Hemophilia ni ugonjwa wa kutokwa na damu . Mtu mwenye hemophilia haipo sababu ya damu ya kufunika damu ambayo husababisha damu nyingi.
Dalili
Watu wenye hemophilia wakati mwingine hujulikana kama "bleeders bure" maana wao damu kwa urahisi. Kulingana na ukali, kutokwa na damu kunaweza kutokea (bila kuumia) au baada ya upasuaji au maumivu.
Dalili ni pamoja na:
- Vidonge vya muda mrefu
- Kunyunyizia kutoka kwa fizi
- Mauvuno makubwa
- Kutokana na damu baada ya upasuaji au shots, ikiwa ni pamoja na kutahiriwa
- Utupu wa viungo vikubwa (mabega, vijiko, magoti, vidole) kutoka kwa kutokwa damu ndani ya pamoja
- Maumivu kutokana na kutokwa na damu kwenye misuli au misuli
Nani Ana Hatari?
Wanaume waliozaliwa katika familia na historia ya hemophilia katika jamaa zingine ni hatari. Ili kuelewa urithi wa hemophilia, tunahitaji kuzungumza genetics kidogo. Wanaume wana chromosome ya X kutoka kwa mama yao na chromosome Y kutoka kwa baba yao. Wanawake wanarithi chromosome ya X kutoka kwa baba na mama yao wote. Ukosefu wa hemophilia hupatikana kwenye chromosome ya X, maana mama (ambao ni flygbolag ya ugonjwa) hupungua kasoro hii ya maumbile kwa wana wao; hii inaitwa urithi uliohusishwa na X. Kwa sababu wana chromosomes mbili mbili, mara nyingi binti hawaathiri (lakini wanaweza kuwa katika hali isiyo ya kawaida).
Utambuzi
Hemophilia ni mtuhumiwa wakati mvulana au mtu ana damu ambayo inaonekana kuwa nyingi.
Inatambuliwa kwa kupima sababu za kuchanganya (protini zinahitajika kuziba damu).
Daktari wako anaweza kuanza na vipimo vya maabara ili kupima mfumo mzima wa kuchanganya. Hizi huitwa muda wa prothrombin (PT) na sehemu ya thromboplastin (PTT). Katika hemophilia, PTT ni muda mrefu.
Ikiwa PTT ni muda mrefu (juu ya kawaida ya kawaida), upungufu wa sababu ya kuchanganya inaweza kuwa sababu. Kisha daktari wako ataagiza vipengele vya kuchanganya (protini katika damu inayoacha kutokwa na damu) 8, 9, na 11. Isipokuwa kuna historia ya familia wazi, kwa kawaida vitu vyote vimo 3 vinajaribiwa kwa wakati mmoja. Mtihani huu umpa daktari wako asilimia ya shughuli za kila jambo, ambayo ni chini ya hemophilia. Utambuzi unaweza kuthibitishwa na kupima maumbile.
Aina
Hemophilia inaweza kuhesabiwa na sababu fulani ya kuchanganya kukosa.
- Hemophilia Matokeo kutokana na upungufu katika kipengele cha 8.
- Hemophilia B (pia huitwa ugonjwa wa Krismasi) matokeo kutokana na upungufu wa kipengele 9.
- Hemophilia C (pia huitwa Rosenthal syndrome) matokeo kutokana na ukosefu wa kipengele cha 11.
Hemophilia pia inaweza kuhesabiwa na kiasi cha mchanganyiko wa kupatikana. Sababu ndogo ya kuchanganya unao, uwezekano mkubwa zaidi wa kupoteza damu.
- Rahisi: 6 - 40%
- Kiwango: 1-5%
- Mkubwa: <1%
Matibabu
Hemophilia inatibiwa na sababu inazingatia. Sababu hizi huzingatia huingizwa kupitia mshipa (IV). Hemophilia inaweza kutibiwa kwa njia mbili tofauti: kwa mahitaji tu (wakati matukio ya kutokea damu yanapojitokeza) au prophylaxis (kupokea sababu mara moja, mara mbili, au mara tatu kwa wiki ili kuzuia matukio ya kutokwa damu).
Jinsi unavyohusika hutegemea mambo mengi ikiwa ni pamoja na ukali wa hemophilia yako. Kwa ujumla, watu walio na hemophilia kali huwa na uwezekano mkubwa zaidi wa kutibiwa kwa mahitaji kama wanaojitokeza sana. Kwa bahati nzuri, wengi wa matibabu ya hemophilia hutumiwa nyumbani. Wazazi wanaweza kujifunza jinsi ya kusimamia jambo kwa watoto wao kwa njia ya mishipa nyumbani au mwuguzi wa nyumbani anaweza kusimamia jambo hilo. Watoto wenye hemophilia wanaweza pia kujifunza jinsi ya kusimamia jambo ambalo linajihusisha wenyewe, mara nyingi kabla ya kuwa vijana.
Ingawa jambo linalenga ni matibabu yaliyopendekezwa, matibabu haya haipatikani katika nchi zote.
Hemophilia pia inaweza kutibiwa na bidhaa za damu. Upungufu wa sababu 8 unaweza kutibiwa na cryoprecipitate (aina iliyojumuisha ya plasma). Fresh plasma waliohifadhiwa inaweza kutumika kutibu sababu 8 na kiwanda 9 upungufu.
Katika wagonjwa walioathiriwa kwa upole, dawa inayoitwa desmopressin acetate (DDAVP) inaweza kutumiwa kupitia dawa ya mishipa au ya pua. Inasisimua mwili kutolewa maduka ya kipengele cha 8 ili kusaidia kukomesha damu.