Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML)

Ukimwi wa leukemia ya myelomonocytic, au CMML, ni kansa ya seli zinazofanya damu ambazo zinaishi katika mchanga wa mfupa. Katika CMML, uharibifu katika seli za kutengeneza damu haziathiri tu mongo wa mfupa-husababisha mtu awe na monocytes nyingi sana-aina ya seli nyeupe ya damu-na hii inathiri sehemu nyingine za mwili pia.

CMML dhidi ya CML

CMML inasimama kwa leukemia ya myelomonocytic ya muda mrefu, wakati CML inasimama kwa leukemia ya muda mrefu ya myeloid (pia inaitwa leukemia isiyokuwa ya muda mrefu).

Kunaweza kufanana kati ya CML na CMML kulingana na matokeo ya awali, lakini magonjwa haya mawili ni tofauti.

Kati ya hizi mbili, CMML kwa ujumla husababishwa na ugonjwa mbaya zaidi kuliko CML, ingawa mambo mengi yanaweza kuchangia kwenye utabiri wa mtu na maisha yake na kunaweza kuwa na matibabu ya matibabu kulingana na kesi ya mtu binafsi.

Sababu na Sababu za Hatari

CMML hutokea hasa kwa watu wazima wakubwa, mara nyingi watu walio juu ya umri wa miaka 65.

Katika hali nyingi za CMML, sababu haijulikani, na hakuna njia inayojulikana ya kuizuia. Watu wengine huendeleza CMML baada ya kupata chemotherapy na mionzi kama sehemu ya matibabu yao ya saratani. Katika hali nyingine, majaribio yanaweza kufanywa ili kuepuka madawa ya kidini ambayo yanaweza kusababisha CMML, lakini madawa haya yanahitajika, matibabu ya kuokoa maisha wakati mwingine.

Kuenea

Matukio halisi ya CMML haijulikani. Kwa ujumla, CMML si kansa ya kawaida sana; hata hivyo, ni aina ya kawaida ya ugonjwa wa damu katika jamii yake, MDS / MPN, ambayo inafafanuliwa zaidi chini.

Vipengele

Uainishaji wa CMML, kama ule wa kansa nyingine nyingi za damu, umefanyiwa marekebisho zaidi ya miaka, sawa na maendeleo ya ufahamu bora wa kisayansi wa ugonjwa huo.

Leo, CMML inaonekana kuwa na mchanganyiko wa sifa za makundi mawili tofauti ya magonjwa ya damu: syndrome ya myelodysplastic na neoplasm ya myeloproliferative .

• Myelodysplastic syndrome (MDS) ni kundi la magonjwa ambayo huathiri uzalishaji wa kawaida wa seli katika damu ya mfupa. Katika MDS, marongo ya mfupa huzalisha seli zisizo za kawaida, zinazoonekana za damu zinazoitwa seli za mlipuko. Hizi seli za mlipuko hushindwa kukomaa vizuri na hawawezi kufanya kazi katika majukumu yao yaliyotarajiwa kama seli za damu.
• Neoplasm ya Myeloproliferative (MPN) inahusu magonjwa ambayo marongo ya mfupa hufanya seli nyingi za damu nyekundu, sahani, au aina tofauti za seli nyeupe za damu.

Watu wenye CMML wana seli zisizo za kawaida (dysplastic) kwenye mabozi yao ya mfupa, na, kwa muda mrefu, CMML ilionekana kuwa aina ya syndrome ya myelodysplastic.

Hata hivyo, watu wenye CMML pia wana ziada ya seli za damu nyeupe za monocyte, na kipengele muhimu cha MDS kina kuwa na seli ndogo za damu katika damu, hivyo CMML haikuwa kamwe kufaa sana kwa kikundi cha MDS.

Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)

Kwa sababu hizi na nyingine, mfumo wa uainishaji wa Shirika la Afya Duniani (WHO) ni pamoja na CMML katika kikundi chake mwenyewe: MDS / MPN, kama inavyoonyeshwa hapa chini.

CMML ni moja ya aina kadhaa za MDS / MPN.

