Syndromes ya Myelodysplastic (MDS) ni kundi la magonjwa ya marongo ya mifupa ambayo yameongezeka hatari ya kuendeleza kuwa leukemia ya myelogenia (AML) . Wakati magonjwa haya yanaweza kuwa na dalili tofauti na matibabu, jambo moja ambalo wote wanafanana ni kwamba huathiri kiasi gani na jinsi mabofu ya mifupa yanavyoweza kuzalisha seli za afya nzuri.
Karibu watu 10,000 huendeleza MDS nchini Marekani kila mwaka.
Maneno mengine ambayo hutumiwa kuelezea MDS ni ugonjwa wa ugonjwa wa damu, dysplasia ya hematopoietic, sugu ya leukemia ya myeloid, leukemia ya oligoblastic, au leukemia yenye kuvuta.
Je, MDS Inaendelezaje?
MDS huanza na uharibifu wa DNA au mabadiliko katika kiini kimoja cha seli (hematopoietic) . Kama matokeo ya uharibifu huu, marongo ya mfupa huanza kuzalisha seli za damu na inakuja na seli za "mlipuko" au "mlipuko".
Katika MDS, pia kuna ongezeko la kifo cha kiini kilichopangwa (apoptosis), ambacho kinasababisha kitendawili cha kuvutia. Wakati kunaweza kuongezeka kwa uzalishaji wa seli katika marongo, haishi kwa muda mrefu kutolewa nje kwenye damu. Kwa hiyo, watu wenye MDS mara nyingi huteseka na upungufu wa damu (chini ya hesabu ya seli ya damu nyekundu), thrombocytopenia (idadi ya chini ya sahani,) na neutropenia (hesabu ya chini ya seli nyeupe ya damu.)
Mambo ya Hatari
Haijulikani nini husababisha mabadiliko ambayo yanajenga syndromes ya myelodysplastic, na 90% ya wakati hakuna sababu ya wazi ya ugonjwa huo.
Baadhi ya hatari zinazowezekana zinazohusiana na kuongezeka ni pamoja na:
- Umri: Wakati wa wastani wa uchunguzi ni 70, ingawa MDS imeonekana hata kwa watoto wadogo.
- Mionzi ya kulevya - Watu ambao wamepata matibabu ya mionzi ya kansa, pamoja na yatokanayo na mionzi ya ioni kutoka mabomu ya atomiki na ajali za nyuklia ni hatari kubwa.
- Kutokana na kemikali: Mkazo wa kemikali fulani za kikaboni, metali nzito, mbolea, dawa za dawa na madawa ya kulevya huleta hatari ya ugonjwa huo.
- Utamu wa tumbaku
- Dizeli kutolea nje
Je, ni ya Leukemia kabla?
Upimaji wa idadi ya seli za mlipuko kwenye mchanga unaonyesha jinsi ugonjwa huo ni kali - seli nyingi zaidi, zaidi kali. Mara baada ya mchanga wako unaonyesha kwamba idadi yake inajumuisha seli za mlipuko zaidi ya 20%, hali hiyo inachukuliwa kuwa AML.
Kuhusu asilimia 30 ya kesi za MDS zinaendelea kwa AML. Hata hivyo, ni muhimu kutambua kwamba hata kama mabadiliko haya hayafanyi kamwe, upungufu wa damu, thrombocytopenia, na neutropenia inayohusishwa na MDS bado huishi kwa maisha.
Subtypes
Siyo tu ugonjwa wa MDS unaojumuisha shida nyingi za mabofu ya mfupa, kuna mambo kadhaa ndani ya kila hali hii ambayo huamua tabia na ugonjwa wa ugonjwa huo. Matokeo yake, wanasayansi wamejitahidi kuja na mfumo wa uainishaji unaozingatia vigezo hivi vyote tofauti.
Mfumo wa kwanza wa mifumo hii ni uainishaji wa Kifaransa na Amerika-Uingereza (FAB). Inavunja MDS chini ya vitunguu 5 kulingana na jinsi marongo ya mfupa inavyoangalia na matokeo ya jumla ya damu ya mgonjwa (CBC) :
- Anemia ya kukataa (RA)
- Anemia ya kukataa na sideroblasts zilizopigwa (RARS)
- Anemia ya kukataa na mlipuko wa ziada (RAEB)
- Anemia ya kukataa na mlipuko wa ziada katika mabadiliko (RAEB-T)
- Ukimwi wa leukemia ya monomyelocytic (CMML)
Tangu maendeleo ya vigezo vya FAB mwaka 1982, wanasayansi wamejifunza zaidi juu ya kutofautiana kwa maumbile ambayo husababisha MDS na jukumu ambalo mabadiliko hayo yanacheza wakati wa ugonjwa. Matokeo yake, mwaka wa 2001, Shirika la Afya Duniani (WHO) lilichapisha mabadiliko fulani kwenye mfumo wa FAB. Waliongeza hali fulani - 5q- syndrome, MDS isiyoweza kupunguzwa (MDS-U), na kireno cytopenia na multilineage dysplasia (RCMD) - na kugawanya wengine kama RAEB na CMML kulingana na asilimia ya mlipuko katika mfupa wa mfupa.
