Syndrome ya Evans ni mchanganyiko wa magonjwa mawili ya kinga ya hematological ambapo mfumo wako wa kinga unashambulia seli nyeupe za damu, seli nyekundu za damu na / au sahani. Hizi ni pamoja na thrombocytopenia ya kinga (ITP) , anemia ya hemolytic autoimmune (AIHA) , na / au neutropenia ya autoimmune (AIN). Uchunguzi huu unaweza kutokea kwa wakati mmoja lakini pia unaweza kutokea kwa mgonjwa mmoja katika nyakati mbili tofauti.
Kwa mfano, ikiwa unatambuliwa na ITP na kisha miaka miwili baadaye inapatikana na AIHA, ungekuwa na Evans Syndrome.
Dalili
Katika hali nyingi, umetambuliwa na matatizo ya mtu binafsi: ITP, AIHA, au AIN. Syndrome ya Evans inatoa kama matatizo yoyote ya mtu binafsi. Dalili zitajumuisha:
Hesabu ya sahani ya chini (thrombocytopenia) ni ya kawaida:
- Kuongezeka kwa kukataza
- Kuongezeka kwa damu: vidonda vya damu katika kinywa, pua za damu, damu ya damu, damu katika mkojo au kinyesi
- Vidogo vidogo nyekundu kwenye ngozi inayoitwa petechiae
Anemia:
- Fatigue au uchovu
- Kupumua kwa pumzi
- Kiwango cha moyo kilichoongezeka (tachycardia)
- Njano ya ngozi (jaundice) au macho (icterus ya scleral)
- Mkojo wa giza (chai au coca-rangi)
Kiwango cha chini cha neutrophil (neutropenia):
- Homa
- Maambukizi ya ngozi au kinywa
- Mara nyingi hakuna dalili
Kwa nini shida ya Evans husababishwa na damu yangu kuwa ya chini?
Syndrome ya Evans ni ugonjwa wa autoimmune.
Kwa sababu isiyojulikana, mfumo wako wa kinga haujui seli yako nyekundu za damu, sahani, na / au neutrophils kama "kigeni" na kuharibu. Haielewi kabisa kwa nini watu wengine wana kiini kimoja cha damu kilichoathiriwa, kama katika ITP, AIHA, au AIN, dhidi ya zaidi ya moja katika Evans Syndrome.
Utambuzi
Kwa kuwa watu wengi wenye Evans Syndrome tayari huchukua moja ya uchunguzi, uwasilishaji wa mwingine hufanana na Evans Syndrome. Kwa mfano, ikiwa umeambukizwa na ITP na kuendeleza anemia, daktari wako atahitaji kuamua sababu ya upungufu wa damu yako. Ikiwa upungufu wa damu unapatikana kwa sababu ya AIHA, utatambuliwa na Evans Syndrome.
Kwa sababu matatizo haya yanaathiri makosa yako ya damu, hesabu kamili ya damu (CBC), ni hatua ya kwanza katika kazi. Daktari wako anaangalia ushahidi wa upungufu wa damu (chini ya hemoglobin), thrombocytopenia (kiwango cha chini cha sahani) au neutropenia (chini ya neutrophil count, aina ya seli nyeupe ya damu). Damu yako itachunguzwa chini ya darubini ili kujaribu kutambua sababu. ITP na AIN hugundua maana ya kutengwa kuwa hakuna mtihani maalum wa uchunguzi. Daktari wako lazima awe na sababu nyingine kwanza. AIHA imethibitishwa na vipimo vingi, hasa mtihani unaoitwa DAT (mtihani wa antiglobulin moja kwa moja). DAT inaonekana ushahidi kwamba mfumo wa kinga ni kushambulia seli nyekundu za damu.
Matibabu
Kuna orodha ndefu ya matibabu iwezekanavyo. Matibabu huelekezwa kwenye kiini maalum cha damu kilichoathiriwa na ikiwa una dalili yoyote (kutokwa damu, kupunguzwa kwa pumzi, kiwango cha moyo kilichoinua, maambukizo):
- Steroids: Madawa kama prednisone yamekuwa kutumika kwa miaka katika matatizo tofauti ya autoimmune. Wao ni matibabu ya kwanza ya AIHA na pia hutumiwa katika ITP. Kwa bahati mbaya, ikiwa una Evans Syndrome, unaweza kuhitaji steroids kwa muda mrefu ambayo inaweza kusababisha masuala mengine kama shinikizo la damu (shinikizo la damu) na sukari ya juu ya damu (ugonjwa wa kisukari). Kwa sababu hii, daktari anaweza kutafuta njia mbadala za matibabu.
- Immunoglobulin Intravenous (IVIG): IVIG ni matibabu ya kwanza kwa ITP. Kimsingi, IVIG hupunguza mfumo wako wa kinga kwa muda mfupi ili sahani siziharibiwe haraka. IVIG haifanyi kazi kwa AIHA au AIN.
- Splenectomy: Wengu ni sehemu kuu ya uharibifu wa seli nyekundu za damu, sahani, na neutrophils katika Evans Syndrome. Kwa wagonjwa wengine, uondoaji wa upasuaji wa wengu unaweza kuboresha hesabu za damu, lakini hii inaweza kuwa ya muda mfupi tu.
- Rituximab: Rituximab katika dawa inayoitwa antibody monoclonal. Inapunguza lymphocytes yako B (seli nyeupe ya damu inayofanya antibodies), ambayo inaweza kuboresha hesabu zako za damu.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF ni dawa yake inayotumiwa kuchochea marongo ya mfupa kufanya neutrophili zaidi. Wakati mwingine hutumiwa kuongeza idadi ya neutrophil katika AIN, hasa ikiwa una maambukizi.
- Dawa za Immunosuppressive: Dawa hizi zinazuia mfumo wa kinga. Hizi ni pamoja na dawa kama motel mycophenolate (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). A
Je! Ninawezekana Kuponya Nini?
Ingawa wagonjwa wanaweza kukabiliana na matibabu ya mtu binafsi na kuboresha kwa hesabu za damu, jibu hili ikiwa mara nyingi huhitaji matibabu ya ziada.
> Vyanzo:
> Schrier SL. Anemia ya joto ya kupungua kwa damu Hemolytic Anemia: Matibabu katika UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.