Ukaguzi wa Dalili, Utambuzi, na Matibabu ya Syndromes ya Hypereosinophilic
Maelezo ya jumla
Syndromes ya Hypereosinophilic (HES) ni kundi la matatizo ya kawaida ambayo huwa na viwango vya juu vya eosinophili (eosinophilia) ambayo husababisha uharibifu wa viungo (ngozi, mapafu, moyo, njia ya utumbo). Wengi wa watu wana zaidi ya umri wa miaka 20 katika uchunguzi lakini inaweza kutokea kwa watoto. Wengi wa HES huhesabiwa kuwa hali mbaya (isiyo ya kansa) lakini subset huhesabiwa kuwa na mishipa ya myeloproliferative ambayo inaweza kuvuka kansa.
Ufafanuzi
Hypereosinophilia inafafanuliwa kama hesabu kamili ya eosinophil zaidi ya seli 1500 / microliter kwenye makosa mawili ya damu kamili (CBC) kwa mara mbili tofauti iliyotengwa na angalau mwezi mmoja na / au uthibitisho wa hypereosinophilia ya tishu kwenye biopsy. Hypereosinophilia katika tishu hufafanuliwa kulingana na eneo la biopsy. Katika ugongo wa mfupa, hypereosinophilia hufafanuliwa wakati zaidi ya asilimia 20 ya seli za nyuklia ni eosinophils. Katika tishu nyingine, inaelezwa kama "kina" kuingilia kwa eosinophil ndani ya tishu kwa maoni ya daktari wa daktari (daktari kupitia upendeleo).
Masharti kadhaa yanaweza kusababisha eosinophilia lakini haya mara chache husababisha uharibifu wa tishu unaoonekana katika HES. Eosinophilia inaweza kuvunjwa katika makundi matatu: nyepesi (500 hadi 1500 eosinophils / microliter), wastani (1500 hadi 5000 eosinophils / microliter), na kali (zaidi ya 5000 eosinophils / microliter.
Aina
HES inaweza kugawanywa katika makundi matatu makubwa: msingi (au neoplastic), sekondari (au tendaji), na idiopathic. Idiopathic HES ni utambuzi wa kutengwa, na maana hakuna sababu nyingine ya eosinophilia inayoweza kutambuliwa. Katika HES ya msingi, mabadiliko ya maumbile yanachochea marongo ya mfupa ili kuharakisha uzalishaji wa eosinophil sawa na polycythemia vera au thrombocythemia muhimu .
Katika HES ya sekondari, hali ya msingi (maambukizi ya vimelea, lymphoma, nk) hutoa protini (inayoitwa cytokines) ambayo inasababisha uzalishaji wa eosinophil.
Dalili
Dalili za HES zinategemea eneo lililoathiriwa na zinaweza kujumuisha:
- Ngozi: eczema, thickening ya ngozi, mizinga,
- Mipuko: kukohoa, kupumua kwa pumzi, kupumua
- Moyo: maumivu ya kifua, ugumu wa kupumua,
- Ugonjwa wa neva
- Vipande vya damu (thrombosis)
- Macho: Maono yaliyopigwa
- Njia ya utumbo (GI): kupoteza uzito, maumivu ya tumbo, kutapika, kuharisha
Utambuzi
Kama ilivyoelezwa hapo juu, eosinophil ni moja ya aina tano za seli nyeupe za damu (neutrophils, lymphocytes, monocytes, eosinophils na basophils). Uchunguzi wa awali wa uchunguzi ni hesabu kamili ya damu. Eosinophil kuhesabu zaidi ya 1500 seli / microliter mara 2 inaonyesha kupima zaidi Mwanzoni, sababu za kawaida za eosinophilia zinapaswa kuondolewa.
Mara baada ya HES kuwa mtuhumiwa, tathmini hiyo inazingatia kutafuta ushiriki wa viungo. Tathmini ya moyo ingekuwa ni pamoja na electrocardiogram (ECG) na echocardiogram (ultrasound of heart). Upimaji wa kazi ya kupunguka lazima ufanyike. Tomography yenye hesabu (CT) itatumika kutazama ishara yoyote ya HES katika mapafu au tumbo.
Upimaji wa ziada utazingatia kuamua kama kuna ushahidi wowote wa neoplasm ya myeloproliferative. Hii ingejumuisha kazi ya damu na aspirate / biopsy ya mshipa wa mfupa . Tissue kwa marongo ya mfupa itajaribiwa kwa mabadiliko ya maumbile yanayohusiana na HES. Ikiwa kuna idadi kubwa ya seli za mast, kupima kutatumwa ili kutafuta mastocytosis ya utaratibu (aina nyingine ya neoplasm ya myeloproliferative).
Matibabu
Tiba yako itaamua na aina yako ya ugonjwa wa hypereosinophilic na ukali wa dalili zako. Si kawaida kuhitaji matibabu kwa uchunguzi, lakini HES mara chache kali huhitaji matibabu ya haraka.
- Steroids: Steroids kama prednisone na methylprednisolone inaweza kutumika.
- Imatinib: Imatinib ni dawa ya mdomo inayotumiwa kutibu kansa inayojulikana kama inhibitor ya tyrosine kinase.
- Vincristine: Vincristine ni chemotherapy (IV) ambayo inaweza kutumika. Ukijibu, hesabu yako ya eosinophil inaweza kupungua ndani ya masaa ya utawala.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea ni dawa ya kidomo ya kidini. Inaweza kuchukua hadi wiki 2 ili kuona jibu kwa dawa hii.
Ikiwa kuna sifa za neoplasm ya myeloproliferative (viwango vya juu vya vitamini B12, wengu ulioenea, eosinophil ya atypical, nk), matibabu ya awali ni imatinib. Ikiwa kuna ushiriki wa moyo, steroids huongezwa. Ikiwa imatinib haifai, kuna dawa nyingi zinazofanana na zinazotumiwa. Wengi wa watu wenye HES hawahitaji matibabu lakini huhitaji ufuatiliaji wa makini kwa uharibifu wa chombo, maendeleo ya vidonge vya damu (thrombosis), na maendeleo ya magonjwa. Ikiwa kuna ushiriki wa chombo, steroids ni tiba ya kwanza ya mstari. Kwa sababu matumizi ya muda mrefu ya steroid yanahusishwa na madhara mengi, mara moja dalili zina chini ya udhibiti, unaweza kubadilishwa kwenye dawa nyingine kama hydroxyurea, alpha interferon, au methotrexate kwa matibabu ya kuendelea.
Kama inavyoonekana hapo juu, steroids ni ugonjwa wa tiba. Kabla ya kuanza steroids ni muhimu sana kuamua ikiwa una hatari ya maambukizi ya vimelea iitwayo Strongyloides. Steroids inaweza kuharibu maambukizi ya Strongyloides kwa kiasi kikubwa. Ikiwa unahitaji matibabu ya haraka na kuna wasiwasi wowote kuwa una maambukizi ya Strongyloides, utatendewa kwa maambukizi (dawa ya mdomo kwa siku 2).
Neno Kutoka
Kujifunza una shida ya hypereosinophilic inaweza kuwa ya kutisha. Kwa bahati nzuri, idadi kubwa ya watu wenye HES haitahitaji matibabu. Kwa wale wanaofanya, kuna chaguo kadhaa na hata zaidi kwa sasa wanajifunza.
> Vyanzo
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Syndromes Hypereosinophili: Maonyesho ya kliniki, pathophysiolojia, na utambuzi na syndromes Hypereosinophilic: Matibabu. Katika: Upya, Chapisha TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Ilifikia Julai 5, 2016.)