Von Hippel-Lindau ugonjwa (VHL) ni hali ya maumbile ambayo husababisha ukuaji usio wa kawaida wa chombo cha damu katika maeneo mbalimbali ya mwili wako. Ukuaji huu usio wa kawaida unaweza kuendeleza zaidi katika tumors na cysts. VHL inasababishwa na mabadiliko katika jeni inayodhibiti ukuaji wa seli, iko kwenye chromosome yako ya tatu.
Wanaume na wanawake wa asili zote wanaathiriwa na VHL, na takriban 1 katika 36,000 wana hali hiyo.
Watu wengi huanza kupata dalili karibu na umri wa miaka 23, na kwa wastani, hupata uchunguzi wakati wa 32.
Dalili
Wengi wa tumors unaosababishwa na VHL hauna madhara lakini inaweza kuwa kansa. Tumors ni kawaida hupatikana katika:
- Macho. Inajulikana kama hemangioblastomas ya retina (misaba ya mishipa ya damu ya mviringo), haya tumors si kansa lakini inaweza kusababisha matatizo katika jicho kama kupoteza maono na kuongezeka kwa shinikizo la macho ( glaucoma ).
- Ubongo. Inajulikana kama hemangioblastomas (umati wa mishipa ya damu ya mviringo), watu hawa hawana kansa lakini huweza kusababisha dalili za neurolojia (kama vile ugumu kutembea) kwa sababu ya shinikizo wanayoweka kwenye sehemu za ubongo.
- Kido. Mashambulizi haya ni wale ambao wanaweza kuwa kansa. Aina hii ya saratani, inayoitwa carcinoma ya kiini ya renal , ni sababu inayoongoza ya kifo kwa watu wenye VHL.
- Glands za adrenal. Inaitwa pheochromocytomas, si kawaida kansa lakini inaweza kusababisha adrenaline zaidi kuzalishwa.
- Kongosho. Vidonda hivi mara nyingi sio kansa, lakini inaweza, wakati mwingine, kuendeleza kuwa kansa.
Masses pia yanaweza kukua katika mgongo, sikio la ndani, njia ya uzazi, mapafu, na ini. Watu wengine wanaweza kupata tu tumors katika eneo moja wakati wengine wanaweza kuathirika katika mikoa mbalimbali. Asilimia 10 pekee ya watu wenye VHL huendeleza uvimbe wa sikio.
Vidonda vya sikio vinapaswa kutibiwa ili kuzuia usiwi.
Kupata Utambuzi
Upimaji wa maumbile, kwa njia ya mtihani wa damu , ni njia bora zaidi ya kuchunguza VHL. Ikiwa mzazi wako ana VHL, basi kuna nafasi ya asilimia 50 ya kwamba umerithi hali hiyo. Hata hivyo, sio matukio yote ya VHL yanamilikiwa. Takriban, asilimia 20 ya VHL ina mabadiliko ya maumbile ambayo haikutolewa kutoka kwa wazazi wao. Ikiwa una VHL, kuna uwezekano mkubwa sana wa kuendeleza tumor moja wakati wa maisha yako - asilimia 97 ya tumors wakati kuendeleza kabla ya umri wa miaka 60.
Matibabu
Chaguzi za matibabu hutegemea mahali ambapo tumor yako iko. Tumors nyingi zinaweza kuondolewa kwa upasuaji. Wengine hawana haja ya kuondolewa isipokuwa wanaposababisha dalili (kwa mfano, tumor ya ubongo inaendelea kwenye ubongo wako).
Ikiwa una VHL, utahitaji kuwa na uchunguzi wa kimwili mara kwa mara, pamoja na picha ya kupendeza ya magnetic resonance ( MRI ) au uchunguzi wa tomography ( CT ) wa ubongo, tumbo, na figo za kutazama tumors mpya. Uchunguzi wa jicho pia unapaswa kufanyika mara kwa mara.
Kuangalia kwa karibu kunapaswa kuwekwa juu ya viungo vya figo yoyote. Hizi zinaweza kuondolewa upasuaji ili kupunguza hatari ya kuendeleza kansa ya figo. Takriban, asilimia 70 ya watu wenye VHL husababisha saratani ya figo na umri wa miaka 60.
Hata hivyo, kama saratani ya figo haiendelee kwa wakati huo, kuna nafasi nzuri ambayo haitatokea.
Vyanzo:
Evans, JP (2002). ugonjwa wa Hippel-Lindau. eMedicine, imefikia http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
Umoja wa VHL (2016). VHL Mambo ,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/