Hepatosplenic T-Cell Lymphoma: Nini Kujua

Lymphoma mara nyingi hutokea bila kupanuliwa kwa lymph node

Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) ni lymphoma ya kawaida sana. Inajulikana kliniki kama "lymphoma ya hepatosplenic γ δ", "ugonjwa huu haujawahi mara kwa mara tu katika vitabu vya kisayansi, na hivyo matukio yake ya kweli haijulikani.

HSTCL mara nyingi imeonekana kwa wanaume wadogo, ingawa kesi zinazohusisha wanawake na watoto pia zimeandikwa. Pia, inaonekana kuwa kiungo cha hatari kubwa ya HSTCL kwa wagonjwa wasiokuwa na uwezo.

Kulingana na matukio yaliyochapishwa, HSTCL inawezekana kuwa haijatambuliwa kwa mara ya kwanza, na inashikilia ubashiri duni.

Dalili

• Malaise ya kawaida
• Fatigue
• Dalili za makosa ya chini ya damu (anemia, thrombocytopenia)
  • Anemia inaweza kuzalisha uchovu, uchovu
  • Thrombocytopenia inaweza kusababisha kuvuta au kuacha damu
• Dalili za kikatiba, ikiwa ni pamoja na zifuatazo:
  • Furu isiyoelezwa
  • Kupoteza uzito bila kujaribu kupoteza uzito
  • Jasho la usiku linaloweka shati au karatasi
• Ukamilifu wa tumbo, usingizi, au maumivu (kwa sababu ya ini iliyoenea, wengu ulioenea)
• Ukosefu wa lymph nodes yoyote inayoweza kuvimba
  • Tofauti na lymphomas nyingi, hii sio inahusisha lymph node yoyote, au uvimbe na matuta, ambazo unaweza kujisikia chini ya ngozi kwenye shingo, vifungo, au bomba.

Mambo ya Hatari

• Kiume wa kiume imekuwa kijadi kuchukuliwa kama sababu ya hatari kutokana na mfululizo wa kwanza wa kesi.
• Matumizi endelevu ya kuzuia immunosuppression, ama sasa, au katika miaka iliyopita:
  • Kupandikiza dawa za mwili
  • Tiba ya utaratibu kwa ugonjwa wa ugonjwa wa bowel (ugonjwa wa Crohn au ugonjwa wa ulcerative)

• Historia ya zamani ya matibabu:
  • Kupandikiza figo au upandaji mwingine wa chombo imara
  • Historia ya malaria
  • Historia ya ugonjwa wa Hodgkin ya EBV

Ingawa maelezo ya juu yameandaliwa, ni lazima ieleweke kwamba maelezo ya HSTCL kuteka kwenye idadi ndogo ya kesi.

HSTCL inaaminika kuwa akaunti kwa chini ya asilimia 2 ya lymphomas yote ya pembeni T-seli.

Licha ya sababu yake isiyojulikana, asilimia 10 hadi 20 ya wagonjwa walioathirika na lymphoma hii wana historia ya kupambana na kinga ya kudumu, kama vile kupandishwa kwa chombo imara, ugonjwa wa lymphoproliferative, ugonjwa wa bowel uchochezi, maambukizi ya hepatitis B, au tiba ya immunosuppressive.

Kuchunguza Immunosuppression

Katika utafiti wa Parakkal na wenzake, kesi za ishirini na tano za HSTCL zilibainishwa kati ya wagonjwa kutumia tiba ya immunosuppressive. Ishirini na mbili (asilimia 88 ya wagonjwa) walikuwa na ugonjwa wa bowel wenye uchochezi na tatu walikuwa na arthritis ya ugonjwa wa damu. Matukio manne (asilimia 16) yalikuwa katika wanawake na wagonjwa wanne walikuwa zaidi ya umri wa miaka 65. Matukio ishirini na wanne (asilimia 96) pia alipokea kinga ya damu (azathioprine, 6-mercaptopurine, au methotrexate). Wagonjwa wawili walipata adalimumab peke yake.

Katika utafiti na Deepak na wafanyakazi wenzake, jumla ya ripoti 3,130,267 zilipakuliwa kutoka kwenye mfumo wa taarifa ya matukio mbaya ya FDA (2003-2010). Matukio ya tisini na moja ya T-cell NHL na inhibitors ya TNF-α yalibainishwa katika FDA AERS na kesi za ziada tisa zilitambuliwa kwa kutumia utafutaji wa maandiko. Jumla ya wagonjwa 38 walikuwa na arthritis ya ugonjwa wa damu, kesi 36 zilikuwa na ugonjwa wa Crohn, 11 alikuwa na psoriasis, tisa alikuwa na ugonjwa wa ulcerative, na sita alikuwa spondylitis ankylosing.

Masuala ya sitini na nane (asilimia 68) yalihusishwa na athari ya TNF-α na immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, au cyclosporine). Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) ilikuwa ni ya kawaida zaidi ya taarifa, wakati mycosis fungoides / Sezary syndrome na HSTCL walikuwa kutambuliwa kama kawaida zaidi na TNF-α-inhibitor yatokanayo.

