Macroglobulinemia ya Waldenström, au WM, ni aina ya lymphoma isiyo ya Hodgkin ambayo inahusisha seli zinazozalisha antibody. Hasa, seli zilizoathiriwa zinafanya antibody inayojulikana kama immunoglobulin M au IgM, na "macroglobulinemia" inahusu ziada hii. Ingawa inachukuliwa kuwa lymphoma, inathiri hasa marongo ya mfupa.
WM hutokea tu katika takribani sita kwa watu milioni, na ni polepole ya maendeleo ikilinganishwa na malignancies mengine mengi, lakini bado hakuna tiba.
Watu ambao wana kiwango cha juu cha IgM katika damu yao wana hatari kubwa zaidi ya 46 ya kuendeleza WM, na umri wa wastani wa uchunguzi ni katikati ya miaka 60.
Viungo vya Maumbile
Kulingana na utafiti wa hivi karibuni, asilimia 90 ya watu walio na WM wana mabadiliko fulani katika jeni inayojulikana kama MYD88. Kiini hiki husaidia seli za kinga ili ishara kila mmoja ili kukaa sura nzuri, kuwaweka hai. Mabadiliko ya geni hii yanaweza kusababisha seli kwenye kifaa ili kuendelea, wakati wote, labda kuruhusu seli za WM zieneze. Kuna matumaini ya kwamba matibabu mapya yatasaidia kwa ufanisi ugunduzi huu.
Mchanganyiko wa kawaida kama unavyoonekana na uchambuzi wa FISH umetolewa, na hutokea kwenye chromosome 6. Mabadiliko haya yanaonekana hadi watu 55% walio na WM. Wengi wenye WM wana mabadiliko mengi ya maumbile.
Dalili
Wengi wa asilimia 25 ya wagonjwa hawana dalili yoyote wakati wanajifunza wana WM. Lakini watu wengi wana dalili na ishara wakati wa uchunguzi, ambayo ni hasa kutokana na mkusanyiko wa seli za kansa katika mfupa wa mfupa au protini zinazozunguka katika damu.
Dalili za kawaida ni uchovu na udhaifu kutokana na upungufu wa damu.
Dalili nyingine ni homa, sufuria za usiku, lymph nene zilizoongezeka, wengu ulioenea na ini, matatizo ya ujasiri au upungufu wa pembeni, wakati mwingine na udhaifu na upungufu au kupigwa kwa mikono au miguu. Watu wenye WM pia wanaweza kuelezea hisia kama wanapigana na maambukizi ambayo hayataondoka.
Dalili ya kutofautisha ya WM ni hyperviscosity inayosababishwa na mkusanyiko wa protini ya Ig M katika damu. Dalili ya uaminifu inaweza kuonyesha kama uchovu, kutokwa damu isiyo ya kawaida, kupunguzwa kwa pumzi, maumivu ya kichwa, kuharibika kwa macho (maono yaliyosababishwa), vertigo, au mabadiliko katika hali ya akili (kuchanganyikiwa, kupoteza kumbukumbu, kutovunjika moyo).
Je, WM hutibiwaje?
Hakuna tiba ya kawaida kwa WM na kama nyingine za chini za daraja au "kuvuta" lymphomas, wagonjwa ambao hawana dalili kwa ujumla huzingatiwa tu. Matibabu inategemea mambo mengi, kila mtu - kwa mfano, umri, jumla ya afya - na magonjwa maalum - kwa mfano, kiwango cha maendeleo, ngazi ya protini ya IgM.
Matibabu fulani yanalenga kuzuia dalili na matatizo. Plasmapheresis ni juu ya matibabu hayo. Ni kidogo kama dialysis-unatembea kwenye mashine ambayo inaweza kuondoa baadhi ya IgM kutoka damu ili kusaidia kupungua kwa unene wa damu.
Wakala wengine wanalenga kuweka seli za nje za kudhibiti. Matibabu ya sasa hujumuisha mawakala wa alkylating - kwa mfano klorambufi na cyclophosphamide - analogi za nucleoside - fludarabine na cladribine - antibody rituximab ya monoclonal na borteomib ya kuzuia protini. Mchanganyiko pia hutumiwa.
Kwa bahati mbaya, bado hakuna fursa iliyokubaliwa hasa na US FDA kwa ajili ya matibabu ya WM. Katika hali nyingi, wagonjwa wenye WM wanahimizwa kuchunguza kama majaribio ya kliniki inaweza kuwa njia bora zaidi.
Kushinda
Chaguo za matibabu kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa kurudi ni pamoja na mzunguko mwingine wa tiba ya awali, matumizi ya wakala wa kwanza wa mstari, au tiba ya juu ya dozi iliyofuatwa na autologous hematopoietic transplantation (HCT).
Katika miaka kadhaa iliyopita, kumekuwa na mafanikio katika ujuzi wa kisayansi kuhusu jinsi WM inavyoendelea, na dawa mpya zimeonyeshwa kuwa na shughuli dhidi ya seli za WM.
Baadhi ya wakala hawa wapya huboresha majibu.
Wafanyakazi wa uchunguzi chini ya kujifunza kwa wagonjwa walio na urejesho WM ni pamoja na:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Antisense ya Bcl-2 (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* Mnamo Oktoba 20, 2014, Janssen alitangaza uwasilishaji wa Programu mpya ya Dawa za Madawa kwa ajili ya ibrutinib kwa US Chakula na Dawa Tawala (FDA), kutafuta idhini ya kutibu WM.
Nini Labda Inaweza Kuwa Katika Upeo wa Upeo?
Uelewa bora wa biolojia ya ugonjwa unatarajiwa kuendeleza maboresho zaidi.
- Masomo yote ya upepoji wa jenome yanaweza kusaidia kutambua mabadiliko maalum katika vikundi vidogo vya wagonjwa wenye WM.
- Utafiti juu ya marekebisho epigenetic katika WM inaweza kusaidia wanasayansi kujifunza kama na jinsi mabadiliko fulani inaweza kuwa walengwa kwa mafanikio.
- Hatimaye, mazingira ya mafuta ya mfupa ina jukumu muhimu kuruhusu seli za tumor kukua na kufanikiwa, na wanasayansi nini kujua jinsi msaada huu unaweza kukatwa.
- Vimelea vya kutumia T seli ambazo zimekuwa zimerejeshwa au kuunganishwa kushambulia seli za saratani zimeonyesha ahadi katika kutibu kansa za damu.
Hatua Zingine
Kwa habari zaidi juu ya WM, pia fikiria tovuti zifuatazo:
Kimataifa ya Waldenström ya Macroglobulinemia Foundation International
http://www.iwmf.com
Taasisi ya Saratani ya Taifa
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Vyanzo:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Chaguo za matibabu ya Novel kwa Waldenstrom macroglobulinemia. Kliniki ya Lymphoma, Myeloma & Leukemia. 2013; 13 Suppl 2 >: S310-316 >.
> Mfumo wa MYD88 L265P katika Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true.
> Crowther-Swanepoel D, et al. Vipengele vya kawaida katika 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 na 16q24.1 ushawishi mkubwa wa leukemia hatari ya lymphocytic. Maumbile ya asili . 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. British Journal ya Hematology. Septemba 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) Maombi Mpya ya Dawa ya Madawa Imepelekwa Marekani FDA kwa Macroglobulinemia ya Waldenstrom. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new- dawa -application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac
> Shirika la Kansa la Amerika. Waldenstrom Macroglobulinemia.