Mambo ya Hatari, Uharibifu wa Gene, Mabadiliko ya Kiini cha Stem na JMML
Je! Ni jukumu la watoto wa kijinga la myomomonocytic (JMML) na ni jinsi gani inatibiwa?
Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) - Ufafanuzi
Jumuiya ya kizazi ya myelomonocytic leukemia (JMML) ni aina ya kawaida ya saratani ya damu yenye ukatili inayoathiri watoto wachanga na watoto wadogo; akaunti ya chini ya 1% ya leukemias ya utoto. Kiwango cha wastani cha watoto katika uchunguzi ni umri wa miaka 2, na ni kawaida kuona visa kwa watoto wenye umri wa miaka sita.
Ni mara 2 ½ zaidi ya kawaida kwa wavulana kuliko wasichana.
JMML pia imekuwa inajulikana kama leukemia ya muda mrefu ya vijana (JCML) ya vijana, vijana wenye ugonjwa wa leukemia, sugu na subacute ya myemomonocytic leukemia, na infosle monosomy 7.
Jinsi inafanyika
JMML hutokea wakati mabadiliko (kwa mfano, mabadiliko) yanajumuisha katika DNA ya aina ya seli ya shina katika mabozi ya mfupa ambayo hutoa kwa aina ya seli inayojulikana kama monocyte . Mabadiliko husababisha kiini kilichoathiriwa kuongezeka kwa udhibiti.
Kama idadi ya seli hizi zisizo za kawaida zinaongezeka, huanza kuchukua mchanga wa mfupa. Baada ya muda, wataingilia kazi kuu ya mabofu, ambayo ni kuzalisha seli nyekundu za damu, seli nyeupe za damu na sahani.
Mambo ya Hatari
Watafiti hawajui nini husababisha mabadiliko ya DNA inayoongoza JMML, lakini tafiti mpya zinaonyesha kwamba inaweza kurithi kutoka kwa wazazi wa mtoto.
Watoto wenye aina ya neurofibromatosis I na ya Noonan wana hatari kubwa ya kuendeleza JMML, na hadi 14% ya watoto wanaogunduliwa na JMML wana shida ya Noonan.
Ishara na Dalili za JMML
Ishara na dalili za JMML zinahusiana na mkusanyiko wa seli zisizo za kawaida katika sehemu ya mfupa na viungo. Wanaweza kujumuisha:
- Ngozi ya ngozi
- Maambukizi ya mara kwa mara au ugonjwa
- Kutokana na damu isiyo ya kawaida
- Mimba ya kuvimba yanahusiana na wengu ulioenea ( splenomegaly ) na ini iliyoenea
- Fever
- Rash
- Kupungua kwa hamu ya kula
- Kukata
- Ucheleweshaji wa maendeleo
Hizi pia inaweza kuwa ishara na dalili za hali nyingine zisizo na kansa. Ikiwa una wasiwasi kuhusu afya ya mtoto wako, jambo jema zaidi la kufanya ni tembelea mtoa huduma wako wa afya.
Kujua JMML
Ili kugundua JMML, madaktari wataangalia matokeo ya vipimo vya damu pamoja na pigo la mfupa na biopsy . Matokeo fulani yataonyesha JMML:
- Kiasi cha juu cha seli ya damu nyeupe, hasa monocytes ya juu
- Kiasi cha chini cha seli ya damu nyekundu (anemia)
- Kiwango cha chini cha sahani (thrombocytopenia)
- Ukosefu wa kawaida katika chromosomu 7
Ukosefu wa chromosome ya Philadelphia itasaidia kuamua kuwa ugonjwa huo sio leukemia ya muda mrefu ya myelogen (CML) .
Magonjwa Ya Njia
Kuna njia tatu tofauti ambazo aina hii ya leukemia hufanya. Katika aina ya kwanza ugonjwa huu unaendelea kwa kasi. Katika aina ya pili, kuna kipindi cha muda mfupi ambapo mtoto ni imara, ikifuatiwa na kozi ya haraka ya kuendelea. Katika aina ya tatu, watoto wanaweza kuboresha na kubaki tu dalili za upole kwa miaka 9, wakati huo ugonjwa unakuwa maendeleo ya haraka bila matibabu.
Matibabu ya JMML
Matibabu ya msingi kwa JMML ni kupanda kwa seli ya shina, lakini wakati mwingine juu ya matibabu hutumika pia.