• Ukimwi wa leukemia ya myelomonocytic (CMML)
• Atypical leukemia ya muda mrefu ya myeloid (aCML), BCR-ABL1 -
• Juvenile ya myelomonocytic leukemia (JMML)

• MDS / MPN na sideroblasts za pete na thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
• MDS / MPN, haipatikani

CMML ni ugonjwa wa kawaida zaidi katika kundi hili. Magonjwa mengi ya kawaida katika kikundi hiki ni leukemia ya kawaida ya myeloid ya atypical na leukemia ya myelomonocytic ya vijana. Magonjwa haya yote huzalisha seli nyingi zisizo za kawaida.

Katika update iliyotolewa mwaka 2016 na WHO, kitu ambacho zamani kinachoitwa anemia ya kukataa na sideroblasts za pete zinazohusishwa na thrombocytosis iliyojulikana (RARS-T) ilianzishwa kama muda uliokubaliwa, mpya wa uchunguzi, unaitwa MDS / MPN na sideroblasts za pete na thrombocytosis.

Ishara na Dalili

Kuwa na monocytes nyingi sana kwa kipindi cha muda mrefu, kwa ujumla, miezi mitatu ni ishara ya kawaida ya CMML.

Kiasi cha monocytes ni lawama kwa dalili nyingi. Monocytes za ziada zinaweza kusafiri na kuingia ndani ya viungo viwili ndani ya tumbo, ini, na wengu, ambapo zinaweza kusababisha utvidgningen na dalili fulani.

• Pengu iliyoenea , au splenomegaly, inaweza kusababisha maumivu katika sehemu ya juu ya kushoto ya tumbo. Kuongezeka kwa eneo hili pia kunaweza kusababisha watu kujisikia kikamilifu kwa haraka sana wakati wa kula.
• Ikiwa ini inakuwa inenea, inayoitwa hepatomegaly, hii inaweza kusababisha usumbufu katika tumbo pia, sehemu ya juu ya haki.

Ingawa watu wenye CMML hufanya seli nyingi za damu nyeupe za monocyte, wakati mwingine kuna uwezekano wa aina nyingine za seli nyekundu na nyeupe kama sehemu ya mchakato huu wote, na uhaba huu unaweza pia kutoa baadhi ya dalili za CMML.

• Uhaba wa seli nyekundu za damu, au upungufu wa damu, unaweza kusababisha hisia nyingi sana, na pia udhaifu, upungufu wa pumzi, na ngozi ya rangi.
• Idadi isiyo ya kawaida ya seli nyeupe za damu, au leukopenia, inaweza kusababisha maambukizi ya mara kwa mara au maumivu.
• Uhaba wa sahani za damu, au thrombocytopenia, inaweza kusababisha kutokwa na damu isiyo ya kawaida na kuponda. Katika mtu aliye na CMML, hii inaweza kuonekana kama pua ya kupumua au kali au kutokwa damu.

Dalili zingine zinaweza kujumuisha kupoteza uzito usiojitokeza, homa, na kupoteza hamu ya kula.

Ishara na dalili zinaweza kutoa dalili, lakini hazitoshi kwa uchunguzi wa CMML.

Utambuzi na Tathmini

Uchunguzi wa CMML unahusisha utafiti maalum wa seli kutoka kwenye marrow yako ya damu na mfupa. Hii inamaanisha kuwa mkeka wa mfupa ni sehemu ya tathmini, pamoja na damu inayojulikana zaidi inayotokana na mishipa kwa kutumia sindano.

Kulingana na matokeo ya upimaji wa awali, pia kuna mchakato wa kukomesha unaoendelea, kwa sababu magonjwa mengi yanaweza kuzalisha dalili hizi na matokeo ya msingi ya maabara.

2016 Vigezo vya WHO Vidokezo vya CMML

1. Kuendelea (zaidi ya miezi 3) zaidi ya monocytes (monocytosis) katika damu ya pembeni zaidi ya 1000 / microL.
2. Monocytes akaunti kwa zaidi ya asilimia 10 ya jumla nyeupe ya damu seli (WBC) kuhesabu tofauti.
3. Sio kukutana na vigezo vya WHO kwa matatizo mengine ya damu: BCR-ABL1 chronic chronic myeloid leukemia, myelofibrosis ya msingi, polycythemia vera, au thrombocytosis muhimu
4. Asilimia ya aina nyingi za mlipuko katika damu na marongo: chini ya asilimia 20 ya myeloblasts + monoblasts + promonocytes katika damu ya pembeni na marongo ya mfupa.
5. Mabadiliko ya Dysplastic (maumbo isiyo ya kawaida na maonyesho chini ya microscope) katika familia moja au zaidi ya seli zinazoendelea za damu katika "familia ya myeloid." Katika familia ya myeloid, "matawi" yanajumuisha mistari ya kiini ambayo hugawanya na kukomaa hatimaye kuzalisha monocytes, macrophages, neutrophils, basophil, eosinophil, seli nyekundu za damu, seli za dendritic, na megakaryocytes.

