Tetralogy ya Uhalifu (TOF) ni aina ya ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa unaoathiri watoto watano kati ya kila watoto 10,000, ambao huhesabu kwa asilimia 10 ya ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa. Wakati TOF daima ni shida kubwa ambayo inahitaji matibabu ya upasuaji, ukali wake unaweza kutofautiana kabisa. Wakati mwingine hutoa dalili za kutishia maisha kwa mtoto mchanga, na inahitaji matibabu ya haraka.
Katika hali nyingine, TOF inaweza kuzalisha dalili muhimu (na inaweza kubaki bila kujulikana) kwa miaka kadhaa. Lakini mapema au baadaye, TOF daima husababisha matatizo ya kutishia moyo, na inahitaji kukarabati upasuaji.
Je, Tetralogy ya Uongo?
Tetralogy ya Fallot ni mchanganyiko wa kasoro nne za anatomiki ya moyo, kama ilivyoelezwa Dk Etienne-Louis Arthur Fallot mwaka 1888. Hizi ni:
- ugonjwa wa mkojo stenosis (kupungua kwa mishipa ya pulmona)
- kasoro kubwa ya kasali ya septal (shimo katika ukuta kati ya ventricles ya kulia na ya kushoto)
- kupotoka kwa aorta kuelekea ventricle sahihi
- hypertrophy ventricular (misuli thickening)
Wanafunzi wa kimatibabu mara nyingi hufanya kosa la kujaribu kuelewa TOF kwa kuzingatia orodha hii ya kasoro nne. Wakati wa kufanya hivyo inaweza kuwasaidia kujibu maswali ya mtihani, hauwasaidia sana kuelewa jinsi TOF inavyofanya kazi, au kwa nini watu wenye TOF wana tofauti sana katika dalili zao.
Kazi ya Moyo Kawaida
Ili "kupata" TOF, ni muhimu kwanza kutazama jinsi moyo unavyofanya kazi kwa kawaida. ( Soma hapa kuhusu vyumba vya moyo na valves .) Mkojo maskini, "kutumika" damu kutoka mwili wote hurudi moyoni kwa njia ya mishipa, na huingia kwenye atrium sahihi, na kisha ventricle sahihi. Ventricle sahihi inapompa damu kwa njia ya mishipa ya pulmonary kwa mapafu, ambako inajazwa na oksijeni.
Damu ya sasa ya oksijeni inarudi moyoni kwa njia ya mishipa ya pulmona na inaingia atrium ya kushoto, na kisha ventricle ya kushoto. Ventricle ya kushoto (chumba cha kusukumia kuu) basi pampu damu ya oksijeni katika ariti kuu (aorta) na nje ya mwili. Pia endelea kukumbuka kuwa kawaida, ventricles ya kulia na ya kushoto hutenganishwa kutoka kwa kila mmoja kwa ukuta wa misuli inayoitwa septum ventricular.
Kwa nini Tetralogy ya Uongo husababisha matatizo
Ili kuelewa TOF, unahitaji kweli kuelewa tu (sio nne) sifa muhimu za hali hii. Kwanza, sehemu kubwa ya septum ya ventricular inakosa kwenye TOF (kinachojulikana kama kasoro ya kasali ya septal). Matokeo ya kasoro hii ya septal ni kwamba ventricles ya haki na ya kushoto haifanyi tena kama vyumba viwili tofauti; badala yake, hufanya kazi kwa kiasi fulani kama ventricle moja kubwa. Damu ya asidi ya oksijeni kutoka kwa mwili, na damu yenye oksijeni yenye thamani ya kurudi kutoka kwenye mapafu, kuchanganya katika ventricle hii.
Pili, kwa sababu kazi ni kweli tu ventricle kubwa, wakati mikataba ya ventricle, mishipa ya pulmonary na aorta ni kimsingi "kushindana" kwa mtiririko wa damu. Na kwa sababu katika TOF kuna kiasi fulani cha stenosis (nyembamba) ya mishipa ya pulmonary, aorta kawaida inapata zaidi ya sehemu yake.
Ikiwa umekaa na maelezo hapa, ni lazima iwe na maana kwako kwamba ufunguo wa TOF ni kiwango cha stenosis iliyopo kwenye mishipa ya pulmonary. Ikiwa kuna kiwango kikubwa cha kuzuia mishipa ya mishipa ya damu, basi wakati mikataba ya ventricle "moja", sehemu kubwa ya damu ya pumped itaingia kwenye aorta, na kidogo itakuwaingia kwenye mishipa ya pulmonary. Hii inamaanisha kuwa damu kidogo hupata mapafu na inakuwa oksijeni; damu inayozunguka basi ni maskini-oksijeni, hali hatari inayojulikana kama cyanosis . Kwa hivyo, kesi kali zaidi za TOF ni zile ambazo mishipa ya uvimbe wa stenosis ni mkubwa zaidi.
