Ugonjwa wa kutosha husababishwa na kuvimba kwa damu
Granulomatosis na polyangiitis (GPA), inayojulikana zaidi kama granulomatosis ya Wegener, ni ugonjwa wa kawaida wa kawaida ambao husababisha kuvimba kwa mishipa ya damu katika sehemu mbalimbali za mwili.
Sababu
Kama ilivyo na magonjwa yote ya kupima auto, MGP ina sifa ya mfumo wa kinga imeacha awry. Kwa sababu haijulikani, mwili utafanyia makosa kutambua tishu za kawaida katika mishipa ya damu kama kigeni.
Ili kuwa na tishio linalojulikana, seli za kinga zitazunguka seli na kuunda nodule imara inayojulikana kama granuloma .
Kuundwa kwa granulomas inaweza kusababisha maendeleo ya kuvimba kwa muda mrefu katika mishipa ya damu yaliyoathirika (hali inayojulikana kama vasculitis ). Baada ya muda, hii inaweza kuharibu vyombo na kuwafanya kupasuka, kwa kawaida kwenye tovuti ya ukuaji wa granulomatous. Inaweza pia kusababisha mishipa ya damu kuwa ngumu na nyembamba, kukata ugavi wa damu kwa sehemu muhimu za mwili.
GPA hasa huathiri mishipa ya damu ndogo hadi midogo. Wakati njia ya kupumua, mapafu, na figo ni malengo makuu ya mashambulizi, GPA pia inaweza kusababisha uharibifu kwa ngozi, viungo, na mfumo wa neva. Njia ya moyo, ubongo, na utumbo haziathiriwa mara kwa mara.
GPA huathiri wanaume na wanawake sawa, hasa kati ya umri wa miaka 40 na 60. Inachukuliwa kuwa ni ugonjwa wa kawaida na matukio ya kila mwaka ya kesi 10 hadi 20 tu kwa watu milioni moja.
Ishara za awali na Dalili
Dalili za GPA hutofautiana na eneo la kuvimba kwa mishipa. Katika ugonjwa wa mapema, dalili zinaweza mara nyingi zisizo wazi na zisizo maalum kama vile pua ya pua, maumivu ya pua, kunyoosha, na matone ya nyuma.
Hata hivyo, kama ugonjwa unaendelea, nyingine, dalili mbaya zaidi zinaweza kuendeleza, ikiwa ni pamoja na:
- Kupungua uzito
- Fatigue
- Kupoteza hamu ya kula
- Homa
- Pua ya damu
- Maumivu ya kifua (pamoja na au bila kupumua kwa pumzi)
- Maumivu ya sikio ya kati
Hali ya kawaida ya dalili hizi zinaweza kufanya uchunguzi ngumu mara nyingi. Sio kawaida, kwa mfano, kwa GPA kuwa mbaya na kuambukizwa kama maambukizi ya kupumua. Ni tu wakati madaktari hawawezi kupata ushahidi wa sababu ya virusi au bakteria ambayo uchunguzi zaidi unaweza kuamuru, hasa wakati kuna ushahidi wa vasculitis.
Dalili za kawaida
Kama ugonjwa wa utaratibu, GPA inaweza kusababisha kuumia moja au mifumo kadhaa ya chombo mara moja. Wakati eneo la dalili linaweza kutofautiana, sababu ya msingi (vasculitis) inaweza kawaida kumwonyesha daktari kwa uelekeo wa utambuzi wa autoimmune ikiwa viungo vingi vinashiriki.
Dalili za kawaida za GPA zinaweza kujumuisha:
- Kuanguka kwa daraja la pua kutokana na septum perforated (pia inajulikana kama "pua ya kitanda" uharibifu kama ilivyoonekana na matumizi ya cocaine ya muda mrefu)
- Kupoteza jino kutokana na uharibifu wa mfupa wa msingi
- Kupoteza kusikia kwa sababu ya uasi husababishwa na uharibifu wa sikio la ndani
- Maendeleo ya ukuaji wa granulomatous katika sehemu za jicho
- Mabadiliko ya sauti kutokana na kupungua kwa trachea
- Damu katika mkojo ( hematuria )
- Hasara ya haraka ya kazi ya figo inayoongoza kwa kushindwa kwa figo
- Mkojo na phlegm ya damu kwa sababu ya malezi ya vidonda vya granulomatous na minyororo katika mapafu
- Arthritis (mara nyingi hutambuliwa kama arthritis ya rheumatoid )
- Maendeleo ya patches nyekundu au zambarau kwenye ngozi ( purpura )
- Ubunifu, kutunga, au hisia za kuchomwa husababishwa na uharibifu wa neva ( ugonjwa wa neva )
Njia za Kugundua
Uchunguzi wa GPA ni kawaida tu baada ya dalili kadhaa, zisizohusiana na kwenda bila kuelezea kwa muda mrefu. Wakati kuna vipimo vya damu vinavyoweza kutambua autoantibodies maalum zinazohusishwa na ugonjwa, uwepo (au ukosefu) wa antibodies haitoshi kuthibitisha (au kukataa) uchunguzi.
