Leukemia ya myeloid ya muda mrefu (CML) ni moja ya makundi manne makuu ya leukemia . Nyingine tatu ni leukemia ya myeloid kali, leukemia ya lymphoblastic kali, na leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic.
Bila kujali aina hiyo, leukemia zote zinaanza katika seli za kutengeneza damu katika marongo ya mfupa. Kila aina ya leukemia hupata jina lake kutoka kwa kansa ya haraka iwezekanavyo kukua (saratani ya papo hapo inakua kwa kasi, sugu inakua kwa polepole) na pia aina ya seli zinazozalisha damu ambazo malignancy imeendelezwa.
CML ni leukemia ya muda mrefu , maana inaelekea kukua na kuendelea polepole. CML pia ni leukemia ya myelojia , maana inaanza katika seli nyeupe za damu zinazojulikana kama seli za myelodi.
Nini husababisha CML?
Mabadiliko fulani katika DNA yanaweza kusababisha seli za kawaida za tawi za mfupa kuwa seli za leukemia. Watu wenye CML kwa ujumla wana chromosome ya Philadelphia , ambayo ina jeni isiyo ya kawaida ya BCR-ABL. Kiini cha BCR-ABL husababisha seli nyeupe za damu kukua kwa njia isiyo ya kawaida, isiyo na udhibiti, na kusababisha leukemia.
Nani Anapata CML?
CML inaweza kutokea wakati wowote, lakini ni kawaida zaidi kwa watu wazima zaidi ya umri wa miaka 50, ambao wanahesabu asilimia 70 ya kesi zote. Kareem Abdul-Jabbar ni Marekani mmoja maarufu ambaye ana CML.
Je, ni kawaida gani CML?
CML ni nadra sana. Umoja wa Mataifa mwaka 2017, makadirio hayo yalikuwa kuwa 8,950 kesi mpya zitaweza kutokea na wastani wa watu 1,080 watafa kutokana na ugonjwa huu.
Dalili
Kwa sababu CML ni saratani ya kukua polepole, watu wengi hawana dalili wakati wanapoambukizwa kwanza.
Kwa kweli, hadi asilimia 40 hadi 50 ya wagonjwa hawana dalili yoyote, na wanapokea uchunguzi wao baada ya kazi ya kawaida ya damu hutambua hali isiyo ya kawaida.
CML inaweza kusababisha dalili kama inavyoendelea na wakati, hata hivyo. Kutokana na hali hii, orodha ya "dalili za kawaida" inaweza kuelezwa kama ifuatavyo:
- Hakuna dalili (hadi asilimia 50 ya watu wanaotambuliwa)
- Uchovu mkubwa au uchovu
- Ukosefu
- Homa
- Jasho la usiku
- Kupoteza uzito usioelezwa
- Maumivu au ukamilifu kwenye tumbo la juu la kushoto, chini ya namba.
Dalili ya mwisho katika orodha ni kutokana na wengu ulioenea, pia huitwa splenomegaly, ambayo iko katika asilimia 46 hadi 76 ya wale walio na CML. Kupanua vile kwa wengu kunaweza kusababisha nafasi ndogo kwa viungo vingine katika eneo hilo, kama tumbo, ambalo linaweza kuwa na hisia ya kuwa kamili mapema wakati wa kula chakula.
Upungufu na uchovu ambao watu wengine wenye uzoefu wa CML wanaweza kuendeleza kutoka kwa idadi tofauti ya vyanzo. Chanzo kimoja cha udhaifu na uchovu ni anemia, ambayo inamaanisha mwili hauna seli za damu nyekundu za kutosha ambazo hubeba oksijeni kwa tishu. Anemia pia inaweza kukufanya uhisi kama huwezi kujitahidi au kutumia misuli yako kwa nguvu kama kawaida.
Utambuzi
Daktari wako atachukua historia yako ya matibabu na kufanya mtihani wa kimwili, kama vile tathmini yoyote ya ugonjwa.
Ukubwa wa wengu
Kuangalia ukubwa wa wengu wako ni sehemu muhimu ya mtihani wa kimwili. Wengu wa ukubwa wa kawaida haukuonekana kawaida, lakini wengu ulioenea unaweza kuonekana upande wa kushoto wa tumbo la juu, chini ya makali ya ngome ya njaa.