Ikiwa ugonjwa wa mkojo wa stenosis sio kali sana, basi kiasi cha kutosha cha damu hupata pumped hadi kwenye mapafu na inakuwa oksijeni. Watu hawa wana kiasi kidogo cha cyanosis, na kuwepo kwa TOF kunaweza kupotea wakati wa kuzaliwa.
Kipengele kilichoelezwa vizuri cha TOF, kinachoonekana katika watoto wengi wenye hali hii, ni kwamba kiwango cha ugonjwa wa mishipa ya ugonjwa wa damu huweza kubadilika. Katika kesi hizi, cyanosis inaweza kuja na kwenda. Episodes zinaweza kutokea, kwa mfano, wakati mtoto akiwa na TOF anapungukiwa au kuanza kulia, au wakati mtoto mzee akiwa na mazoezi ya TOF. Hizi "inaelezea" ya cyanosis huwa mara nyingi huitwa "tetemeko" au inaelezea hypercyanotic. Inaelezea kuwa cyanosis inaweza kuwa kali sana, na inaweza kuhitaji matibabu ya dharura.
Dalili za Tetralogy ya Uongo
Dalili hutegemea kwa kiasi kikubwa, kama tulivyoona, kwa kiwango cha kizuizi kilichopo kwenye ateri ya pulmona. Wakati uharibifu wa mishipa ya mishipa ya mishipa ni kali, cyanosis kubwa huonekana katika mtoto aliyezaliwa (hali ambayo ilikuwa inaitwa "mtoto wa bluu"). Watoto hawa wana dhiki ya haraka na kali, na wanahitaji matibabu ya haraka.
Watoto walio na kizuizi cha wastani cha mishipa ya pulmona hupata mara nyingi baadaye. Daktari anaweza kusikia moyo kunung'unika na kupima vipimo; au wazazi wanaweza kuona uelezeo wa hypercyanotic wakati mtoto atakapofadhaika. Dalili nyingine za TOF zinaweza kujumuisha kulisha ugumu, kushindwa kuendeleza kawaida, na dyspnea .
Watoto wakubwa na TOF mara nyingi hujifunza kuziba kupunguza dalili zao. Kusagwa huongeza upinzani katika mishipa ya damu, ambayo ina athari za kusababisha upinzani wa damu katika aorta, na hivyo kuongoza zaidi damu ya moyo ndani ya mzunguko wa pulmona. Hii inapunguza cyanosis kwa watu wenye TOF. Wakati mwingine watoto walio na TOF hupata ugonjwa wa kwanza wakati wa wazazi wao wanataja daktari wao mara kwa mara.
Dalili za TOF-cyanosis, uvumilivu maskini wa zoezi, uchovu, na dyspnea-huwa mbaya zaidi wakati wakati unaendelea. Katika idadi kubwa ya watu wenye TOF, utambuzi hufanywa wakati wa utotoni hata kama haujulikani wakati wa kuzaliwa.
Katika watu ambao TOF hujumuisha tu ya mishipa ya mishipa ya uvimbe, inaelezea kuwa cyanosis haiwezi kutokea kabisa, na miaka inaweza kupita kabla ya uchunguzi. Wakati mwingine, TOF haiwezi kutambuliwa hadi mtu mzima. Pamoja na ukosefu wa cyanosis kali, watu hawa bado wanahitaji kutibiwa, kwa sababu mara nyingi hukuza kushindwa kwa moyo mkubwa kwa watu wazima mapema.
Nini Kinachosababisha Tetralogy ya Uongo?
Kama ilivyo kwa aina nyingi za ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa, sababu ya TOF haijulikani. TOF hutokea kwa mzunguko wa juu kwa watoto walio na Down Down na kwa hali nyingine isiyo ya kawaida ya maumbile. Hata hivyo, kuonekana kwa TOF ni karibu mara kwa mara katika asili na sio kurithi. TOF pia imehusishwa na rubella ya uzazi, lishe duni ya uzazi au matumizi ya pombe, na umri wa uzazi wa miaka 40 au zaidi. Mara nyingi, hata hivyo, hakuna sababu hizi za hatari zinazopo wakati mtoto akizaliwa na TOF.
Kujua Tetralogy ya Uongo
Mara tu tatizo la moyo ni mtuhumiwa, utambuzi wa TOF unaweza kufanywa na echocardiogram au MRI ya moyo , ambayo ni ambayo itaonyesha anatomi ya kawaida ya moyo. Catheterization ya moyo pia mara nyingi husaidia katika kufafanua anatomy ya moyo kabla ya kukarabati upasuaji.
Kutibu Tetralogy ya Uongo
Matibabu ya TOF ni upasuaji. Mazoezi ya sasa ni kufanya upasuaji wa kurekebisha wakati wa mwaka wa kwanza wa maisha, kwa kweli kati ya umri wa miezi mitatu na sita. "Upasuaji wa urekebishaji" katika TOF ina maana ya kufungwa kasoro ya ventari ya septal (hivyo kutenganisha upande wa kulia wa moyo kutoka upande wa kushoto wa moyo) na kupunguza uharibifu wa mishipa ya pulmona. Ikiwa mambo haya mawili yanaweza kukamilika, damu inapita katikati ya moyo inaweza kuwa kiasi kikubwa.
