Neoplasms ya Myeloproliferative na Wengu Wako Kuenea

Ikiwa daktari wako alikuambia kuwa una ugonjwa wa damu unaweza kujiuliza, " Basi kwa nini pengu yangu ni kubwa sana?" " Je, wengu wangu una nini na damu yangu?" Au hata " Wengu ni nini?" Hizi ni maswali mazuri sana. Hebu tuanze na kazi ya wengu, kisha ujadili kwa nini wengu huongeza kwenye mishipa ya myeloproliferative, na hatimaye upya chaguzi za matibabu kwa splenomegaly (kupanua kwa wengu).

Misingi ya Wengu

Wengu ni chombo kidogo (juu ya ukubwa wa ngumi yako) ambayo huishi upande wa kushoto wa tumbo chini ya ribcage. Wengu hutengenezwa na aina mbili za tishu (1) vidonda nyekundu vinavyochuja seli nyekundu za damu na (2) vidonda nyeupe ambavyo ni sehemu ya mfumo wa kinga. Katika vidonda nyekundu, seli za damu nyekundu za zamani au zilizosababishwa (kama vile seli za sungura) zinaondolewa kwenye mzunguko. Vidonda nyekundu pia husaidia kuambukiza maambukizi ya mwili, hususan baadhi ya maambukizi ya bakteria. Vidonda nyeupe husaidia kuzalisha lymphocytes, aina ya seli nyeupe ya damu, ambayo husaidia kufanya maambukizi ya maambukizi au kukabiliana na chanjo. Ingawa haya ni kazi kuu ya wengu mara moja ulipozaliwa, kabla ya kuzaa, wengu ni mzalishaji mkuu wa seli za damu ( hematopoiesis ). Karibu na mwisho wa ujauzito na baada ya kuzaliwa, marongo ya mfupa inachukua uzalishaji huu.

Kwa nini wengu hupanuliwa

Katika polycythemia vera idadi kubwa ya seli nyekundu za damu huzalishwa, na kusababisha idadi kubwa ya seli nyekundu za damu ambazo zinapaswa kuchujwa na wengu, na kusababisha splenomegaly.

Katika myelofibrosisi ya msingi , marongo ya mfupa huharibiwa na fibrosis, na hivyo iwe vigumu kuzalisha seli za damu. Katika kesi hiyo, wengu inaweza kupanua kusaidia uzalishaji wa seli za damu nje ya mboho wa mfupa. Hii pia inaweza kutokea ndani ya ini mara nyingi kwa kiwango kidogo.

Dalili za Kuwa na Pengu Iliyoenea

Watu wengi ambao wana pengu iliyozidi hawawezi kujua, hasa ikiwa wengu ni kidogo tu.

Wengine wanaweza kuripoti "utimilifu" ndani ya tumbo. Wakati wengu umeenea kwa kiasi kikubwa, inaweza kusonga juu ya tumbo, ambayo inaweza kukupa hisia ya hisia kamili, kama wewe tu kula chakula kamili wakati wewe tu kula kiasi kidogo.

Wengu ni tete na kawaida huhifadhiwa na ribcage. Kama inavyoongeza haina kulindwa tena na kukabiliwa na kuumia, hasa maumivu kutoka ajali ya gari au kuwasiliana na michezo (kama soka au Hockey). Mshtuko kwa wengu ulioenea unaweza kusababisha damu kubwa.

Je, Splenomegaly Inaweza Kutendewaje?

Ikiwa wengu wako unapanuliwa kwa upole, tiba haiwezi kuhitajika. Daktari wako anaweza kufuatilia makosa yako ya damu na ukubwa wa wengu wako kwa karibu. Ikiwa matibabu inahitajika kuna makundi matatu makubwa: tiba ya matibabu, splenectomy, na radiotherapy.

Ya kwanza ni tiba ya matibabu. Kwa ujumla, haya ni madawa yenye lengo la kupunguza uzalishaji wa seli za damu. Mmoja wa dawa za kawaida zinazotumiwa kupunguza ukubwa wa wengu katika upungufu wa myeloproliferative ni hydroxyurea. Hydroxyurea ni dawa ya mdomo kuchukuliwa kila siku. Kwa kawaida huanza kwa kiwango kidogo na kuongezeka hadi athari ya taka (kawaida kiwango maalum cha hemoglobin, seli nyeupe za damu, au sahani).

Matibabu mengine ya kwanza ni pamoja na busulfan, melphalan, alpha interferon, thalidomide, au lenalidomide. Prednisone inaweza kutolewa na thalidomide au lenalidomide. Matibabu ya pili ya dawa ni pamoja na cladribine (pia inaitwa 2CDA), daunorubicin, decitabine, au 5-azacytidine. Daktari wako atachagua tiba yako kulingana na utambuzi wako maalum, matatizo mengine ya matibabu na madhara ya matibabu.

Chaguo la pili cha matibabu ni splenectomy au kuondoa upasuaji wa wengu. Hatari kubwa zaidi ya kuondoa pengu ni uwezekano wa maambukizi makubwa ya kutishia maisha. Ikiwa haujawahi, unapaswa kupata chanjo maalum ili kukukinga kutokana na maambukizi ya pneumococcal na meningococcal kabla ya splenectomy.

Mara tu wengu ni kuondolewa, huenda utawekwa kwenye penicillin mara mbili kila siku ili kuzuia maambukizi haya. Zaidi ya hayo, homa (kubwa kuliko 100.4F) ni dharura ambayo inahitaji tahadhari ya haraka ya matibabu.

Chaguo la tatu cha matibabu ni radiotherapy (pia huitwa tiba ya mionzi). Radiation ni lengo la wengu ambayo inaweza kusaidia kupunguza kwa ukubwa. Madhara haya ni ya muda mfupi hivyo radiotherapy ya splenic inachukuliwa kuwa kali , tiba inayolenga kupunguza dalili ili kuboresha ubora wa maisha. Hii inaweza kuwa chaguo nzuri kwa watu ambao sio wagombea wakuu wa splenectomy.

Kuna mambo mengi ya kuzingatia wakati wa kuamua kama au jinsi ya kutibu splenomegaly katika polycythemia vera au myelofibrosisi ya msingi. Hakikisha kujadili na daktari wako faida na madhara ya uwezekano wa matibabu haya.

> Vyanzo:

> Mesa RA. Jinsi ninachukua splenomegaly ya dalili kwa wagonjwa wenye myelofibrosis. Damu. 2009; 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. Jinsi ninachukua polycythemia vera. Damu. 2014; 124: 3212-3220.