Upasuaji
Jukumu la upasuaji katika kutibu JMML ni utata.
Kitabu cha kawaida cha utafiti (Watoto Oncology Group- COG) inapendekeza splenectomy (kuondolewa kwa wengu) kwa watoto wote wenye ugonjwa ambao wameongeza spleens. Jumuiya kuu ya matibabu ya JMML (Kundi la Kazi la Ulaya juu ya Myelodysplastic Syndrome katika Utoto- EWOG-MDS) huwaacha daktari wa mgonjwa kuamua. Haijulikani kama manufaa ya muda mrefu ya utaratibu huu huzidi hatari.
Chemotherapy
Kwa ujumla, JMML huelekea kuwa na majibu mazuri ya chemotherapy. Purinethol (6- Mercaptopurine) na Sotret (isotretinoin) ni dawa ambazo zimetumika kwa kipimo kidogo cha mafanikio.
Kwa sababu ya manufaa yake mdogo katika matibabu ya JMML, chemotherapy sio kiwango.
Usindikaji wa seli za shina
Kupandikiza seli ya allogeneki ni dawa pekee ambayo inaweza kutoa tiba ya muda mrefu kwa JMML. Utafiti umepata viwango vya mafanikio sawa na wafadhili wa seli za familia za kuunganishwa au wafadhili wasiohusiana.
Kiwango cha kurudi baada ya kupandikiza seli ya shina kwa JMML inaweza kuwa kati ya 30% na 50%, ambayo ni ya juu sana. Kurudia hutokea wastani wa miezi 3 ½ baada ya kupanda, na karibu kila mwaka. Hata hivyo, licha ya namba hizi za kukata tamaa, mara nyingi wagonjwa wanapata tiba na kupandikiza pili ya shina.
Pamoja na haja ya matibabu ya ukatili, watoto wenye JMML wanafanya vizuri zaidi kwa maendeleo kama vile transplants ya seli za shina. Ilipatikana katika utafiti mmoja kwamba kiwango cha miaka 5 cha kuishi kwa watoto ambao walipokea seli za shina za familia zilifanana na 55%, na kiwango cha miaka 5 cha maisha ya 49% kwa wale waliokuwa na wafadhili wasiokuwa na uhusiano, na matibabu haya yanaboresha wakati wote .
Chini Chini
Kama mzazi, moja ya mambo magumu zaidi ya kufikiri ni mtoto wako au mtoto anayegua. Aina hii ya ugonjwa inaweza kuweka matatizo makubwa kwa mtoto, wazazi na ndugu zake. Unaweza kuwa na shida kuelezea hali ngumu kwa watoto wako, bila kuwa na uwezo wa kufunika kichwa chako kuzunguka mwenyewe.
Tumia faida ya makundi yoyote ya msaada au rasilimali zinazotolewa na kituo chako cha kansa, pamoja na wapendwa wako, marafiki, familia na majirani. Wakati wewe na familia yako mnaweza kuwa na hisia nyingi na hisia, ni muhimu kukumbuka kuwa kuna matumaini ya tiba na kwamba watoto wengine walio na JMML wanaendelea kuishi maisha mazuri na mazuri.
Vyanzo
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., na Loh, M. "Watoto wa leukemia ya myelomonocytic: Ripoti kutoka Mkutano wa Kimataifa wa JMML wa Kimataifa" Utafiti wa Leukemia 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Vijana wa leukemia ya myelomonocytic na sugu ya myelomonocytic leukemia" Leukemia 12 Juni 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Matibabu ya seli ya shimoni ya Hemati (HSCT) kwa watoto wenye ugonjwa wa leukemia ya myelomonocytic (JMML): matokeo ya jaribio la EWOG-MDS / EBMT. Damu . 2005. 105 (1): 410-9
Taasisi ya Saratani ya Taifa. Maelezo ya Pato la Kansa la PDQ. Toleo la mtaalamu wa afya. Uzazi wa Myeloid Leukemia / Nyingine Myeloid Malignancies Matibabu (PDQ®). Imechapishwa mtandaoni mnamo 9/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. na Kratz, C. "Watoto wa kansa ya myelomonocytic" Sasa Matibabu ya Chaguzi Katika Oncology 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., na Hirano, N. "Vijana vya ukimwi wa myelomonocytic: Epidemiology, etiopathogenesis, uchunguzi, na usimamizi" Matibabu ya Dawa 2010 2010 1: 11-21.