Katika hali ambapo dhiki kubwa iko wakati wa kuzaliwa, aina ya upasuaji wa kupendeza huenda ikafanywa, ili kuimarisha mtoto mpaka ana nguvu kwa upasuaji wa kurekebisha. Upasuaji wa upasuaji kwa ujumla huhusisha kujenga shunt kati ya moja ya mishipa ya kawaida (kawaida arteri ya subclavia) na moja ya mishipa ya pulmonary, ili kurejesha kiasi fulani cha mzunguko wa damu kwenye mapafu.
Kwa watu wakubwa wanaopatikana na TOF, upasuaji wa kurekebisha pia unapendekezwa, ingawa hatari ya upasuaji ni ya juu kwa watu wazee kuliko watoto wadogo.
Kwa mbinu za kisasa, upasuaji wa kurekebisha kwa TOF unaweza kufanywa kwa hatari ya vifo vya asilimia 0 hadi 3 tu kwa watoto wachanga na watoto. Kiwango cha vifo vya upasuaji kwa ajili ya kutengeneza TOF kwa watu wazima, hata hivyo, inaweza kuwa ya juu zaidi ya 10. Kwa bahati nzuri ni kawaida sana kwa TOF kuwa "imepotea" leo kuwa mtu mzima.
Matokeo ya muda mrefu ya Tetralogy ya Uongo?
Bila ukarabati wa upasuaji, karibu nusu ya watu walio na TOF hufa ndani ya miaka michache ya kuzaliwa, na wachache sana (hata wale walio na "aina kubwa" ya kasoro) wanaishi kuwa 30.
Baada ya upasuaji wa mapema, uhai wa muda mrefu sasa ni bora. Wengi wa watu walio na TOF iliyosahihisha wanaishi vizuri hadi watu wazima. Kwa sababu mbinu za upasuaji wa kisasa ni miongo michache tu, hatujui nini maisha yao ya mwisho ya wastani yatakuwa. Lakini ni jambo la kawaida kwa cardiologists kuona wagonjwa na TOF katika miongo yao ya sita na hata saba ya maisha.
Hata hivyo, matatizo ya moyo ni ya kawaida kwa watu wazima na TOF iliyoandaliwa. Upungufu wa valve ya mapafu , kushindwa kwa moyo, na ugonjwa wa akili (hasa tacycardia ya atrial na tachycardia ya ventricular ) ni matatizo ya mara kwa mara yanayotokana na miaka. Kwa sababu hii, mtu yeyote ambaye amefanya kurekebishwa TOF anahitaji kuwa chini ya utunzaji wa mtaalamu wa moyo ambaye anaweza kuzipima mara kwa mara, ili matatizo yoyote ya moyo ambayo yanaendelea kuendeleza yanaweza kushughulikiwa kwa ukali.
Neno Kutoka
Kwa matibabu ya kisasa, tetralogy ya Fallot imekuwa kubadilishwa kutoka hali ya moyo ya kuzaliwa ambayo mara nyingi ilisababisha kifo wakati wa utoto, kwa tatizo kubwa sana sahihi, ambayo, pamoja na huduma nzuri ya matibabu, ni sambamba na kuishi angalau mpaka mwishoni mwa watu wazima. Leo, wazazi wa watoto waliozaliwa na hali hii wana sababu zote za kutarajia kupata aina nyingi za furaha na moyo ambao wanaweza kutarajia na mtoto mwingine yeyote.
> Vyanzo:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Mzigo wa Arrhythmia kwa Watu wazima wenye ukatili umeandaliwa Tetralogy ya Fallot: Uchunguzi wa Makanisa mbalimbali. Mzunguko wa 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. Matokeo ya muda mrefu ya Ukarabati wa jumla kwa Tetralogy ya Uongo. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Anaonya CA, Williams RG, Bashore TM, et al. Mwongozo wa ACC / AHA 2008 Mwongozo wa Usimamizi wa Watu Wazima wenye Ugonjwa wa Moyo wa Kikongoni: Ripoti ya Chuo Kikuu cha Marekani cha Cardiology / American Heart Association Task Force juu ya Miongozo ya Mazoezi (Kamati ya Kuandika Kuandaa Mwongozo juu ya Usimamizi wa Watu Wazima Kwa Ugonjwa wa Moyo wa Congenital). Iliyoundwa katika Ushirikiano na Shirikisho la Marekani la Echocardiography, Moyo Rhythm Society, Shirika la Kimataifa la Magonjwa ya Moyo ya Wakubwa wa Kikatili, Society ya Moyo wa Mifupa ya Angiografia na Mipango, na Society ya Waganga Wataalam. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.