Mapitio ya Thalassemia ya Kudumu isiyo ya Transfusion
Thalassemia ni kundi la magonjwa yanayoathiri hemoglobin, protini, ndani ya seli nyekundu za damu (RBC). Watu ambao wanarithi thalassemia hawawezi kuzalisha hemoglobin kwa kawaida inayoongoza kwa upungufu wa damu (chini ya RBC hesabu) na matatizo mengine.
Thalassemia inaweza kuvunjika katika makundi matatu makubwa:
- Mwelekeo: Mtu hubeba gene kwa mabadiliko lakini hana ugonjwa. Hii wakati mwingine huitwa thalassemia mdogo.
- Intermedia: Mtu mwenye thalassemia mahali fulani kati ya sifa na kuu.
- Mkubwa: Mtu mwenye thalassemia ambaye anahitaji uhamisho wa RBC wa maisha yote.
Je! Thalassemia Intermedia Inajulikanaje?
Ingawa, kubwa ya muda wa thalassemia kuu itajulikana kwenye skrini iliyozaliwa , watu wenye thalassemia intermedia hawawezi kutambuliwa hadi miaka baadaye. Watu hawa kwa ujumla hujulikana juu ya hesabu kamili ya damu (CBC). CBC itafunua anemia nyepesi na wastani yenye seli ndogo nyekundu za damu. Hii inaweza kuchanganyikiwa na upungufu wa anemia ya chuma.
Utambuzi imethibitishwa na profile ya hemoglobin (pia inaitwa electrophoresis). Katika beta thalassemia intermedia na tabia hii kupima inaonyesha mwinuko katika hemoglobin A2 (aina 2 ya hemoglobin watu wazima) na wakati mwingine F (fetal). Intermia ya thalassemia ya Alpha inajulikana kwa ujumla kama ugonjwa wa hemoglobin H kama hii ni hemoglobin inayoonekana juu ya wasifu.
Je, ni matatizo gani ya Intermedia ya Thalassemia?
Matatizo ya thalassemia intermedia ni pamoja na:
- Upepo wa chuma
- Osteoporosis: Kupungua kwa mifupa
- Hematopoiesis ya kupindukia: Hii inamaanisha kupanua kwa wengu, ini na / au mabofu ya mfupa ili kuongeza uzalishaji wa seli nyekundu za damu. Mifupa hasa walioathirika ni katika fuvu - paji la uso na mifupa ya mifupa.
- Hypogonadism: Kupunguza uzalishaji wa viungo vya ngono. Hii inaweza kuzuia ujira wa uzazi kutokea kwa kawaida.
- Gallstones:
- Vipande vya damu
Kwa nini Watu wenye Thalassemia Intermedia Kuendeleza Kuongezeka kwa Iron?
Kuna sababu mbili ambazo watu wenye thalassemia intermedia huendeleza uingizaji wa chuma.
- Kurudia upunguzaji wa damu nyekundu: Ingawa watoto walio na thalassemia intermedia kwa ujumla hawahitaji uhamisho kila baada ya wiki 3 hadi 4 kama watoto wenye thalassemia kuu , bado wanaweza kuhitaji damu nyingi kila mwaka. Upungufu wa damu nyekundu unapokea umefanana na kipimo cha chuma cha ndani (IV). Mwili hauna njia nzuri ya kuondoa hii chuma kutoka kwa mwili. Kwa hiyo, baada ya muda, uingizaji huo wa mara kwa mara huweza kusababisha maendeleo makubwa ya chuma, ingawa kwa ujumla baadaye katika maisha (watu wazima) kuliko watu wenye thalassemia kubwa (utoto).
- Kuongezeka kwa ngozi ya chuma kutoka kwa chakula: Mwili hutambua kwamba mabofu ya mfupa haifanyi kazi nzuri inayozalisha hemoglobin na seli nyekundu za damu. Hepcidin ni protini inayozuia ngozi ya chuma. Katika thalassemia, viwango vya hepcidin ni chini kuruhusu chuma zaidi kufyonzwa kuliko inahitajika. Inashauriwa kwamba watu wenye thalassemia intermedia kufuata chakula cha chini na kunywa chai pamoja na chakula kama vile vitalu vya chai vinavyotumia chuma.
Je, ni Chaguzi za Matibabu kwa Intermedia ya Thalassemia?
- Huduma ya kawaida ya matibabu: Sio kila mtu mwenye thalassemia intermedia atahitaji matibabu, lakini ni muhimu kuendelea na matibabu ya karibu ili kufuatilia matatizo.
- Transfusions: Watu walio na thalassemia intermedia wanaweza kuhitaji uhamisho, lakini kwa kawaida si mara kwa mara kama watu wenye thalassemia kubwa mpaka watu wazima. Transfusion inaweza kuhitajika wakati wa ukuaji na maendeleo (kuongezeka), magonjwa hasa wale walio na homa, ujauzito, au maandalizi ya upasuaji.
- Asidi Folic: Madaktari wengine wanaweza kupendekeza asidi ya folic kila siku ili kusaidia uzalishaji wa RBC.
- Splenectomy: Katika thalassemia, wengu inaweza kupanua (splenomegaly) kwa jitihada za kuboresha uzalishaji wa RBC. Hii mara nyingi haifai na inaweza kuharibu anemia na / au kuongeza ongezeko la uingizaji. Katika mazingira haya, splenectomy inaweza kuchukuliwa.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea ni dawa ya kila siku iliyochukuliwa kwa kinywa kwa jitihada za kuongeza hemoglobin, na hivyo kupunguza umuhimu wa uhamisho wa RBC.
- Chakula cha chini cha chuma: Kwa sababu watu wenye thalassemia intermedia wana hatari ya kuongezeka juu ya chuma kutokana na kuongezeka kwa chuma katika chakula, chakula cha chini cha chuma kinaweza kupendekezwa. Chai, hasa chai chai nyeusi, hupunguza ngozi ya chuma na inaweza kupendekezwa kwa chakula.
Kujifunza una thalassemia intermedia inaweza kuwa ya kushangaza kama huenda hakuwa na dalili yoyote. Hakikisha kufuata na daktari wako kama ratiba ili uweze kufuatiliwa kwa matatizo magumu.
> Vyanzo:
> Benz EJ. Matibabu ya tumbo ya syndrome ya thalassemia, dalili za kliniki na uchunguzi wa thalassemia, na Matibabu ya beta thalassemia. Katika: Upya, Chapisha TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.