Anemia ya kukataa na mlipuko wa ziada, au RAEB, inahusu ugonjwa wa seli zinazozalisha damu. RAEB ni moja ya aina saba za matatizo kama hayo, au syndromes ya myelodysplastic (MDS), kutambuliwa na taasisi ya Shirika la Afya Duniani (WHO), ambayo inatofautiana kati ya makundi mawili ya RAEB: RAEB-1 na RAEB-2.
Aina zote hizi kwa ujumla husababishwa na ugumu: muda uliochapishwa wa wakati wa kuishi (sasa umewekwa) umeanzia miezi 9-16.
RAEB pia inahusishwa na hatari iliyoongezeka ya kuendelea kwa leukemia kali - leaemia -kansa ya seli za damu za mfupa .
Kuelewa RAEB, aina ya MDS
Myelodysplastic syndrome, au MDS, inahusu familia ya magonjwa ya kawaida ya damu ambayo mabofu ya mfupa hauzalishi seli za damu nyekundu za kutosha, seli za damu nyeupe au sahani. RAEB ni aina ya kawaida ya MDS, na kwa bahati mbaya, ni aina ya hatari ya MDS.
Kama aina nyingine za MDS, RAEB huwaathiri watu walio zaidi ya umri wa miaka 50, lakini inaweza kutokea kwa watu wadogo, pia, na sababu yake haijulikani sasa.
Wakati mtu ana aina ya MDS kama vile RAEB, mchanga wa mfupa unaweza kuzalisha wengi ambao haujawa na maendeleo, au seli, ambayo mara nyingi huwa na maumbo ya kawaida, ukubwa au maonyesho, ikilinganishwa na wale walio na afya. Hizi za awali, vijana, matoleo ya seli za damu huitwa mlipuko wa seli -neno ambalo hutumiwa mara nyingi kabisa katika majadiliano ya leukemia.
Kwa kweli, leo wanasayansi wengi wanaona MDS kama aina ya saratani na saratani ya msupa.
Mifumo tofauti ya uainishaji imetumiwa kwa matatizo haya. Mfumo wa uainishaji wa WHO unajaribu kutatua aina za MDS, kwa makini na ugunduzi wa ugonjwa uliopewa. WHO sasa inatambua aina 7 za MDS, na pamoja RAEB-1 na RAEB-2 akaunti kwa asilimia 35-40 ya matukio yote ya MDS.
- Kinga ya cytopenia na dysplasia ya unilineage (RCUD)
- Anemia ya kukataa na sideroblasts zilizopigwa (RARS)
- Kinga ya cytopenia yenye dysplasia nyingi (RCMD)
- Anemia ya kukataa na mlipuko wa ziada-1 (RAEB-1)
- Anemia ya kukataa na mlipuko wa ziada-2 (RAEB-2)
- Myelodysplastic syndrome, unclassified (MDS-U)
- Myelodysplastic syndrome zinazohusiana na pekee ya del (5q)
Majina haya ya juu mara nyingi yanataja jinsi damu na seli za tawi za mifupa vinavyoonekana, wakati kuchunguzwa chini ya darubini. Jina la mwisho katika orodha ya hapo juu, hata hivyo, linafafanuliwa na mabadiliko fulani, au mabadiliko ya chromosome, katika vifaa vya maumbile ya seli za mifupa ya mabofu ya mfupa.
Katika kesi ya RAEB (aina zote mbili), jina lina sehemu mbili: anemia ya kukataa; na mlipuko wa ziada. Anemia, kwa ujumla, ni ukosefu wa seli za damu nyekundu za kutosha. Anemia ya kukataa ina maana kwamba anemia haitokana na sababu yoyote ya kawaida ya upungufu wa anemia na kwamba upungufu wa damu husahihishwa tu na damu. Wakati mtu ana upungufu wa anemia na vipimo huonyesha idadi kubwa ya seli za mlipuko wa kawaida kuliko kawaida, ni anemia ya kukataa na mlipuko wa ziada.
Inawezekana kwa mtu aliye na RAEB kuwa na hesabu za chini katika seli zingine zinazoundwa na mchanga wa mfupa, pia.
