Matatizo ya Richter (RS), pia inajulikana kama mabadiliko ya Richter, inahusu mabadiliko ya aina moja ya saratani ya damu katika aina tofauti, yenye ukali zaidi.
RS inaelezea maendeleo ya lymphoma ya juu isiyo ya Hodgkin katika mtu ambaye ana leukemia ya lymphocytic ya muda mrefu (CLL) / ndogo lymphocytic lymphoma (SLL) . Vipengele vingine vya RS vinajulikana pia kutokea, kama vile mabadiliko ya lymphoma ya Hodgkin.
Maelezo ya maneno haya na umuhimu wao unafuata.
Maelezo ya jumla
RS inakua katika mtu ambaye tayari ana kansa ya seli nyeupe za damu. Kansa hii ya kwanza ina majina mawili tofauti, kulingana na wapi ndani ya mwili kansa inapatikana: Inaitwa CLL kama saratani inapatikana katika damu na mabofu ya mfupa au SLL ikiwa inapatikana hasa katika nodes za lymph .
CLL hutumika kufunika vyombo vyote viwili, kwenda mbele katika makala hii.
Sio kila mtu aliye na CLL Anaendelea Syndrome Richter
Uendelezaji wa RS kwa watu wenye CLL ni kawaida. Makadirio yaliyochapishwa mwaka 2016 ni kwamba mabadiliko ya Richter hutokea kwa asilimia 5 tu ya wagonjwa walio na CLL. Vyanzo vingine husema tofauti kati ya asilimia 2 na 10. Ikiwa RS hutokea kwako, ni jambo la kawaida sana kwamba litatokea wakati huo huo CLL inapatikana. Watu ambao huendeleza RS kutoka CLL kwa kawaida hufanya hivyo miaka kadhaa baada ya uchunguzi wa CLL.
Kansa Mpya Kawaida ya Behaves Kwa kiasi kikubwa
Kansa mpya hutokea wakati mtu mwenye CLL anaendelea kukuza kile kinachojulikana kama mabadiliko, mara nyingi kwa lymphoma isiyo ya Hodgkin (NHL) ya juu. "High grade" ina maana kansa huelekea kukua kwa kasi zaidi na kuwa na uchochezi zaidi. Lymphoma ni kansa ya seli nyeupe za damu za lymphocyte.
Kulingana na utafiti mmoja, karibu asilimia 90 ya mabadiliko kutoka kwa CLL ni aina ya NHL inayoitwa kueneza B-cell lymphoma kubwa (DLBCL), wakati asilimia 10 hubadilika hadi Hodgkin lymphoma.
Kwa kweli huitwa "tofauti ya Hodgkin ya syndrome ya Richter (HvRS)" katika hali hiyo, na haijulikani ikiwa utabiri huo ni tofauti na lymphoma ya Hodgkin. Nyingine mabadiliko kutoka CLL pia inawezekana.
Kwa nini inaitwa "Richter Syndrome"?
Mtu mmoja aitwaye Maurice N. Richter kwanza alielezea ugonjwa huo mwaka wa 1928. Aliandika kuhusu karani mwenye umri wa miaka 46 ambaye alipelekwa hospitali na alikuwa na kozi inayoendelea kwenda chini. Katika uchambuzi wa autopsy, aliamua kwamba kulikuwa na uharibifu mmoja uliokuwepo hapo awali lakini kutoka kwao, uharibifu mpya ulionekana umeongezeka ambao uliongezeka kwa kasi zaidi na ulipunguka na kuharibu tishu ambazo zilikuwa za zamani za CLL.
Alielezea kwamba CLL ilikuwepo kwa muda mrefu zaidi kuliko yeyote anayejua kuhusu mgonjwa huyu, pia akiandika juu ya kansa mbili, au vidonda, akisema, "Inawezekana kwamba maendeleo ya mojawapo ya vidonda yalitegemea kuwepo kwa mwingine . "
Tabia
Watu wenye RS hupata magonjwa yenye ukali na kupanua kasi ya lymph nodes, kupanua kwa wengu na ini, na kiwango cha juu cha alama katika damu inayojulikana kama serum lactate dehydrogenase, au LDH.
Kiwango cha Uhai
Kama ilivyo na lymphomas zote, takwimu za maisha zinaweza kuwa ngumu kutafsiri.
Wagonjwa binafsi hutofautiana katika afya na nguvu zao kabla ya kutambuliwa. Zaidi ya hayo, hata kansa mbili zinazofanana zinaweza kuishi tofauti sana kwa watu tofauti. Na RS, hata hivyo, saratani mpya ni fujo zaidi. Kwa watu wengine wenye RS, uhai umearipotiwa kwa wastani wa takwimu ya miezi minne kutoka kwa uchunguzi. Hata hivyo, tafiti zingine zimeonyesha maisha ya wastani wa miezi 17, na watu wengine wenye RS wanaweza kuishi kwa muda mrefu; transplantation ya shina inaweza kutoa fursa ya kuishi kwa muda mrefu.
Ishara na Dalili
Ikiwa CLL yako imebadilisha hadi DLBCL, utaona shida tofauti ya dalili zako.
Tabia za RS zinajumuisha ukuaji wa tumor haraka au bila ushiriki wa extranodal-yaani, ukuaji mpya unaweza kufungwa kwa node za lymph, au saratani inaweza kuhusisha viungo vingine isipokuwa viungo vya lymph, kama vile wengu na ini.