Utambuzi

Hepatosplenic T-cell lymphoma inaweza kuchukua muda mrefu kuchunguza, kwa sababu hali nyingi zaidi zinaweza kuchukuliwa kwanza. Utambuzi huu unategemea vipimo vya biopsy ya mabofu ya mfupa, ini na / au wengu, na uchambuzi wa cytometry ya mtiririko.

Mapitio ya vifaa vya biopsy na mtaalam wa hematopathologist inashauriwa.

Maboresho ya maboga ya mifupa huonyesha kiasi kikubwa (nafasi ya ziada iliyochukuliwa na seli) marongo kutokana na seli za lymphoid ya atypical, lakini mabadiliko yameelezewa kuwa ya hila. Belhadj na wenzake walibainisha zifuatazo katika ripoti yao ya 2003 juu ya mfululizo wa wagonjwa 21 wenye HSTCL:

Ushiriki huu usiojulikana haukujulikana mara moja kwa wagonjwa sita, na kusababisha uharibifu mbaya wa mchanga mkubwa wa tiba katika wagonjwa watano na ukimwi wa muda mrefu wa myelomonocytic katika mgonjwa mwingine na monocytosis ya ziada wakati wa uchunguzi wa awali.

Hata hivyo, kikundi hiki cha utafiti pia kilibainisha muundo wa sinusal unaojulikana wa tabia ya kuingia ndani ya kawaida ya mabofu ya mfupa: "... usambazaji maalum wa seli za tumor ambazo, wakati wa uchunguzi wa kwanza, mara nyingi huwa na busara na hivyo vigumu kutambua bila immunohistochemistry."

Vipimo maalum vya maabara kama vile cytometri ya mtiririko na immunophenotyping ya vipimo vya biopsy ni zana muhimu za utambuzi wa HSTCL, lakini wachunguzi wanaona umuhimu wa kuwa na ripoti kubwa ya dhana ya kliniki.

Uchunguzi wa kimwili na vipimo vya maabara pia vinaweza kupendekeza. Matokeo juu ya mtihani wa kimwili, ikiwa ni pamoja na wengu ulioenea na ini inaweza kuwapo. Upimaji kamili wa damu unaweza kuonyesha kutofautiana kama vile thrombocytopenia (makosa ya chini ya sahani), upungufu wa damu (chini nyekundu za seli za damu) na leukopenia (makosa nyeupe ya kiini ya damu.) Uchunguzi wa ini inaweza kuwa kawaida au kuonyesha enzymes zilizoinuliwa.

Historia ya Asili na Ubashiri

HSTCL ina sifa ya kuingia ndani ya lymphocytes ya saratani ndani ya maeneo ya caverous ya ini, wengu, na mabofu ya mfupa-yote bila kupanuliwa kwa lymph nodes, au lymphadenopathy.

Uvamizi wa seli za lymphoma zinaweza kusababisha uboreshaji mkubwa wa wengu na ini. Hesabu za chini sana ni za kawaida, isipokuwa na makosa ya chini ya sahani, ambayo inaweza kuwa kali.

Hadi asilimia 80 ya watu walio na HSTCL wana dalili zinazoitwa B, ambazo zinajumuisha homa, sweats usiku, na kupoteza uzito usio wa kawaida. Kozi ya kliniki ni fujo sana, na maisha ya jumla ya wastani kuhusu mwaka mmoja kutoka wakati wa uchunguzi; Hata hivyo, kuna kutokuwa na uhakika juu ya matokeo bora zaidi na kutambua mapema na matibabu sahihi.

Kupandikizwa kwa uvumbuzi au allogeneki inapaswa kuchukuliwa kama vile uajiri wa mgonjwa kwa majaribio ya kliniki. Ingawa data kuunga mkono mikakati hii yenye ukatili ni mdogo, matokeo ni duni na chemotherapy peke yake.

Matibabu

Mara baada ya kugundua HSTCL imethibitishwa na kazi ya upasuaji imekamilika, tiba inapaswa kuanzishwa haraka kama ugonjwa huo unaweza kuendelea haraka sana. Hakuna tiba ya kawaida ipo kwa upungufu wa ugonjwa huu; hata hivyo, regimens za chemotherapy zimeanzishwa kwa kuzingatia extrapolation ya tafiti katika lymphomas nyingine za fujo. Kupandikizwa kwa seli za Hematopoietic na ushiriki katika majaribio ya kliniki inaweza kuwa kati ya chaguzi zilizochukuliwa.

> Vyanzo:

> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma ni chombo cha kliniki cha nadra na matokeo mabaya: ripoti juu ya mfululizo wa wagonjwa 21. Damu. 2003; 102 (13): 4261-9.

> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Matukio mawili ya hepatosplenic T-cell lymphoma katika vijana hutibiwa kwa hepatitis ya autoimmune. Pediatrics . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.

> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Lymphomas ya T-seli isiyo ya Hodgkin iliripoti kwa FDA AERS na inhibitors ya tumor necrosis ya tumor necrosis: matokeo ya utafiti wa REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.

> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Hepatosplenic T-cell lymphoma kwa wagonjwa wanaopata tiba ya kuzuia TNF-α: kupanua vikundi vya hatari. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.