Ufafanuzi
Gluji 6 Upungufu wa Phosphate Dehydrogenase (G6PD) ni upungufu mkubwa wa enzyme ulimwenguni. Takribani watu milioni 400 wanaathirika duniani kote. Kuna tofauti kubwa katika ukali kutokana na mabadiliko ambayo ni ya urithi.
G6PD ni enzyme iliyopatikana kwenye seli nyekundu ya damu inayotakiwa kutoa nishati kwenye seli. Bila nishati hii, seli nyekundu ya damu huharibiwa na mwili (hemolysis) inayoongoza kwa anemia na manjano (ngozi ya njano).
Nani ana Hatari kwa upungufu wa G6PD?
Jeni la G6PD iko kwenye chromosome ya X inayofanya wanaume wengi wawe na upungufu wa G6PD (ugonjwa unaohusishwa na X). Ukosefu wa G6PD huwalinda watu kutokana na kuambukizwa kwa malaria hivyo kwa kawaida huonekana katika maeneo yenye viwango vya juu vya maambukizi ya malaria kama vile Afrika, Mkoa wa Mediterranean, na Asia. Umoja wa Mataifa, asilimia 10 ya wanaume wa Afrika-Wamarekani wana uhaba wa G6PD.
Ni Dalili Zini?
Dalili hutegemea ni mabadiliko gani unayopata. Watu wengine hawawezi kamwe kugunduliwa kama hakuna dalili zilizopo. Baadhi ya wagonjwa walio na upungufu wa G6PD wana dalili tu wakati wanapatikana kwa dawa fulani au vyakula (tazama orodha hapa chini). Watu wengine wanaweza kuambukizwa kama watoto wachanga baada ya kuambukizwa sana ya damu (pia huitwa hyperbilirubinemia). Katika wagonjwa hao na wale walio na aina kubwa zaidi ya upungufu wa G6PD na hemolysis ya muda mrefu, dalili ni pamoja na:
- Rangi ya rangi au rangi ya rangi
- Kiwango cha moyo haraka
- Fatigue au uchovu
- Kuhisi kukata tamaa au kizunguzungu
- Njano ya ngozi (jaundice) au macho (icterus ya scleral)
- Mkojo wa giza
Upungufu wa G6PD Unajulikanaje?
Kufahamu upungufu wa G6PD unaweza kuwa wa kushangaza. Kwanza, daktari lazima awe mtuhumiwa kwamba una anemia ya hemolytic (kuvunjika kwa seli nyekundu za damu). Hii mara nyingi imethibitishwa na hesabu kamili ya damu na hesabu ya reticulocyte.
Reticulocytes ni seli nyekundu za damu zilizotumwa kutoka kwenye mchanga wa mfupa katika kukabiliana na upungufu wa damu. Anemia yenye hesabu ya juu ya reticulocyte inalingana na anemia ya hemolytic. Maabara mengine yanaweza kujumuisha hesabu ya bilirubin ambayo itainuliwa. Bilirubiin hutolewa kwenye seli nyekundu ya damu wakati huvunjwa na kusababisha jaundi wakati wa migogoro ya hemolytic.
Katika mchakato wa kuamua uchunguzi, daktari wako atahitaji kuondokana na upungufu wa anemia ya hemolytic ya damu (AIHA). Uchunguzi wa moja kwa moja wa kupambana na globulin (pia huitwa mtihani wa moja kwa moja wa Coombs ') unathibitisha ikiwa kuna antibodies kwa seli nyekundu za damu kusababisha kuwashambuliwa na mfumo wako wa kinga. Kama ilivyo katika hali nyingi za upungufu wa damu ya hemolytic, smear ya damu ya pembeni (slide ya microscope ya damu) inasaidia sana. Katika upungufu wa G6PD, seli za bite na seli za blister ni za kawaida. Hizi husababishwa na mabadiliko yanayotokea kwenye seli nyekundu ya damu ikiwa imeharibiwa.
Ikiwa upungufu wa G6PD unashuhudiwa, kiwango cha G6PD kinaweza kutumwa. Ngazi ya chini ya G6PD inalingana na upungufu wa G6PD. Kwa bahati mbaya, katikati ya mgogoro wa hemolytic kwa papo hapo kiwango cha kawaida cha G6PD hakina uharibifu. Reticulocytes nyingi zilizopo wakati wa mgogoro wa hemolytic zina viwango vya kawaida vya G6PD na kusababisha hasi ya uongo.
Ikiwa mtuhumiwa sana, upimaji unapaswa kurudiwa wakati mgonjwa akiwa na hali ya msingi.
G6PD inatibiwaje?
Epuka dawa au vyakula vinavyosababisha ugonjwa wa hemolytic (kupungua kwa seli nyekundu za damu). Baadhi ya haya ni hapa chini.
- Maharagwe ya Fava (pia huitwa maharagwe pana)
- Mpira mipira (au bidhaa nyingine zenye naphthalene)
- Sulfa antibiotics kama Bactrim / Septra, sulfadiazine
- Dawa za antibiotic za Quinolone kama ciprofloxacin, levofloxacin
- Nitrofurantoin (antibiotic)
- Dawa za kupambana na malaria kama primaquine
- Buluu ya methylene
- Dawa za TB kama dapsone na sulfoxone
- Dawa za matibabu ya kansa kama doxorubicin au rasburicase
- Phenazopyridine
Uhamisho wa damu hutumiwa wakati upungufu wa damu ni kali na mgonjwa ni dalili. Kwa bahati nzuri, wagonjwa wengi hawahitaji kamwe kuingizwa.