MMIH ​​au Syndrome ya Berdon

Kikamilifu wa Kikatili Na Dalili Zenye Kubwa

Magacystis microcolon ugonjwa wa hypoperistalsis ya tumbo (MMIH), pia inajulikana kama ugonjwa wa Berdon, husababishwa na ugonjwa wa misuli ya laini katika mfumo wa tumbo na utumbo. Ugonjwa huo huzuia tumbo, matumbo, figo, na kibofu cha kikovu kwa kufanya kazi kwa usahihi.

Haijulikani jinsi gani au kwa nini ugonjwa wa MMIH hutokea. Watafiti wengine wanaamini kuwa ni urithi tangu kumekuwa na matukio ya ndugu wanaathirika.

Karibu wote kesi inayojulikana ni kwa wasichana. Moja sababu hii inaweza kuwa ni kwamba MMIH inaweza kutambuliwa vibaya kama kupunguza maradhi ya tumbo , hasa kwa wavulana.

Dalili

Dalili za MMIH hutokea kutokana na matatizo yake ya misuli ya msingi. Misuli ya viungo vya ndani ni lax na haipatii vizuri katika utero. Dalili za MMIH ni:

Misuli ya tumbo ni flabby, na kufanya tumbo la mtoto kuangalia wrinkled, kama prune. Hypoperistalsis inaongoza kwa kuvimbiwa na kufungwa kwa matumbo.

Utambuzi

MMIH ​​ni vigumu kutambua kabla mtoto hajazaliwa. Viungo vya ndani visivyo kawaida kama kibofu kilichozidi na kisichozuiliwa kinaweza kuonekana juu ya ultrasound fetal, lakini inaweza kuwa wazi kuwa mtoto ana MMIH, isipokuwa mtoto ana ndugu na ugonjwa huo.

Mara mtoto akizaliwa, uchunguzi wa kimwili na ultrasound unaweza kuamua kama MMIH ipo.

Katika uchunguzi wa kimwili, madaktari watatafuta uwasilishaji wa dalili zifuatazo dalili ya hali ya awali:

Matibabu

Kwa bahati mbaya, hakuna tiba ya MMIH (Berdon Syndrome), na mtazamo ni maskini kwa watoto wachanga waliozaliwa nao; wengi hufa ndani ya mwaka wa kwanza wa maisha. Watoto wanaweza kulishwa vyenye mchanganyiko maalum, lakini aina hii ya tiba mara nyingi husababisha kushindwa kwa ini.

Waganga wamejaribu kuchukua nafasi ya viungo vyote vya ndani vilivyo na kasoro kwa watoto wachanga wenye MMIH kwa kupandikiza. Makala katika jarida la Kupandikiza mwaka wa 1999 iliripoti juu ya wasichana 3 walio na MMIH ambao walipokea kupandikizwa kwa viungo mbalimbali. Vipande vilivyoshindwa katika mtoto mmoja, ambaye alikufa; mtoto mmoja alikufa miezi 17 baadaye kutokana na pneumonia , lakini mtoto wa tatu alikuwa hai na wakati wa makala hiyo.

Jaribio jingine la kupandikizwa kwa viungo mbalimbali kwa MMIH ulifanyika tarehe 31 Januari 2004. Alessia Di Matteo, wa Genoa, Italia, alipokea viungo nane kutoka kwa mtoto mwingine: ini, tumbo, kongosho, tumbo mdogo, tumbo kubwa, wengu na mbili figo. Madaktari katika Chuo Kikuu cha Miami / Jackson Memorial Hospital, ambapo upasuaji ulifanyika, iliripoti wiki saba baadaye kwamba Alessia alikuwa akifanya vizuri.

Atahitaji kuendelea kuchukua dawa za kupinga kukataa kwa maisha yake yote, lakini wazazi wake wanaona kuwa bei ndogo kulipa kwa ajili ya zawadi ya uhai amepewa.

Vyanzo:

Brecher, EJ Mtoto anapata viungo vipya 8 huko Miami. Miami Herald, Ijumaa, Machi 19, 2004.

InfoBiogen. Ugonjwa wa Megacystis-microcolon-intestinal-hypoperistalsis.

Masetti, M., Rodrigues, MM, Thompson, JF, Pinna, AD, Kato, T., Romaguera, R. l., Nery, JR, De Faria W., Khan, MF, Verzaro, R., Ruiz, P ., Tzakis, AG (1999). Kupandikiza kwa mchanganyiko wa megacystis microcolon ugonjwa wa hypoperistalsis ya tumbo. Kupandikiza , 68 (2), pp. 228-232.