Matatizo Yanayotokana na Mkosaji katika Viini vya Damu
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) ni ugonjwa uliopatikana wa seli ya seli ya damu. Ilikuwa na jina la awali kwa dalili yake ya mkojo wa giza (hemoglobinuria) iliyotengenezwa asubuhi. Ilifikiriwa kuwa kuvunjika kwa kawaida kwa seli nyekundu za damu ( hemolysis ) ambayo ilisababishwa na mkojo mweusi katika kupasuka (paroxysms) iliyotokea usiku. Utafiti umeonyesha, hata hivyo, kuwa hemolysis katika PNH, inayosababishwa na kasoro ya biochemical, hutokea wakati mchana na haitoke katika kupasuka.
Mabadiliko ya rangi ya mkojo yanaweza kutokea wakati wowote lakini ni makubwa zaidi katika mkojo wa usiku wa kujilimbikizia.
Uelewa wa kuboreshwa wa hemoglobinuria ya paroxysmal ya usiku ya usiku inabadilishisha ugonjwa huo kama kuwa na hemolysis, vidonda vya damu katika mishipa (thrombosis), na upungufu katika uzalishaji wa aina zote za seli za damu ( hematopoiesis ). PNH huathiri wanaume na wanawake wa kila kikabila na inaweza kutokea wakati wowote, lakini hupatikana kwa kawaida kwa vijana.
Dalili
Watu wengi wenye PNH hawana dalili. Dalili za PNH hutegemea kama hemolysis, thrombosis, au hematopoiesis iliyopungukiwa iko.
- Hemolysis - mkojo wa rangi ya cola (hemoglobinuria), anemia ya hemolytic
- Thrombosis - ambapo kitambaa hutokea huamua dalili. Ikiwa kitambaa kiko katika mshipa wa ini, kunaweza kuwa na jaundi na ini iliyoenea. Katika tumbo, kitambaa kinaweza kusababisha maumivu ya tumbo; katika kichwa, kichwa. Nguo katika ngozi husababishwa, kuumiza, nyekundu uvimbe juu ya maeneo makubwa ya ngozi, kama nyuma.
- Hematopoiesis ya kutosha - anemia (seli zisizo za kutosha za damu nyekundu), kuambukizwa na maambukizi (kutosha seli za damu nyeupe), na kutokwa damu isiyo ya kawaida (sahani za kutosha).
Utambuzi
Kuna vipimo vya maabara ambavyo vinaweza kusaidia kugundua hemoglobinuria ya paroxysmal nocturnal. Sahihi zaidi ni kupima damu kuchunguza CD55 na CD59, protini mbili.
Ukosefu wa protini hizi kwenye seli nyekundu za damu inathibitisha utambuzi wa PNH. Wakati wa uchunguzi, majaribio mengine ya damu yatafanyika ikiwa ni pamoja na hesabu kamili ya seli ya damu (CBC), hesabu ya reticulocyte, serum lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin, na haptoglobin. Sampuli ya mchanga wa mfupa (biopsy) inaweza kuchukuliwa na kuchunguzwa chini ya darubini.
Matibabu
Matibabu inategemea juu ya dalili zilizopo. Watu wengi wazima hupatiwa na steroids (prednisone) kila siku wakati hemolysis inatokea na kubadilishwa kwa siku mbadala wakati wa msamaha. Vidonge vya feri na folic asilia husaidia nafasi ya kupoteza kutokana na hemolysis. Watu fulani wanaweza kupata homoni za androgenic ili kuchochea uzalishaji wa seli nyekundu za damu. Katika upungufu wa damu, damu inaweza kuwa muhimu. Wachezaji wa damu hutumiwa ili kupunguza maendeleo ya vifungo vya damu. Hematopoiesis yenye uhaba inaweza kutibiwa na antithymocyte globulin (ATG).
Kupandikiza mchanganyiko wa marongo (shina kiini) unaweza kuchukua nafasi ya seli za damu zisizo na kasoro katika PNH kwa kawaida. Karibu watu wote wenye PNH hatimaye wanahitaji kupandikiza ili waweze kuishi muda mrefu. Ikiwa kupandikiza hufanyika mwishoni mwa kipindi cha ugonjwa huo matokeo hayakufaa kwa sababu mtu huyo ni mgonjwa sana wakati huo.
Madawa ya kwanza kwa PNH Imeidhinishwa
Mnamo Machi 16, 2007, Tawala ya Chakula na Dawa ya Marekani (FDA) iliidhinisha Soliris (eculizumab) kwa ajili ya kutibu PNH. Idhini ilitokana na matokeo ya tafiti kadhaa ambazo zinaonyesha matibabu na eculizumab ilizalisha kupungua kwa hemolysis, na siku za hemoglobinuria kila mwezi ilipungua.
Chanzo
> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, et al. "Utambuzi na Usimamizi wa Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria." Damu 106 (2005): 3699 - 3709.