Wengu kawaida huweka seli za damu na huharibu seli za kale za damu. Katika CML, wengu inaweza kupanuliwa kwa sababu ya seli za damu nyeupe za ziada zinazohusika na chombo.
Majaribio ya Lab
Vipimo vya maabara pia vinahitajika. Damu mara nyingi huchukuliwa kutoka kwenye mshipa katika mkono, na marongo ya mfupa hupigwa kwa njia ya utaratibu unaoitwa mfupa wa mfupa na biopsy. Sampuli zako zinatumwa kwenye maabara na daktari wa magonjwa huwachunguza chini ya darubini na hufanya vipimo vingine, kuangalia kutafuta na kuelezea zaidi seli za leukemia, kama zipo.
Siri nyingi za damu nyeupe na viwango vya kawaida vya kemikali fulani katika damu inaweza kuwa dalili ya CML.
Katika sampuli ya mchanga wa mifupa, wakati seli zaidi zinazozalisha damu zipopo inatarajiwa, marrow inasemekana kuwa haijulikani. Mchanga wa mifupa mara nyingi hutofautiana katika CML kwa sababu ni kamili ya seli za leukemia.
Majaribio ya Gene
Ufuatiliaji wa gesi utafanyika pia kutafuta "chromosome ya Philadelphia" na / au kizazi cha BCR-ABL. Aina hii ya mtihani hutumiwa kuthibitisha utambuzi wa CML. Ikiwa huna chromosome ya Philadelphia au gene ya BCR-ABL, basi huna CML.
Majaribio ya Kufikiri
Uchunguzi, au uchunguzi wa uchunguzi, haunahitajika kutambua CML. Hata hivyo, huenda ikafanyika kama sehemu ya utilivu wako, katika matukio mengine; kwa mfano, kuchunguza dalili fulani au kuona ikiwa kuna upanuzi wa wengu au ini.
Awamu ya CML
Masuala ya CML yanaweza kugawanywa katika makundi matatu tofauti inayoitwa awamu. Awamu hiyo inategemea idadi ya seli nyeupe za damu nyekundu, au mlipuko, unao katika damu na mfupa wa mfupa. Kujua awamu ya CML yako inaweza kukusaidia kupata hali ya jinsi ugonjwa wako utakuathiri baadaye.
Awamu ya Chini
Hii ni awamu ya kwanza ya CML. Katika awamu hii, tayari una idadi kubwa ya seli nyeupe za damu katika damu na / au mfupa wa mfupa. Hata hivyo, seli hizi nyeupe za damu, au mlipuko, hufanya chini ya asilimia 10 ya seli katika damu na / au mfupa wa mfupa.
Kawaida, katika awamu ya muda mrefu, hakuna dalili, lakini kunaweza kuwa na ukamilifu wa tumbo juu ya tumbo. Mfumo wako wa kinga ya mwili unaendelea kufanya vizuri sana katika awamu ya kudumu, kwa hiyo bado una uwezo wa kuweka vita vizuri dhidi ya maambukizi. Mtu anaweza kuwa katika awamu ya muda mrefu kwa muda mfupi kama miezi michache kwa miaka mingi, mingi.
Awamu ya kasi
Katika awamu ya kasi, idadi ya seli za mlipuko katika damu na / au mabofu ya mfupa ni kubwa zaidi kuliko katika awamu ya muda mrefu na seli za leukemia hukua ili kusababisha dalili ambazo zinaweza kujumuisha homa, kupoteza uzito, usihisi njaa, na wengu ulioenea.
Idadi ya seli nyeupe za damu ni kubwa zaidi kuliko kawaida na unaweza kuwa na mabadiliko katika makosa yako ya damu, kama idadi kubwa ya basophil au idadi ndogo ya sahani.