Magonjwa yenye matokeo sawa na CMML mara nyingi yanapaswa kuwa nje, na wakati mwingine madaktari watafanya vipimo vya ziada vinavyopendekezwa kabla ya matibabu ya wagonjwa wenye CMML, pamoja na udanganyifu wa awali, kwa kuwa tayari wanapata marongo yako na sampuli za damu kwa uchunguzi.

Ikiwa mabadiliko fulani ya maumbile au upyaji wa jeni fulani hupatikana katika seli zenye matatizo (isiyo ya kawaida kwa watu wenye monocytosis, lakini ni pamoja na PDGFRA au PDGFRB, FGFR1, au PCM1-JAK2) basi kuna aina tofauti ya WHO iliyotolewa, na kuna maana kwa matibabu na wakala maalum aitwaye imatinib.

Jamii za CMML

Uainishaji wa WHO unaweka zaidi watu wenye CMML katika makundi matatu tofauti ambayo yanahusiana na utabiri:

• CMML-0: Chini ya asilimia 2 hupuka damu ya pembeni na chini ya asilimia 5 hulipuka kwenye marongo.
• CMML-1: mlipuko wa asilimia 2 hadi 4 katika damu ya pembeni na / au mlipuko wa asilimia 5 hadi 9 kwenye marongo.
• CMML-2: asilimia 5 hadi 19 hupuka damu ya pembeni, na asilimia 10 hadi 19 hupuka katika marongo, na / au kuwepo kwa fimbo moja au zaidi ya Auer (clumps ya vifaa vya granular rangi ya burgundy ambazo huunda maumbo yaliyoenea, yameonekana kwenye cytoplasm ya mlipuko wa myeloid).

Matibabu

Kupandikiza mafuta ya mchanga kutoka kwa wafadhili (allogeneic hematopoietic transplantation) ni matibabu tu ya uwezekano wa tiba kwa wagonjwa wenye CMML. Ikiwa ni chaguo, uamuzi huu unafanywa kama matokeo ya majadiliano ya daktari na mgonjwa.

Majaribio ya Kliniki

Kwa upande wa chemotherapy, hadi sasa, hakuna "risasi ya uchawi kwa CMML" haijaonekana. Matibabu zinazopatikana haziathiri sana maendeleo ya asili ya ugonjwa huo, na hivyo watu wenye CMML wanahimizwa sana kuzingatia kujiandikisha katika majaribio ya kliniki, wakati inapatikana.

Kwa watu ambao hawaendi kupandikiza, na kwa wale wasiojiandikisha katika jaribio, kuna chaguo kadhaa za kutibu ugonjwa, mfupi wa tiba, ikiwa ni pamoja na tiba iliyoongozwa na dalili.

Tiba inayoongozwa na dalili

Miongozo ya wataalam inasema kwamba wagonjwa bila dalili lazima wachunguziwe na madaktari wao na mitihani ya mara kwa mara na masomo ya maabara. Pia hupendekeza kuwa chanjo ziwe zimeasasishwa na ikiwa mgonjwa ni sigara, sigara hiyo imesimamishwa.

Kwa kukosekana kwa majaribio ya kliniki, bado kuna madawa ya kutosha ambayo inaweza kutumika "kupiga" idadi kubwa ya seli isiyo ya kawaida (tiba ya cytoreductive) kama vile hydroxyurea, azacitidine, au decitabine.

Msaada wa wagonjwa wenye CMML ni sawa na yale yaliyofanyika kwa wagonjwa wenye MDS. Mara nyingi hutolewa transfusion ya seli nyekundu na sahani, na matumizi ya mawakala ya kuchochea erythropoiesis yanaweza kuchukuliwa, pamoja na matibabu ya maambukizi ya maambukizi.

Kwa CMML ya kukataa, au kesi ambapo matibabu yamejaribiwa lakini imeshindwa, wagonjwa wanahimizwa kushiriki katika majaribio ya kliniki wakati wowote wanapopatikana.