Watu wenye RAEB wanaweza kuwa na upungufu wa anemia (seli nyekundu za damu nyekundu), neutropenia ya kukataa (neutrophils ya chini), thrombocytopenia ya kukataa (sahani za chini), au mchanganyiko wa tatu.
RAEB Ni Fomu ya Juu ya Hatari ya MDS
Kwa wagonjwa walio na MDS, ni muhimu kutambua kiwango cha hatari. Aina zingine za MDS ni hatari ndogo, hatari nyingine katikati, na wengine hatari kubwa. Wote RAEB na RCMD huzingatiwa aina za hatari za MDS. Hata hivyo, sio wagonjwa wote wenye RAEB wanaoelezea sawa. Sababu nyingine zinajumuisha, kama vile umri, afya ya jumla, sifa za ugonjwa huo, na genetics ya seli zinazohusishwa na mfupa.
Utambuzi
Wakati MDS inadhaniwa, mkeka wa mfupa na aspirate unapaswa kufanywa. Hii inahusisha kupata sampuli ya mchanga wa mfupa na kuwapeleka kwenye maabara kwa uchambuzi na tafsiri.
Utambuzi huo unafanywa kulingana na jinsi seli huonekana chini ya microscope, jinsi zinavyoathiriwa na seti tofauti za rangi na alama ambazo zinahusisha matumizi ya antibodies kama vitambulisho, na, kwa upande wa subtypes zaidi ya MDS, kitu kinachoitwa cytometry ya mtiririko . Cytometry ya mtiririko ni mbinu ambayo inaruhusu seli na sifa maalum kutambuliwa na kutengwa kutoka kwa idadi kubwa ya seli katika sampuli iliyotolewa.
Aina
Aina zote mbili (1 na 2) za RAEB zinahusishwa na hatari ya kuendeleza kwa leukemia kali ya myeloid (AML). Zaidi ya hayo, mgonjwa mwenye MDS hatari kama vile RAEB anaweza kushindwa na kushindwa kwa marongo ya mfupa, bila kuendelea kwa AML, na hivyo hali hiyo huishi hatari kwa maisha ya kibinafsi, bila kuongezeka kwa leukemia.
Terminology inayohusiana na RAEB
Uainishaji wa RAEB unategemea ufahamu wa maneno kadhaa:
- Mlipuko wa mchanga wa mifupa kuhesabu : Sampuli ya mchanga wako wa mfupa hupatikana, na idadi ya seli zisizo za kawaida, za mlipuko hupimwa.
- Mlipuko wa damu ya pembeni: Sampuli ya damu yako kutoka kwenye mishipa hutolewa kwa kutumia sindano, na idadi ya seli zisizo za kawaida, za kupasuka hupimwa.
- Viboko vya Auer : Hii ni kitu ambacho madaktari wataangalia wakati wanapoona mlipuko wako chini ya darubini. Ingawa wanaitwa "vichwa vya Auer", kwa kweli huja katika maumbo na ukubwa tofauti. Wao ni mdogo mdogo kuliko kiini, na hupatikana ndani ya cytoplasm. Mara nyingi wao wana umbo la sindano na mwisho, lakini wanaweza kuwa na umbo la shaba, umbo la almasi, au mrefu na zaidi ya mstatili.
Kulingana na uwepo au kutokuwepo kwa matokeo ya juu, mtu ameamua kuwa RAEB-1 au RAEB-2 kama ifuatavyo:
Wagonjwa wanaogunduliwa na RAEB-1 ikiwa wangekuwa na (1) mlipuko wa marongo ya mfupa kuhesabu kati ya asilimia 5 na 9 ya angalau seli za 500 zilizohesabiwa au (2) mlipuko wa pembeni huhesabu kati ya asilimia 2 na 4 ya seli 200 za kuhesabu, na (3) vikosi vya Auer hazipo. Uwepo wa kigezo chochote 1 au 2 pamoja na 3 huchagua kesi ya MDS kama RAEB-1.
Uwezekano wa RAEB-1 kugeuka kwenye leukemia ya myeloid kali ni wastani wa asilimia 25.
