi ambayo inajumuisha Taarifa ya Prognostic kutoka Karyotype, Platelet Count na Hali ya Transfusion. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Syndromes ya Myelodysplastic: Miongozo ya Kliniki ya Mazoezi katika Oncology. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.