Myelodysplastic syndrome, au MDS, inajumuisha matatizo mbalimbali tofauti ambayo yanaathiri kazi ya mabofu ya mfupa. Mchanga wa mifupa hufanya seli mpya za damu nyekundu, seli nyeupe na sahani za kupuuza, kazi ya nguruwe mbaya inaweza kusababisha anemia, makosa ya seli ya chini, na matatizo mengine.
Masuala makuu na MDS ni a) makosa haya ya chini na matatizo yote yanayohusiana; na b) uwezekano wa MDS kubadili kansa - leukemia kali ya myeloid, au AML.
Aina tofauti za MDS zinatibiwa tofauti sana. Sio matibabu yote ya MDS yanafaa kwa kila mgonjwa mwenye MDS. Chaguo kwa ajili ya matibabu ya MDS ni pamoja na huduma ya kuunga mkono, tiba ya kiwango cha chini, tiba ya juu ya kiwango, na / au majaribio ya kliniki.
Maanani ya Matibabu
Wakati wa kujadili mpango wako wa matibabu ya MDS na daktari wako, mambo inayojulikana kwa mgonjwa yanaweza kuwa muhimu sana. Mifano ya mambo yanayohusiana na mgonjwa ni pamoja na yafuatayo:
- Jinsi ulivyokuwa unapata pamoja na shughuli za kila siku kabla ya uchunguzi wa MDS
- Hali nyingine za matibabu unazo
- Umri wako
- Gharama za kifedha za matibabu mbalimbali
- Ni hatari gani za matibabu zinazokubalika kwako
Tabia ya aina yako ya MDS pia ni muhimu sana. Mifano ya sifa maalum na matokeo ni pamoja na yafuatayo:
- Matukio na matokeo ya upimaji wa maumbile ya maboresho yako ya mfupa, ambayo husaidia kuamua chaguzi zilizopo kwako, uwezekano wa kuwa MDS yako itaendelea na leukemia , na matokeo gani yanaweza kutarajiwa kutoka kwa matibabu fulani.
- Jinsi MDS yako inaathiri idadi ya seli za afya katika damu yako inayozunguka
- Ugonjwa wako ni kali kwa namna ya idadi ya seli za "mlipuko" wa mchanga wako
Malengo yako ya kile unataka kupata nje ya matibabu pia yanajumuisha katika mpango huo. Mifano ya malengo ya matibabu tofauti ni yafuatayo:
- Ili tu kujisikia vizuri
- Punguza haja yako ya kuwa na transfusion nyingi
- Kuboresha anemia yako, neutropenia , na thrombocytopenia
- Pata rehema
- Tiba MDS yako
Tazama na Kusubiri
Kwa wagonjwa ambao wana MDS hatari ndogo kama ilivyoainishwa na Mfumo wa Uwekezaji wa Kimataifa wa Prognostic, au IPSS, na makosa kamili ya damu ya damu (CBC) , wakati mwingine njia bora zaidi ya tiba ni uchunguzi na usaidizi, kama inahitajika.
Katika kesi hii, unahitaji kufuatiliwa kwa mabadiliko katika marrow yako ambayo inaweza kuonyesha maendeleo ya ugonjwa huo. CBC mara kwa mara, pamoja na mfupa wa mchanga wa mifupa na biopsy , inaweza kuwa sehemu ya ufuatiliaji.
Huduma ya Kusaidia
Huduma ya kuunga mkono inahusu matibabu ambayo hutumiwa na kusimamia MDS; matibabu haya yanaweza kuboresha sana hali ya mtu, lakini huacha muda mfupi kushambulia seli zinazosababisha MDS.
Transfusions
Ikiwa damu yako inaanza kuanguka na unapata dalili, unaweza kufaidika na kuingizwa kwa seli za damu nyekundu au sahani. Uamuzi wa kuwa na uhamisho utategemea hali nyingine za matibabu unazo na jinsi unavyohisi.
Uchimbaji wa Iron na Tiba ya Chelation
Ikiwa unatakiwa kuhitaji damu nyingi kila mwezi, unaweza kuwa katika hatari ya kuendeleza hali inayoitwa overload ya chuma.
Viwango vya juu vya chuma katika damu nyekundu ya damu inaweza kusababisha ongezeko la maduka ya chuma katika mwili wako. Viwango vya juu vile vya chuma vinaweza kuharibu viungo vyako.