Wagonjwa wanaogunduliwa na RAEB-2 ikiwa wangekuwa na (1) mlipuko wa marongo ya mfupa kuhesabu kati ya 10 na 19 asilimia ya seli za angalau 500 zilizohesabiwa au (2) mlipuko wa pembeni huhesabu kati ya 5 na 19 asilimia ya seli 200 zilizohesabiwa, au (3) fimbo za Auer zinapatikana. Uwepo wa vigezo ama 1, 2 au 3 huweka kesi ya MDS kama RAEB-2.
Inakadiriwa kuwa nafasi ya RAEB-2 kugeuka katika leukemia ya myeloid kali inaweza kuwa ya juu hadi asilimia 33 hadi 50.
RAEB-T ni nini?
Unaweza kukutana na maneno "anemia ya kukataa na mlipuko wa ziada katika mabadiliko," au RAEB-T. Neno hili limeshindwa kutekelezwa katika utaratibu wa sasa wa WHO wa syndromes ya myelodysplastic.
Wengi wagonjwa hapo awali wanaohusika na kikundi hiki sasa wamewekwa kuwa na leukemia kali ya myelodi. Katika mfumo tofauti wa uainishaji, Kifaransa-Amerika-Uingereza (FAB-classification), wagonjwa walipewa nafasi ya RAEB-T ikiwa wangekuwa na (1) mlipuko wa marongo ya mfupa kuhesabu kati ya asilimia 20 na 30, (2) mlipuko wa pembeni ya hesabu ya angalau asilimia 5, au (3), viboko vya Auer vinaonekana, bila kujali hesabu ya mlipuko.
Kunaendelea kuwa na mjadala kuhusu thamani ya kuweka RAEB-T kama mfumo wa FAB, tofauti na "AML-20-30," kama ilivyo katika mfumo wa WHO. Majaribio kadhaa ya kliniki makubwa katika miaka ya hivi karibuni yameitumia RAEB-T, licha ya mabadiliko katika mfumo wa uainishaji wa WHO. Mstari wa chini kwa watoa huduma na watoa huduma za afya inaonekana kuwa inaweza kuwa muhimu kujua kwamba kuna nenosiri la kuingiliana, ili usipoteze nafasi ya kujiandikisha katika jaribio la kliniki.
RAEB Inatibiwaje?
Matibabu ya RAEB hutofautiana kwa matukio tofauti. Wakati na afya ya mtu binafsi inaweza kuwa na maamuzi ya matibabu hayo. Wagonjwa na RAEB wanapaswa kupokea sasisho juu ya chanjo zao, na wale wanaovuta sigara na RAEB wanahimizwa kuacha sigara. Ishara ambazo RAEB inaweza kuwa inaendelea ni pamoja na maambukizi ya mara kwa mara, kutokwa damu isiyo ya kawaida, kuvunja, na haja ya kuongezewa mara kwa mara damu.
Si wagonjwa wote walio na MDS wanahitaji matibabu ya haraka, lakini wagonjwa wenye hesabu ya chini ya dalili (upungufu wa damu, thrombocytopenia, neutropenia na maambukizo ya kawaida) hufanya, na hii inajumuisha wagonjwa wengi wenye MDS ya juu au ya juu sana (ikiwa ni pamoja na RAEB-2, ambayo inawakilisha juu daraja la MDS na kutabiri maskini zaidi).
Mwongozo wa Mazoezi ya Mtandao wa Kitaifa Mkuu wa Saratani (NCCN) hujumuisha afya na utendaji kwa ujumla, Mfumo wa Uwekezaji wa Kimataifa wa Prognostic (IPSS) na makundi ya hatari ya MDS (IPSS-R) ya hatari ya MDS, na sifa nyingine za ugonjwa ili kusaidia maamuzi ya usimamizi. Hakuna "ukubwa mmoja unaofaa wote" mbinu ya matibabu kwa watu binafsi na RAEB, hata hivyo.