Pia walifafanua kwamba kitu chochote kikubwa zaidi ya 20% ya mlipuko katika mchanga kilikuwa AML, na kufanya leukemia ya RAEB-T kinyume na MDS.
Njia ya tatu ya kuainisha MDS ni kutumia Mfumo wa Utoaji wa Kimataifa wa Prognostic (IPSS). Mfumo huu unatumia vigezo vitatu vya kuamua jinsi MDS itaendelea: idadi ya seli katika damu ya mzunguko wa damu, idadi ya seli za mlipuko wa mchanga katika mabozi ya mfupa, na cytogenetics (aina ya uharibifu wa maumbile unaohusishwa na MDS).
Kulingana na mambo haya, IPSS inagawanya wagonjwa katika makundi manne ambayo yanaonyesha "hatari" ya MDS-chini, kati-1, katikati-2, na juu. IPSS hutoa njia bora ya kutabiri matokeo ya MDS, kuamua kutabiri, na kupanga mpango.
MDS ya Msingi na Sekondari
Katika wagonjwa wengi, MDS inaonekana kuendeleza kwa sababu hakuna inayojulikana, nje ya bluu. Hii inaitwa MDS ya msingi au de novo . Kama ilivyo katika ugonjwa wa leukemia na matatizo mengine ya mfupa, wanasayansi hawajui kabisa ni nini kinachosababisha MDS ya msingi.
Sekondari ya MDS inahusu hali hiyo inapofuata matibabu ya awali na tiba ya tiba ya tiba.
Utambuzi
MDS hupatikana kwa kutumia mbinu sawazo za kuchunguza leukemia .
Hatua ya kwanza ni kupima damu ya mzunguko wa damu kwa hesabu kamili ya damu (CBC). Jaribio hili linaangalia idadi ya seli nyekundu za damu nyekundu, seli nyeupe za damu, na sahani za damu katika damu ili kupata wazo la jumla la kinachoendelea kwenye marongo. Mara nyingi, mtu mwenye MDS ataonyesha idadi ndogo ya seli nyekundu za damu (anemia), na uwezekano wa sahani za chini (thrombocytopenia) na neutrophils (neutropenia) pia.
Ikiwa hakuna sababu nyingine inayoweza kupatikana kwa mgonjwa kuwa na upungufu wa damu, madaktari watafanya aspirate ya mfupa wa mfupa na biopsy . Katika mgonjwa wa MDS, marongo itaonyesha kuonekana isiyo ya kawaida pamoja na idadi ya kuongezeka ya seli au "mlipuko". Wakati seli zinachunguzwa kwenye kiwango cha maumbile, zitaonyesha mabadiliko ya mabadiliko au mabadiliko ya chromosomes.
Ishara na Dalili
Wagonjwa na MDS wanaweza kupata dalili za upungufu wa damu kama vile:
- Kupumua kwa pumzi kwa nguvu kidogo
- Ngozi ya ngozi
- Kuhisi nimechoka
- Maumivu ya kifua
- Kizunguzungu
Wagonjwa wachache pia watakuwa na ishara za neutropenia na thrombocytopenia pia, ikiwa ni pamoja na matatizo ya kutokwa na damu na ugumu wa kupambana na magonjwa.
Ni muhimu kutambua kuwa kuna mambo mengine mengi, ambayo hayawezi kusababisha ishara hizi na dalili. Ikiwa una wasiwasi juu ya matatizo yoyote ya afya unayopata, daima ni bora kuzungumza nao na daktari wako au wataalam wengine wa matibabu.
Kukusanya Hiyo
MDS si ugonjwa mmoja, badala ya kundi la hali ambayo husababisha mabadiliko ya jinsi kazi ya mabofu ya mfupa.
Kama sayansi inavyojifunza zaidi juu ya genetics na jukumu lao wanalofanya katika maendeleo ya magonjwa haya, tunajifunza zaidi kuhusu mambo ambayo huamua shaka watachukua na matokeo mazuri. Katika siku zijazo, watafiti wataweza kutumia habari hii ili kujenga tiba mpya na za ufanisi zaidi kwa MDS.
Vyanzo:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Matukio na Matatizo ya Kliniki ya Syndromes ya Myelodysplastic Miongoni mwa Wataalamu wa Madawa ya Umoja wa Mataifa" Journal of Clinical Oncology Juni 2010. 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Usimamizi wa Wagonjwa na Syndromes ya Myelodysplastic: Dhana ya Uvumbuzi" katika Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) ) Hematologicalic Malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Springer: New York. (pp. 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Uainishaji na Mchapishaji wa Syndrome za Myelodysplastic" katika Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T, Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Hematologic Malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Springer: New York. (pp.40- 51).
Taasisi ya Saratani ya Taifa. Maelezo ya Pato la Kansa la PDQ. Matibabu ya Myelodysplastic Matibabu. Afya Professional Version. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Syndromes ya Myelodysplastic" Damu Mei 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Syndromes ya Myelodysplastic" Ukaguzi wa Mwaka wa Dawa 2010. 61: 345-358.