Madaktari wanaweza kutibu na kuzuia uingizaji wa chuma kutoka kwa transfusion nyingi kwa kutumia dawa zinazoitwa chelators za chuma, ambazo zinajumuisha tiba ya mdomo, deferasirox (Exjade), au infusion inayoitwa deferoxamine mesylate (Desferal). Mwelekeo wa mazoezi ya Mtandao wa Kitaifa Mkuu wa Kansa, au NCCN, hutoa vigezo daktari wako anaweza kutumia kuamua kama unahitaji matibabu ya chelation ya chuma.
Mambo ya Kukua Uchumi Watu fulani wenye anemia ya MDS wanaweza kufaidika kutokana na kupata dawa za ukuaji wa dawa zinazoitwa mawakala ya kusisimua au maumbile (ESAs) ya erythropoietin.
Mifano ya ESA ni pamoja na epoetin alfa (Eprex, Procrit au Epogen) au kwa muda mrefu anafanya darbepoetin alfa (Aranesp). Dawa hizi zinapewa kama sindano ndani ya tishu yako ya mafuta (sindano ya subcutaneous). Wakati madawa haya hayawasaidia kwa wagonjwa wote wa MDS, wanaweza kusaidia kuzuia damu katika baadhi.
Daktari wako anaweza kutoa kukuanza kwa sababu ya kuchochea koloni , kama vile G-CSF (Neupogen), au GM-CSF (leukine) , ikiwa hesabu yako ya kiini nyeupe inakuwa chini kutokana na MDS yako. Mambo ya kuchochea koloni husaidia kuongeza mwili wako kuzalisha ugonjwa zaidi kupambana na seli nyeupe za damu zinazoitwa neutrophils. Ikiwa hesabu zako za neutrophili ni za chini, una hatari kubwa ya kuambukiza maambukizi ya hatari. Weka jicho kwa ishara yoyote ya maambukizi au homa, na uone mtoa huduma wa afya haraka iwezekanavyo ikiwa una wasiwasi.
Tiba ya chini
Tiba ya chini sana inahusu matumizi ya chemotherapy ya kiwango cha chini au mawakala inayojulikana kama modifiers ya majibu ya biolojia. Matibabu haya hutolewa hasa katika mazingira ya nje ya nje, lakini baadhi yao yanahitaji huduma ya kuunga mkono au hospitali ya mara kwa mara baadaye, kwa mfano, kutibu maambukizi ya matokeo.
Tiba ya Epigenetic
Kundi la dawa zinazoitwa hypomethylating au mawakala wa demethylating ni silaha mpya zaidi katika vita dhidi ya MDS.
Azacitidine (Vidaza) imeidhinishwa na FDA kwa ajili ya matumizi yote ya Kifaransa na Marekani-Uingereza (FAB) classifications na kila aina IPSS hatari ya MDS. Dawa hii kwa ujumla hutolewa kama sindano ya chini ya kichwa kwa muda wa siku 7 kwa safu, kila siku 28 kwa angalau mzunguko wa 4-6. Uchunguzi wa azacitidine umeonyesha viwango vya majibu ya asilimia 60, na asilimia 23 kufikia ufumbuzi wa sehemu au sehemu kamili ya ugonjwa wao. Azacitidine mara nyingi husababisha kushuka kwa awali katika makosa ya kiini ya damu ambayo hayawezi kupona mpaka baada ya mzunguko wa kwanza au miwili.
Aina nyingine ya wakala wa hypomethylating ambayo hutumiwa katika tiba ya MDS ni decitabine (Dacogen). Inafanana sana katika muundo wa azacitidine, pia FDA imeidhinishwa kwa aina zote za MDS. Regimen ya matibabu mara nyingi ilihusishwa na sumu ya kiwango cha chini, na hivyo pia inachukuliwa kuwa tiba ya kiwango cha chini. Decitabine inaweza kupewa intravenously au subcutaneously. Utafiti mmoja ambao decitabine ilipewa intravenously kwa muda wa siku 5 ilionyesha kiwango cha kukomboa kamili ya asilimia 40. Mipangilio mbadala ya dosing ni kuchunguzwa.
Tiba ya Immunosuppressive na Mabadiliko ya Biologic Response
Katika MDS, seli nyekundu za damu, seli nyeupe za damu na sahani zinauawa au kufa kabla ya kukomaa kutosha kutolewa kutoka kwenye mfupa wa mfupa hadi kwenye damu. Katika hali nyingine, lymphocytes (aina ya seli nyeupe ya damu) huwajibika kwa hili. Kwa wagonjwa hao, inaweza kuwa na ufanisi kutumia tiba inayoathiri mfumo wa kinga.