Kwa ujumla kuna makundi matatu ya matibabu : huduma ya kuunga mkono, matibabu ya kiwango cha chini, na matibabu ya kiwango kikubwa. Matibabu haya yanaelezwa hapa chini:
- Huduma ya kuunga mkono ni pamoja na antibiotics kwa maambukizi na transfusions nyekundu ya seli na sahani kwa makosa ya chini ya dalili.
- Matibabu ya kiwango cha chini hujumuisha sababu za ukuaji wa seli za damu, mawakala wengine kama vile azacitidine na decitabine, tiba ya immunosuppressive, na tiba ya chini ya kiwango kikuu. Matibabu haya yanaweza kutolewa kwa msingi wa nje na inaweza kuboresha dalili na ubora wa maisha, lakini hazibui hali hiyo.
- Matibabu ya kiwango kikubwa ni pamoja na mchanganyiko mkubwa wa chemo na upandaji wa mafuta ya tawi ya allogeneic. Matibabu hii inahitaji hospitali na kukimbia hatari ya madhara ya kuhatarisha maisha, lakini pia inaweza kuboresha damu inakadiriwa haraka zaidi kuliko tiba ya chini sana na inaweza kubadilisha jinsi hali hiyo ingeendelea. Watu fulani pekee ni wagombea wa matibabu makubwa.
Majaribio ya kliniki pia ni fursa kwa wagonjwa wengine. Sio muda mrefu sana uliopita, kwa kweli, kulikuwa na jaribio la kliniki linaloonyesha faida kwa decitabine, ikilinganishwa na huduma bora ya kuunga mkono, kwa wagonjwa wakubwa wenye upungufu wa damu na uharibifu mkubwa katika mabadiliko (RAEBt).
Neno Kutoka
Ikiwa umegunduliwa na RAEB-1, RAEB-2, au una aina nyingine ya MDS ambayo itachukuliwa kuwa hatari kubwa, wasiliana na timu yako ya afya kuhusu chaguzi zako.
Kwa wagonjwa walio na hatari kubwa ya MDS, azacitidine (5-AZA, Vidaza) na decitabine (Dacogen) ni madawa mawili yaliyothibitishwa na FDA kwa MDS kuwa timu inayosimamia huduma yako inaweza kuzingatia. Dawa hizi ni kinachojulikana kama mawakala hypomethylating.
Makundi kadhaa ya makubaliano yamesema kwamba, kwa MDS ya hatari kubwa, HSCT (kupandikiza mafuta ya mfupa) au tiba ya mawakala ya hypomethylating inapaswa kuanzishwa mara moja. HSCT (upangaji wa mafuta ya mfupa kutoka kwa wafadhili) ni njia pekee ya kupunguza MDS, lakini kwa bahati mbaya, ni chaguo la kweli kwa wagonjwa wachache sana, kwa sababu ya kizazi cha wazee kilichoathirika na MDS, pamoja na afya ya muda mrefu inayojitokeza. hali na mambo mengine ya mgonjwa.
> Vyanzo:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Decitabine dhidi ya huduma bora ya kuunga mkono kwa wagonjwa wakubwa wenye upungufu wa kupungua kwa damu na mlipuko wa ziada katika mabadiliko (RAEBt) - matokeo ya uchambuzi mdogo wa utafiti wa awamu ya III ya 06011 ya EORTC Leukemia Cooperative Group na Ujerumani wa MDS Study Group (GMDSSG). Ann Hematol . Desemba 2015, 94 (12): 2003-13.
> Ujimaji U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Anemia ya kukata tamaa na ziada ya mlipuko (RAEB): uchambuzi wa upyaji kwa mujibu wa mapendekezo ya WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Awamu ya majaribio ya vorinostat na alvocidib kwa wagonjwa walio na urejesho, upinzani au maskini kunyonyesha ya leukemia, au anemia ya kukataa na mlipuko wa ziada-2. Kliniki ya Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Aberrant DNA methylation ni utaratibu mkubwa katika maendeleo ya MDS kwa AML. Damu . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine mbele-line katika wagonjwa 339 wenye syndromes ya myelodysplastic na leukemicia kali ya myeloid: kulinganisha maagizo ya Shirikisho la Ufaransa na Amerika na Uingereza. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.