Myelofibrosisi ya msingi au idiopathiki, inayojulikana kama metaplasia ya agnoogenic myeloid, ni ugonjwa wa mfupa wa mfupa ambapo marongo yanaendelea tishu za nyuzi na hutoa seli zisizo za kawaida za damu. Myelofibrosis ya Idiopathiki ni moja ya magonjwa ya myeloproliferative . Ugonjwa huu unaathiri wanaume na wanawake wote na hutambuliwa kwa watu binafsi kati ya umri wa miaka 50 hadi 70, lakini huenda ikawa wakati wowote.
Inakadiriwa kutokea kwa watu 2,000 kila mmoja.
Dalili
Wengi 25% ya watu wenye myelofibrosisi ya idiopathiki hawana dalili. Wale ambao wana dalili wanaweza kuwa na:
- Pengu iliyoenea, ambayo husababisha usumbufu katika tumbo la juu-kushoto au maumivu katika bega ya juu kushoto
- Ukosefu, uchovu
- Kupumua kwa pumzi
- Kupungua uzito
- Jasho la usiku
- Kutokana na kutokwa na damu
Aina nyingine kubwa zaidi ya myelofibrosisi ya idiopathiki inaweza kuwa na:
- Tumors zinafanywa na seli zinazoendelea za damu ambayo inaweza kuunda nje ya mchanga wa mfupa katika tishu yoyote katika mwili
- Kupunguza damu katikati ya ini, na kusababisha hali inayoitwa "portal shinikizo la damu"
- Mishipa iliyosababishwa katika mimba, inayojulikana kama vimelea, ambayo inaweza kupasuka na kupasuka.
Utambuzi
Kwa wale watu ambao hawana dalili, idiopathic myelofibrosis inaweza kugunduliwa wakati uchunguzi wa kawaida wa matibabu hupata wengu ulioenea na matokeo yasiyo ya kawaida ya mtihani wa damu. Matokeo haya yanaweza kuonyesha idadi ndogo ya kawaida ya seli nyekundu za damu (kusababisha upungufu wa damu ), idadi ya kawaida ya seli nyeupe za damu, na idadi isiyo ya kawaida ya sahani (inaweza kuwa juu au chini).
Watu fulani, hata hivyo, wanaweza kuonyesha mabadiliko kidogo katika idadi ya seli za damu.
Wakati sampuli ya damu ya mtu binafsi inachunguzwa chini ya darubini, seli zisizo za kawaida za damu zinaweza kuonekana. Majaribio mengine ya damu yanaweza kuwa yasiyo ya kawaida pia. Ili kusaidia kuthibitisha utambuzi wa myelofibrosis ya idiopathiki, sampuli ya marongo ya mfupa (biopsy) itachukuliwa na kuchunguzwa chini ya darubini kwa kuwepo kwa fibrosis.
Matibabu
Watu ambao hawana dalili kwa ujumla hawajatibiwa. Vipimo vya damu hufanyika mara kwa mara kufuatilia ugonjwa huo.
Kwa wale ambao wana dalili, matibabu yanategemea kuondokana na usumbufu na kupunguza hatari ya matatizo. Watu wenye upungufu wa damu wanaweza kupata chuma, folate na / au damu. Wengine wanaweza kutibiwa na dawa, kama Deltasone (prednisone) au Zometa (zoledronic acid).
Watu ambao wana idadi kubwa ya seli za damu wanaweza kutibiwa na dawa, kama Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) au interferon alfa.
Baadhi ya watu wanaweza kuhitaji kuwa na wengu hutolewa kwa upasuaji (splenectomy), hasa ikiwa husababisha matatizo. Matibabu mengine yanaweza kujumuisha tiba ya mionzi au mchanga wa shina (shina kiini) .
Mtazamo
Kwa wastani, watu wenye myelofibrosisi ya idiopathiki wanaishi kwa miaka mitano baada ya kuchunguza. Kuhusu asilimia 20 ya watu wenye ugonjwa huo, hata hivyo, wanaishi miaka 10 au zaidi. Takwimu hizi zinaongezeka kwa muda mrefu kama matibabu mapya yanatengenezwa na utafiti unaboresha ujuzi wa ugonjwa huo.
Vyanzo:
> "Myelofibrosisi ya Idiopathiki." Maelezo ya Magonjwa. Septemba 24, 2007. Jamii ya Leukemia & Lymphoma.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ." MPD-FAQS. 3 Februari 1999. Kituo cha Utafiti wa Mbunge, Inc.