Von Willebrand Magonjwa ni nini?

Von Willebrand Magonjwa ni ugonjwa wa kutokwa na damu ya kawaida, unaosababishwa takriban 1% ya idadi ya watu.

Nini kipengele cha Von Willebrand?

Von Willebrand sababu ni protini ya damu ambayo hufunga kwa sababu ya VIII (sababu ya kuchanganya). Ikiwa sababu ya VIII haijafungwa na ugonjwa wa Von Willebrand, huvunjika kwa urahisi. Von Willebrand ugonjwa pia husaidia sahani za kuzingatia maeneo ya kuumia.

Ni Dalili Zini?

Wagonjwa wengine hawana uzoefu wowote wa kutokwa damu. Von Willebrand Magonjwa huhusishwa na:

• Rahisi kuvunja
• Vidonge vya muda mrefu
• Kunyunyizia kutoka kwa fizi
• Kutokana na damu ya muda mrefu baada ya uchimbaji wa jino au kuumia
• Damu katika kinyesi
• Hematuria (damu katika mkojo)
• Menorrhagia (kutoka kwa damu kwa hedhi)
• Kutokana na kutokwa damu au tishu laini la damu huweza kutokea kwa aina kali kama ile ya hemophilia

Aina ya Von Willebrand Magonjwa

• Aina ya 1: Hii ni fomu ya kawaida, inayojitokeza katika wastani wa wagonjwa 75%. Inapitishwa katika familia kwa mtindo mkubwa wa autosomal maana mzazi mmoja tu anahitaji kuathirika kupitisha ugonjwa huo. Hii inatoka kwa ngazi ya chini ya kawaida ya Von Willebrand. Kunyunyizia inaweza kuwa kali hadi kali.
• Aina ya 2: Aina ya 2 inatokea wakati kipengele cha Von Willebrand haifanyi kazi kwa kawaida.
  • Weka 2A: Ilipitia chini kwa mtindo mkubwa wa autosomal. Kiwango cha wastani cha kutokwa damu kwa kiasi kikubwa.
  • Weka 2B: Ilipitia chini kwa mtindo mkubwa wa autosomal. Kiwango cha wastani cha kutokwa damu kwa kiasi kikubwa. Thrombocytopenia (kiwango cha chini cha sahani) sio kawaida.
  • Weka 2M: Aina isiyo ya kawaida imeshuka kwa mtindo mkubwa wa autosomali.
  • Weka 2N: Aina isiyo ya kawaida imepita kwa mtindo wa kupitisha autosomal. Hii inamaanisha mgonjwa aliyeathiriwa anapata nakala mbili za jeni la mutated, moja kutoka kwa kila mzazi. Viwango vya VIII vinaweza kuwa chini sana. Kunyunyizia inaweza kuwa kali na inaweza kuchanganyikiwa na hemophilia A.

• Aina ya 3: Hii ni aina ya kawaida ya Von Willebrand Magonjwa. Inapitishwa kwa mtindo mkubwa wa autosomal. Kunyunyizia inaweza kuwa kali. Wagonjwa walio na aina hii wana kiasi cha chini sana au hawana sehemu ya Von Willebrand. Hii pia husababisha upungufu katika Factor VIII na kutokwa na damu kubwa.
• Inapatikana: Aina hii ya Von Willebrand ugonjwa husababishwa na kitu kingine kama kansa, matatizo ya autoimmune, matatizo ya moyo (kama ventricular septal defect, aortic stenosis), dawa au hypothyroidism.

Magonjwa ya Von Willebrand yanagunduliwaje?

Kwanza, daktari wako lazima awe na shaka kuwa una ugonjwa wa damu kutokana na dalili za juu. Kuwa na wanachama wengine wa familia na dalili zinazofanana huongeza tuhuma kwa Von Willebrand Magonjwa, hasa ikiwa wanaume na wanawake wanaathirika (kinyume na hemophilia ambayo huathiri wanaume).

Von Willebrand Magonjwa hugunduliwa kwa kufanya jopo la kazi ya damu ambayo inaonekana kwa kiwango cha Von Willebrand sababu katika damu pamoja na kazi yake (shughuli za ristocetin cofactor). Kwa sababu aina kadhaa za Von Willebrand Magonjwa zinaweza kusababisha kupungua kwa Factor VIII, viwango vya protini hii ya kufungia pia hutumwa. Von Willebrand multimers, ambayo inaangalia muundo wa Von Wllebrand sababu na jinsi ni kuvunjwa, ni muhimu hasa katika kugundua Aina ya ugonjwa wa 2.

Je, ni Matibabu Ya Von Willebrand Magonjwa?

Wagonjwa walioathirika sana hawawezi kamwe kuhitaji matibabu.

• DDAVP: DDAVP (pia inajulikana kama desmopressin) ni homoni ya synthetic inayotumiwa kupitia dawa ya pua (au mara kwa mara kupitia IV). Homoni hii husaidia mwili kutolewa kwa Von Willebrand sababu iliyohifadhiwa kwenye mishipa ya damu.
• Von Willebrand Factor badala: Sawa na sehemu badala kutumika katika hemophilia, infusions ya Von Willebrand sababu inaweza kutolewa ili kuzuia au kutibu damu. Bidhaa hizi pia zina Kiini VIII pia.

• Antifibrinolytics: Dawa hizi (majina ya jina la Amicar na Lysteda), hutolewa kwa maneno, husaidia kuimarisha uundaji wa kamba. Hizi zinaweza kuwa muhimu hasa kwa pua za kupumua, kutokwa kwa kinywa na kutokwa na hedhi.
• Uzazi wa uzazi: Katika wanawake walio na Von Willebrand Magonjwa na kutokwa damu kwa uzito, uzazi wa mpango wa homoni kama dawa za uzazi au vifaa vya intrauterine inaweza kutumika kupunguza / kuacha damu.