Kutangaza

Hakuna takwimu nzuri ya ballpark kwa ajili ya kuishi, kwani watu wenye CMML wanaweza kuwa na uzoefu tofauti sana na ugonjwa huo.

Muhtasari wa kati (au, statistically, nambari ya kati katika mfululizo wa nyakati za maisha) ni juu ya miezi 30 ya maisha kutoka wakati wa uchunguzi. Kuna tofauti kubwa katika hii ya wastani, hata hivyo, na takwimu za maisha, kwa ujumla, hazionyi matibabu mapya ambayo hakuna data bado. Ubashiri unachukuliwa kwa undani zaidi hapa chini, wakati vikundi tofauti vya hatari vya CMML vinaelezwa.

Kutokuwa na uhakika juu ya takwimu kunaweza kukufanya uwe na wasiwasi. Mazungumzo ya wazi na daktari wako atakusaidia kuelewa kesi yako binafsi. Kuna matokeo mbalimbali na nyakati za kuishi na CMML, na kuna angalau mifumo tano tofauti ya kujaribu kuweka msaada wa mifumo ya uendeshaji inayotumia vitu kama vitu vya kliniki na matokeo ya maabara, na wengine pia kuchambua genetics ya seli za saratani .

Kunaweza kuwa na tofauti kubwa katika njia ambazo wanaktari wanashughulikia hatari ya CMML, kulingana na taasisi, lakini hakuna data bado inaonekana kuwa inaonyesha njia moja bora ya kutathmini hatari.

Takwimu za Shirika la Cancer la Marekani sasa zimeandikwa, hata hivyo, zinasaidia kuonyesha tofauti na makundi ya CMML-1 na CMML-2, na zinaonyesha jinsi makundi fulani ndani ya idadi ya watu wanaonekana kufanya vizuri zaidi kuliko wengine.

Katika utafiti mmoja wa wagonjwa wa CMML waliopatikana kati ya 1975 na 2005, wakati wa kuishi wa kawaida na CMML-1 na CMML-2 walikuwa miezi 20 na miezi 15, kwa mtiririko huo. Hata hivyo, baadhi ya wagonjwa waliishi kwa muda mrefu. Karibu asilimia 20 ya wagonjwa wa CMML-1 na asilimia 10 ya wagonjwa wa CMML-2 waliishi kwa muda mrefu zaidi ya miaka mitano. Pia, wagonjwa wenye CMML-2 wana uwezekano mkubwa zaidi wa kuendeleza leukemia kali kuliko wagonjwa wenye CMML-1. Katika utafiti huo huo, asilimia 18 ya wagonjwa wa CMML-1 na asilimia 63 ya wagonjwa wa CMML-2 walitengeneza leukemia kali kwa muda mrefu ndani ya miaka mitano ya uchunguzi wao wa CMML.

Neno Kutoka

Kwa mtu binafsi na CMML, utambuzi unaweza kutegemea mambo mengi, na umri wa mtu na afya ya jumla ni muhimu. Kwa sababu ugonjwa huu unaathiri watu wengi wakubwa ambao wanaweza kuwa na magonjwa mengine ya muda mrefu, matibabu ya ukatili na moja ambayo inaweza uwezekano wa kupandikiza marrow-mfupa-sio chaguo daima.

Hatua nzuri za kusaidia zinapatikana, lakini CMML ni ugonjwa ambao unaonekana kuwa makali ya ugunduzi unahitajika matibabu. Kwa hivyo, kilichochapishwa jana kinaweza au hakitakuwa kesho kesho, kwa hiyo angalia chaguzi zako zote na uzingatie kujiandikisha katika jaribio la kliniki.

> Vyanzo:

> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Urekebishaji wa 2016 kwa Uainishaji wa Shirika la Afya Duniani ya neoplasms ya myeloid na leukemia ya papo hapo. Damu . 2016; 127: 2391-2405.

> Elena C, G, A, E, na al. Kuunganisha vipengele vya kliniki na vidonda vya maumbile katika tathmini ya hatari ya wagonjwa wenye ugonjwa wa leukemia ya myelomonocytic. Damu 2016; 128 (10): 1408-1417.

> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Matumizi ya tiba ya hypomethylating na uhai katika wagonjwa wakubwa wenye leukemia ya myelomonocytic ya muda mrefu nchini Marekani: Utafiti mkubwa wa idadi ya watu. Saratani . 2017 Oktoba 1, 123 (19): 3754-3762.