Kuna vigezo tofauti vya vigezo vilivyotumika leo vinavyofafanua awamu ya kasi. Halmashauri ya WHO (Shirika la Afya Duniani) hufafanua awamu ya kasi kama uwepo wa yoyote yafuatayo:
- Asilimia 10 hadi 19 hulipuka kwenye marrow damu na / au mfupa
- Zaidi ya asilimia 20 ya basophil katika damu
- Kiwango cha juu au cha chini sana cha sahani kilichohusiana na tiba
- Kuongezeka kwa ukubwa wa wengu na hesabu nyeupe ya seli ya damu licha ya matibabu
- Mabadiliko mapya ya maumbile au mabadiliko
Awamu ya Mlipuko
Hii pia inajulikana kama "mgogoro wa mlipuko," kwa kuwa ni hatua ya tatu na ya mwisho na ina uwezo wa kuhatarisha maisha. Idadi ya seli za mlipuko katika damu na / au umbo la mfupa huwa juu sana na seli hizi za mlipuko huenea nje ya damu na / au mabofu ya mfupa kwenye tishu nyingine. Dalili ni kawaida zaidi katika awamu ya mlipuko, ambayo inaweza kuhusisha maambukizi, kutokwa damu, maumivu ya tumbo, na maumivu ya mfupa.
CML katika awamu ya mlipuko inaweza kuonekana zaidi kama leukemia ya papo hapo kuliko leukemia ya muda mrefu. Katika awamu ya mlipuko, seli za CML zinaweza kuishi zaidi kama AML (leukemia ya myeloid papo hapo) au zaidi kama ALL (leukemia ya lymphoblastic leukemia).
Ufafanuzi wa WHO kwa awamu ya mlipuko ni mkubwa zaidi kuliko asilimia 20 ya mlipuko wa seli katika marongo ya damu au mfupa. Ufafanuzi wa Msajili wa Msaha wa Kimataifa wa Mabolea ya Mfupa ni wa zaidi ya asilimia 30 ya mlipuko wa seli katika damu na / au mfupa wa mfupa. Maelekezo hayo yote ni pamoja na uwepo wa mlipuko wa seli nje ya damu au mfupa wa mfupa.
Kutangaza
Unapojaribu kutabiri utambuzi wako, awamu ya CML yako ni jambo muhimu, lakini siyo sababu pekee.
Kuna vitu vingine vingi ambavyo vimeonyeshwa kuhusisha na hatari yako kama mgonjwa binafsi, ikiwa ni pamoja na umri wako, ukubwa wa wengu wako, na hesabu za damu. Kulingana na mambo hayo, mtu anaweza kuanguka katika moja ya makundi matatu: chini, kati, au hatari kubwa.
Watu walio katika kundi moja la hatari wana uwezekano mkubwa wa kujibu kwa njia sawa na tiba. Watu katika kikundi cha chini cha hatari hujibu zaidi kwa matibabu. Hata hivyo, makundi haya ni zana, sio viashiria kamili.
Matibabu ya CML
Matibabu yote yana hatari na manufaa, na uamuzi wa kutibu CML ni moja ambayo hufanywa kwa kuwa na mazungumzo ya daktari-mgonjwa na kutathmini mgonjwa fulani na ugonjwa wake na afya ya jumla. Si kila mtu mwenye CML anapokea kila matibabu ya CML yaliyojadiliwa chini.
Tirosine Kinase Tiba ya Inhibitor
Tirosine kinase tiba ya kuzuia dawa ni aina ya tiba inayolengwa. Nini lengo? Kikundi hiki cha madawa ya kulevya kinakusudia protini isiyo ya kawaida ya BCR-ABL ambayo husaidia seli za CML kukua.
Dawa hizi zinazuia protini ya BCR-ABL kutoka kutuma ishara zinazosababisha seli nyingi za CML kuunda. Dawa hizi zinakuja kwa njia ya dawa ambazo zinaweza kumeza.
Tiba | Maelezo |
Imatinib | Ilikuwa ni ya kwanza ya tyrosine kinase inhibitor iliyoidhinishwa na FDA kutibu CML; kupitishwa mwaka 2001. |
Dasatinib | Iliidhinishwa kwa matibabu ya CML mwaka 2006. |
Nilotinib | Ilikubaliwa kwanza kutibu CML mwaka 2007. |
Bosutinib | Ilikubalika kutibu CML mwaka 2012, lakini imeidhinishwa tu kwa watu ambao wametendewa na kizuizi kingine cha tyrosine kinase ambacho kimesimama kufanya kazi au kusababisha madhara mabaya sana. |
Ponatinib | Ilikubalika kutibu CML mwaka 2012 lakini imeidhinishwa tu kwa wagonjwa wenye mabadiliko ya T315I au CML ambayo haiwezi kupinga au haikubaliki kwa vidhibiti vingine vya tyrosine kinase. |
Immunotherapy
Interferon ni dutu ambayo mfumo wa kinga hufanya. Intergion ya PEG (pegylated) ni aina ya muda mrefu ya dawa.
