Myelofibrosis ni hali ambapo uharibifu (fibrosis) hufanya katika mchanga wa mfupa. Ukimwi huu hufanya iwe vigumu kwa mchanga wako wa mfupa kufanya seli za damu kawaida.
Dalili
Myelofibrosisi inaweza kusababisha dalili. Hata hivyo, huenda ikachukuliwa juu ya kazi ya kawaida ya damu iliyofanywa na daktari wako. Dalili nyingine zinahusiana na kupungua kwa seli nyekundu za damu ( anemia ) na sahani ( thrombocypenia ), kama:
- Fatigue au uchovu
- Pallor
- Dots nyekundu kwenye ngozi inayoitwa petechiae
- Kuongezeka kwa kukataza
- Kutokana na damu nyingi
- Pengu iliyoongezeka na / au ini - unaweza kuona ukamilifu chini ya namba zako.
- Maumivu ya Bony
- Homa au maambukizi ya mara kwa mara
Nani ana Hatari
Myelofibrosisi hutokea kwa watu zaidi ya umri wa miaka 50. Inaweza kutokea kwa watoto lakini ni nadra sana. Wagonjwa wenye polycythemia vera au thrombocythemia muhimu inaweza kuendelea kukuza myelofibrosisi.
Kwa nini Je, Wengu Wako Unaongezeka?
Wengu ni chombo cha hematopoietic, maana yake ina uwezo wa kufanya seli za damu. Katika myelofibrosis, ambapo mkeka wa mfupa una ugumu wa kufanya seli za damu, wengu huongeza kujaribu kuboresha uzalishaji.
Sababu
Myelofibrosis ya msingi ni aina ya kawaida ya saratani ya damu (sehemu ya neoplasms ya muda mrefu ya myeloproliferative). Hii inasababishwa na mabadiliko ya maumbile. Kwa wakati huu hatujui nini husababisha mabadiliko ya kutokea.
Myelofibrosisi inaweza kusababisha sababu nyingine na inaitwa myelofibrosisi ya sekondari.
Hizi ni pamoja na:
- Matibabu mengine ya damu, hasa ya leukemia ya megakaryocytic kali (aina ya leukemia kali ya myeloid ) au myelodysplastic syndrome
- Matibabu ya kansa ya mfupa
- Vipimo vya autoimmune kama lupus, scleroderma
- Shinikizo la shinikizo la damu: Katika hali hii, kuna shinikizo la damu la juu katika mishipa ya damu kwenye mapafu.
- Hyperparathyroidism inayohusishwa na upungufu wa vitamini D
- Grey platelet syndrome
- Osteeodystrophy ya majina: Hii ni ugonjwa wa kimetaboliki ya madini na mfupa ambayo hutokea kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa figo.
Utambuzi
Awali, hesabu za damu zilizopungua zinatambuliwa kwa hesabu kamili ya damu . Kwa kawaida, upungufu wa damu na / au thrombocytopenia hupo. Uharibifu wa seli za damu huweza kutambuliwa mara nyingi kwenye smear ya damu ya pembeni, slide ya microscope ya tone la damu. Mara nyingi seli za damu nyekundu zinaelezwa kama inaonekana kama teardrop.
Uchunguzi wa mwisho unahitaji ugongo wa mfupa, utaratibu ambapo sehemu ndogo ya mabofu ya mfupa huondolewa. Kwa uchafu maalum, nyuzi za nyuzi za mfupa zinaweza kutambuliwa.
Wakati wa upasuaji wa kazi, daktari wako atajaribu kutambua kinachosababisha myelofibrosisi. Ikiwa ni pamoja na kazi hii ya juu itakuwa kupima maumbile ya mutations maalum inayoitwa JAK2, MPL, na CALR.
Matibabu
Matibabu inategemea sababu kuu. Matibabu ya myelofibrosisi ya msingi imedhamiriwa na hatari ya maendeleo ya ugonjwa na maisha ya jumla.
- Uchunguzi: Ikiwa huna dalili muhimu, kusubiri kunaweza kuwa chaguo bora zaidi cha matibabu.
- Transfusions: Anemia na thrombocytopenia inayoonekana katika myelofibrosis inaweza kuwa kali na inaweza kuhitaji damu mara kwa mara. Upepo wa maambukizi unaweza kuamua kama matibabu ya makali yanahitajika.
- Mchanganyiko wa mchanga (shina kiini): Uamuzi wa kupandikiza lazima uhesabiwe kwa uangalifu kuangalia hatari na faida.
- Ruxolitinib: Dawa hii inhibitisha JAK2 inaweza kutumika kwa wagonjwa wenye mabadiliko ya JAK2 ambao wana dalili muhimu na hawastahiki kupandikiza mafuta ya mabofu.
- Splenectomy : Kama wengu haupungua kwa ukubwa kutoka kwa matibabu, inaweza kuondolewa upasuaji.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea ni dawa ya kidomo ya kidini ambayo inaweza kutumika kupunguza ukubwa wa wengu na dalili nyingine.
- Dawa nyingine kama androgen na thalidomide
- Tiba ya radi inaweza kutumika ili kupunguza ukubwa wa wengu
Matibabu ya myelofibrosisi ya sekondari inatajwa kwa sababu ya msingi. Kwa hiyo ikiwa myelofibrosis husababishwa na saratani kama vile leukemia kali (MLL), inatibiwa na chemotherapy. Ikiwa myelofibrosisi ni ya pili kwa ugonjwa wa autoimmune, matibabu ya ugonjwa huo inaweza kuboresha hesabu za damu.
Chochote cha matibabu, timu yako ya matibabu itakutembea kupitia hatua zote unahitaji kuchukua ili udhibiti wa afya yako. Usisite kushiriki mawazo yako, maswali, na hisia zako.