Non-chemotherapy, mawakala wa kiwango cha chini (modifiers ya majibu ya kibiolojia) ni pamoja na anti-thymocyte globulin (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide, anti-tumor necrosis factor receptor fusion protini, na vitamini D sawa. Zote hizi zimeonyesha angalau baadhi ya majaribio mapema, lakini wengi wanahitaji majaribio zaidi ya kliniki kuelewa ufanisi katika aina tofauti za MDS.
Watu ambao wana aina fulani ya MDS inayoitwa 5q- syndrome, ambayo kuna kasoro ya maumbile katika chromosome 5, inaweza kuwa na majibu kwa dawa inayoitwa lenalidomide (Revlimid). Kwa kawaida, lenalidomide hutumiwa kwa wagonjwa walio na kiwango cha chini au cha chini cha IPS hatari ya MDS ambazo ni tegemezi nyekundu ya uingizaji wa seli ya damu. Katika masomo ya lenalidomide, wagonjwa wengi walikuwa wamepunguza mahitaji ya uingizaji wa damu - karibu asilimia 70, kwa kweli - lakini waliendelea kuwa na hesabu ya chini ya sahani na neutrophili. Faida za kutibu MDS, au subtypes zaidi ya 5q- syndrome na Lenalidomide bado zinachunguzwa.
Tiba ya Juu
Chemotherapy
Wagonjwa fulani wenye hatari kubwa ya MDS, au FAB aina RAEB na RAEB-T, wanaweza kutibiwa na chemotherapy kali. Aina hii ya chemotherapy, aina hiyo ambayo hutumiwa katika matibabu ya leukemia ya myelosiki kali (AML), inalenga kuharibu idadi ya seli zisizo za kawaida katika mabofu ya mfupa inayoongoza kwa MDS.
Wakati chemotherapy inaweza kuwa na manufaa kwa wagonjwa wengine wa MDS, ni muhimu kuzingatia kwamba wagonjwa wakubwa walio na hali nyingine za matibabu wanakabiliwa na hatari zaidi. Faida za tiba lazima zizidi zaidi hatari inayohusika.
Utafiti unaendelea kulinganisha matokeo ya chemotherapy kali zaidi ya yale ya azacitidine au decitabine.
Usindikaji wa seli za shina
Wagonjwa wenye hatari kubwa ya IPSS MDS wanaweza kufikia tiba ya ugonjwa wao na kupandikizwa kwa seli ya seli ya allogeneic . Kwa bahati mbaya, hali ya hatari ya utaratibu huu inapunguza matumizi yake. Kwa kweli, upandaji wa seli ya kiini ya allogeneki unaweza kuwa na kiwango cha kifo kinachohusiana na matibabu hadi 30%. Kwa hiyo, tiba hii ni kawaida tu kutumika kwa wagonjwa wadogo ambao ni afya nzuri.
Uchunguzi wa sasa una uchunguzi wa jukumu la maambukizi yasiyo ya myeloablative inayoitwa "mini" katika wagonjwa wakubwa wenye MDS. Wakati aina hizi za kupandikiza kwa kawaida zimefikiriwa kuwa zisizo na ufanisi zaidi kuliko kuziba kwa kawaida, sumu yao ilipungua inaweza kuwa fursa kwa wagonjwa ambao hawapaswi kuwa sahihi.
Muhtasari:
Kwa sababu ya aina tofauti za MDS na aina tofauti za mgonjwa, hakuna tiba ya kawaida-inafaa-yote. Kwa hiyo ni muhimu kwa wagonjwa wa MDS kujadili chaguo zote na timu yao ya afya, na kupata tiba ambayo itawapa faida bora na kiasi kidogo cha sumu.
Majaribio ya kliniki na matibabu ya karibu zaidi ya MDS yanaendelea, kwa hivyo endelea kutazama. Kwa mfano, ruxolitinib (Jakafi) inachunguliwa kwa ajili ya kutibu wagonjwa wenye MDS ya chini au ya kati-1.
Vyanzo:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Syndromes ya Myelodysplastic: Miongozo ya Kliniki ya Mazoezi katika Oncology. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Dharura ya kiwango cha chini ya dozi (100 mg / m2 / kozi) katika syndrome ya myelodysplastic (MDS). Kulinganisha ratiba 3 tofauti za dozi. Damu. 2005; 106 abstract. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Utambuzi na matibabu ya syndromes ya msingi ya myelodysplastic kwa watu wazima: mapendekezo kutoka kwa LeukemiaNet ya Ulaya. Damu . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Syndromes ya Myelodysplastic" Damu Mei 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Syndromes ya Myelodysplastic" Ukaguzi wa Mwaka wa Dawa 2010. 61: 345-358.