Myelofibrosis ya msingi (PMF) ni moja ya magonjwa kadhaa ya damu yaliyotambulishwa kama neoplasms ya myeloproliferative. Neoplasm inafafanuliwa kama ukuaji usiokuwa wa kawaida wa tishu unaosababishwa na mutation na inaweza kuhesabiwa kama benign (yasiyo ya malignant), kabla ya malignant, au mbaya. Neoplasms ya myeloproliferative kwa ujumla huwa na uharibifu, lakini baada ya muda inaweza kugeuka kuwa magonjwa mabaya (kansa).
Mabadiliko ya PMF husababisha fibrosis (scarring) ya mfupa wa mfupa. Ukimwi huu katika mchanga wa mfupa huharibu maendeleo ya kawaida ya seli za damu. Anemia ni ya kawaida ya maabara ya kutafuta. Leukocytosis (mwinuko wa seli nyeupe za damu) na thrombocytosis (kuongezeka kwa sahani ya sahani) ni ya kawaida lakini kama ugonjwa unaendelea, thrombocytopenia (kiwango cha chini cha sahani) kinaweza kutokea. Splenomegaly (kupanua katika wengu) yanaendelea kama wengu inakuwa tovuti ya sekondari ya uzalishaji wa seli za damu.
Je! Kila Mtu Anahitaji Matibabu?
Wakati hatua yako ya kwanza inaweza kuwa ya kuchunguza chaguzi za matibabu, kumbuka kwamba sio wote wanao na PMF wanahitaji matibabu. Matibabu ya PMF inadhibitishwa na hatari ya maendeleo ya ugonjwa na maisha ya juu.
Mfumo unaoitwa Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Plus alama hutumia habari kuhusu mtu kama umri, hesabu nyeupe ya seli ya damu, hemoglobin, mzunguko wa seli za upepo, uwepo wa dalili, genetics, hesabu ya sahani, na uhamisho wa damu kuhesabu alama.
Kutumia watu wa mfumo huu na PMF inaweza kugawanywa katika makundi manne ya utabiri: hatari ndogo, hatari ya kati-1, hatari ya kati-2, na hatari kubwa. Uhai wa kati ya kati ya mwaka mmoja tu kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa hatari kwa miaka 15 kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa hatari. PMF kwa watu walio chini ya umri wa miaka 60 huhusishwa na upendeleo bora na uhai wa karibu wa miaka miwili hadi miaka 20.
Hematologists hutumia alama ya DIPPS Plus pamoja na mabadiliko ya maumbile ya mtu ili kuamua mpango wa matibabu. Watu wenye ugonjwa wa hatari ambao hawana dalili hawafanyiwi lakini hufuatiliwa kwa karibu kwa dalili na kuharibika kwa damu na / au thrombocytopenia. Ikiwa mtu anaendelea dalili (homa, upungufu wa uzito, jasho la kupindukia au kupanua kwa wengu) au haja ya kuambukizwa, matibabu inapaswa kuanzishwa. Utoaji wa damu nyekundu hutolewa kwa kawaida wakati hemoglobin iko chini ya 8 g / dL. Kwa sababu mara nyingi damu ya damu nyekundu ya transfusions inaongoza kwa overload chuma, kwa kawaida matibabu mengine ni jaribio.
Matibabu ya Dalili
- Splenomegaly: Ikiwa wengu umeenea sana na husababishwa na masuala (kama vile usumbufu, kupungua kwa splenic nyingi, haja ya kuongezea damu), dawa ya mdomo hydroxyurea inaweza kutumika. Kwa matibabu hii juu ya asilimia 40 ya watu wenye PMF wana kupunguza asilimia 50 ya ukubwa wa wengu kudumu takriban mwaka mmoja. Ikiwa wengu haitibu tiba ya hidroxyriamu, splenectomy (kuondolewa upasuaji wa wengu) inaweza kuhitajika.
- Anemia: Anemia katika PMF inaweza kutibiwa na aina mbalimbali za dawa kama vile fluoxymesterone, prednisone, au danazol. Fluoxymesterone na danazol wanajulikana kama androgens (homoni ya steroid) inayoonekana kuhamasisha uzalishaji wa mabofu ya mfupa. Mojawapo ya hasara kubwa ya dawa hizi ni kwamba ni kuhusiana na homoni za wanaume na inaweza kusababisha maendeleo ya nywele za mwili, sauti ya kina, au wingi wa misuli. Thalidomide au lenalidomide (aina ya chemotherapy) pamoja na prednisone pia inaweza kutumika.
Hatari ya Juu au ya Kati
Watu wenye ugonjwa wa kati na wa hatari wanaweza kuhitaji tiba mbadala. Ni vigumu kusikia kwamba ugonjwa wako ni juu ya hatari ya ujuzi wa chaguo matibabu inaweza kusaidia kupunguza baadhi ya wasiwasi na hofu unaweza kujisikia.
- Kupandikizwa kwa seli ya Hematopoietic (HSCT au upandaji wa mafuta ya mfupa) : Hii ni tiba tu ya kinga kwa PMF lakini ina hatari kubwa. Kupandikiza lazima kutokea baada ya uchunguzi kabla ya maendeleo ya matatizo mengine ili kupunguza matatizo. Kwa kihistoria, mabadiliko yanapunguzwa kwa watu chini ya umri wa miaka 60 ambao wamefanana na wafadhili wa ndoa (MSD) . Vipindi vya hivi karibuni vimefanyika kwa wafadhili wanaohusiana na wasiohusiana au wasio na uhusiano.
- Ruxolitinib: Watu wenye PMF na dalili kali ambazo sio wagombea wa HSCT wanaweza kutumia ruxolitinib. Ruxolitinib ni dawa inayojulikana kama kizuizi cha tyrosine kinase, hasa kizuizi cha JAK2. JAK2 ni mabadiliko ya kawaida kwa PMF lakini pia yanaweza kupatikana katika nyuso nyingine za myleoproliferative kama polycythemia vera na thrombocythemia muhimu. Matibabu na ruxolitinib inaweza kupunguza ukubwa wa wengu, kupunguza dalili (kama uchovu, maumivu ya mfupa), na kupunguza damu ya anemia. Ingawa dawa hii inakusudia mabadiliko ya JAK2, wagonjwa wenye mabadiliko mengine wanaweza kujibu pia.
Vyanzo:
Teferri A. Kutabiri kwa Myelofibrosisi Msingi na Usimamizi wa Myelofibrosisi Msingi. Katika: Upya, Chapisha, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.