Interferon haitumiwi kama matibabu ya awali kwa CML, lakini kwa wagonjwa wengine, hii inaweza kuwa chaguo wakati hawawezi kuvumilia tirosine kinase tiba ya tiba. Interferon ni kioevu ambacho kina sindano chini ya ngozi au kwenye misuli yenye sindano.
Chemotherapy
Omacetaxine ni madawa ya kulevya mapya ya dawa ya kidini yaliyoidhinishwa kwa CML mwaka 2012, kwa wagonjwa wenye upinzani na / au kutokuwepo kwa inhibitors mbili au zaidi ya tyrosine kinase. Upinzani ni wakati CML haijibu kwa tiba. Uvumilivu ni wakati matibabu ya madawa ya kulevya yanapaswa kusimamishwa kutokana na madhara makubwa.
Omacetaxine hutolewa kama kioevu ambacho kinajitenga chini ya ngozi na sindano. Dawa nyingine za kisaikolojia zinaweza kuingizwa ndani ya mishipa au zinaweza kutolewa kama kidonge ili kumeza.
Kupanda Kiini Hematopoietic (HCT)
Kabla ya inhibitors ya tyrosine kinase, hii ilikuwa kuchukuliwa matibabu ya uchaguzi kwa CML, lakini HCT allogeneki ni matibabu tata na inaweza kusababisha madhara makubwa sana. Hivyo, inaweza kuwa sio chaguo la matibabu kwa kila mgonjwa mwenye CML, na vituo vingi vya matibabu leo huchukulia chaguo hili la matibabu kwa wagonjwa walio chini ya umri wa miaka 65.
Chemotherapy ya kiwango cha juu inapewa kwanza kuharibu seli za kawaida na seli za CML katika mabofu ya mfupa. HCT ni utaratibu unaotumia seli zilizoharibiwa kwenye mabozi yako ya mfupa na seli mpya, zenye afya za damu.
Majaribio ya Kliniki: Matibabu ya Upelelezi
Madawa mapya yanaendelea kutafanywa. Majaribio ya kliniki ya matibabu mpya inaweza kuwa chaguo kwa wagonjwa wengine. Unaweza daima kuuliza timu yako ya matibabu kama kuna jaribio la wazi la kliniki ambalo unaweza kujiunga na ikiwa hawaamini au kuwa mgombea mzuri kwa ajili ya jaribio la kliniki hiyo.
Neno Kutoka
Kwa mtu binafsi na CML, utambuzi unaweza kutegemea mambo kama umri, awamu ya CML, idadi ya mlipuko katika marongo au mfupa, ukubwa wa wengu katika ugonjwa, na afya ya jumla.
Kwa kuanzishwa kwa madawa ya kulevya inayoitwa tyrosine kinase inhibitors kuanzia mwaka wa 2001, watu wengi wenye CML wamefanya vizuri sana, na ugonjwa huo unaweza kuhifadhiwa katika awamu ya muda mrefu kwa miaka.
Bado, changamoto nyingi zimebakia: inaweza kuwa vigumu kutabiri, tangu mwanzo, ambayo wagonjwa wenye CML wana uwezekano wa kuwa na matokeo mabaya. Zaidi ya hayo, wagonjwa wengi wanahitaji kutibiwa kwa CML kwa muda usiojulikana, na matibabu ya kudanganya hayana madhara. Hivyo, wakati maendeleo yamekuwa muhimu katika miongo ya hivi karibuni, bado kuna chumba cha kuboresha zaidi.
> Vyanzo:
> Taasisi ya Saratani ya Taifa. Matibabu ya Matibabu ya Ukimwi.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Utambuzi na matibabu ya Leukemia ya muda mrefu ya myeloid mwaka 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, HM Kantarjian. Biolojia ya leukemicia ya muda mrefu ya myeloid. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.