Badala yake, uchunguzi hufanywa kulingana na mchanganyiko wa dalili, vipimo vya maabara, X-rays, na matokeo ya uchunguzi wa kimwili.
Vifaa vingine vinaweza kuhitajika ili kusaidia uchunguzi, ikiwa ni pamoja na biopsy ya tishu walioathirika. Biopsy ya mapafu ni kawaida mahali pazuri kuanza hata kama hakuna dalili za kupumua. Vipengele vya njia ya kupumua ya juu, kwa kulinganisha, huwa na manufaa zaidi tangu asilimia 50 haitaonyesha ishara za granulomas au uharibifu wa tishu.
Vivyo hivyo, X-ray au CT scan kifua inaweza mara nyingi kutoonyesha mapafu ya kawaida kwa watu wenye kazi ya kawaida mapafu ya kawaida.
Pamoja, mchanganyiko wa vipimo na dalili zinaweza kutosha kusaidia uchunguzi wa GPA.
Matibabu ya Sasa
Kabla ya miaka ya 1970, granulomatosis ya Wegener ilikuwa kuchukuliwa kuwa karibu ya kawaida, mara nyingi kutokana na kushindwa kupumua au uremia (hali inayohusisha kiwango cha juu cha bidhaa za taka katika damu).
Katika miaka ya hivi karibuni, mchanganyiko wa madawa ya juu ya corticosteroid na madawa ya kudumu ya kinga imeonyesha ufanisi kufikia asilimia 75 ya kesi.
Kwa kikamilifu kupunguza uvimbe na corticosteroids na kupunguza majibu ya autoimmune na madawa ya kupambana na kinga kama cyclophosphamide, watu wengi wenye GPA wanaweza kuishi maisha marefu, na afya na kubaki katika msamaha kwa miaka 20 au zaidi.
Baada ya matibabu ya awali, dalili za corticosteroid hupungua kwa kawaida kama ugonjwa huu unadhibitiwa. Katika hali nyingine, madawa ya kulevya yanaweza kusimamishwa kabisa.
Cyclophosphamide, kinyume chake, kawaida huwekwa kwa muda wa miezi mitatu hadi sita na kisha ikageuka kwa mwingine, chini ya sumu ya immunosuppressant. Muda wa tiba ya matengenezo inaweza kutofautiana lakini kawaida huendelea kwa mwaka mmoja au mbili kabla ya mabadiliko yoyote ya dozi yanachukuliwa.
Kwa watu walio na ugonjwa mkali, nyingine, hatua nyingi za ukatili zinahitajika, ikiwa ni pamoja na:
- Tiba ya juu ya tiba ya intravenous
- Plasma kubadilishana (ambapo damu imegawanywa ili kuondoa autoantibodies)
- Kupandikiza figo
Kutangaza
Licha ya viwango vya juu vya uhamisho, asilimia 50 ya watu waliotendewa wataona tena. Aidha, watu walio na GPA wana hatari ya matatizo ya muda mrefu, ikiwa ni pamoja na kushindwa kwa figo, kupoteza kusikia, na usiwi. Njia bora ya kuepuka haya ni ratiba ya kuchunguza mara kwa mara na daktari wako pamoja na vipimo vya kawaida na vya damu.
Kwa usimamizi sahihi wa ugonjwa huo, asilimia 80 ya wagonjwa waliotambuliwa kwa ufanisi wataishi kwa angalau miaka minane. Matibabu mpya ya anti-antibody na derivillin -kama derivative inayoitwa CellCept (mycophenolate mofetil) inaweza kuboresha matokeo hayo katika miaka ijayo.
> Vyanzo:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. na Porter, S. "Granulomatosis ya Wegener: mapitio ya vipengele vya kliniki na update katika uchunguzi na matibabu." Jarida la Njia ya Matibabu ya Matibabu. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; na Musini, V. "Immunoglobulin Intravenous pamoja na matibabu ya kiwango cha granulomatosis ya Wegener." Rev. Cochrane Data Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil kwa Induction na Maintenance ya Remission katika Polyangiitis Microscopic na Rahisi kwa Moderate Renal Ushiriki-A Prospective, Open-Label Majaribio ya majaribio. " Kliniki J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.