Unaweza kupata:
- Kupanua kasi ya lymph nodes
- Usumbufu wa tumbo kuhusiana na wengu ulioenea na ini inayoitwa hepatosplenomegaly
- Dalili za hesabu ya chini ya seli ya damu nyekundu (anemia), kama vile kuhisi uchovu zaidi, ngozi ya rangi, kupumua kwa pumzi
- Dalili za hesabu ya chini ya sahani (thrombocytopenia), kama vile kupunguzwa kwa urahisi na kutokwa damu isiyojulikana
- Ishara za ushiriki wa extranodal ikiwa ni pamoja na katika maeneo yasiyo ya kawaida, kama vile ubongo, ngozi, utumbo, ngozi, na mapafu
Mambo ya Hatari kwa Mabadiliko
Hatari ya kuendeleza RS kutoka kwa CLL haihusiani na hatua ya leukemia yako, kwa muda gani umekuwa nayo, au aina ya majibu ya tiba uliyopata. Kwa kweli, wanasayansi hawaelewi kikamilifu kile kinachosababisha mabadiliko.
Hivi karibuni, tafiti zingine zimefunua kwamba wagonjwa ambao seli za CLL zinaonyesha alama maalum inayoitwa ZAP-70 inaweza kuwa na hatari kubwa ya mabadiliko. Nyingine alama kama vile wagonjwa wenye mutations NOTCH1 katika utambuzi wamekuwa ya riba ya utafiti. Hata hivyo, masomo mengine yamesema kwamba wagonjwa wadogo CLL-yaani, mdogo kuliko umri wa miaka 55-wanaweza kuwa na hatari kubwa zaidi.
Nadharia nyingine ni kwamba ni muda mrefu wa muda mrefu na mfumo wa kinga wa shida kutoka kwa CLL unaosababisha mabadiliko. Katika aina nyingine za wagonjwa ambao wamepungua kazi ya kinga kwa muda mrefu, kama vile virusi vya ukimwi (VVU) au watu ambao wamekuwa na viungo vya mwili, pia kuna hatari kubwa ya kuendeleza NHL.
Chochote kinachoweza kuwa, hauonekani kuwa kuna kitu chochote unachoweza kufanya ili kuzuia au kuzuia CLL yako kugeuza.
Matibabu na Ubashiri
Matibabu ya RS mara nyingi huhusisha itifaki za kimatibabu ambazo hutumika kwa NHL. Regimens hizi zinazalisha viwango vya majibu ya jumla ya asilimia 30. Kwa bahati mbaya, wastani wa kuishi na chemotherapy mara kwa mara ni chini ya miezi sita baada ya mabadiliko ya RS. Matibabu mpya na mchanganyiko huendelea kutumiwa katika majaribio ya kliniki, hata hivyo.
Katika miaka ya hivi karibuni, uchunguzi umechunguza matumizi ya protocols ya Fludarabine kama ilivyoonyeshwa ili kuboresha matokeo kwa wagonjwa wenye CLL ngumu . Maisha ya wastani na aina hii ya chemotherapy iliongezeka hadi miezi 17 katika utafiti mmoja.
Kitu kingine kinachoendelea ni matumizi ya yaatumumab - antibody ya anti-CD20 monoclonal kamili ambayo ina lengo la kipekee kwenye lymphocytes B. Utafiti wa CHOP -O unatathmini usalama, uwezekano, na shughuli za chemotherapy ya CHOP pamoja na inatumumab katika uingizaji wa uchunguzi na ufuatiliaji wa baadaye kwa wagonjwa walio na RS mpya. Kwa uchambuzi wa muda mfupi, zaidi ya 7 ya washiriki wa kwanza 25 walipata majibu kamili au sehemu baada ya mizunguko sita ya CHOP-O.
Baadhi ya masomo madogo yameangalia matumizi ya upandaji wa seli za shina ili kutibu idadi hii. Wengi wa wagonjwa katika masomo haya walikuwa wamepata mengi kabla ya chemotherapy. Ya aina za transplants za seli za shina ambazo zilijaribiwa, kupandikiza yasiyo ya myeloablative ilikuwa na sumu kidogo, engraftment bora, na uwezekano wa kusamehe . Masomo zaidi yatahitajika ili kuona kama hii ni chaguo bora kwa wagonjwa wa RS.
Utafiti wa baadaye
Ili kuboresha maisha kwa wagonjwa wenye RS, wanasayansi wanahitaji kupata ufahamu bora wa nini kinasababisha mabadiliko kutoka CLL kutokea. Kwa habari zaidi kuhusu RS kwenye kiwango cha seli, dawa za kulengwa bora zinaweza kuendelezwa dhidi ya hali isiyo ya kawaida. Hata hivyo, wataalam wanatambua kuwa tangu kuna mabadiliko mengi ya Masi yanayohusiana na RS, huenda haiwezi kuwa na matibabu ya moja kwa moja ya "madhumuni yote" na kwamba yoyote ya dawa hizi zinahitajika kuwa pamoja na chemotherapy ya kawaida ili kupata athari bora. Kama wanasayansi wanafunua sababu za RS, wanaona kuwa RS sio sare moja au mchakato thabiti.
Wakati huo huo, wagonjwa ambao wamepata CLL yao kubadilisha RS wanahimizwa kujiandikisha katika masomo ya kliniki kwa jitihada za kuboresha chaguzi za matibabu na matokeo kutoka kwa viwango vya sasa.
Vyanzo:
Richter, M. Generalized reticular kiini sarcoma ya nodes za lymph zinazohusiana na leukemia ya lymphatic . The Journal of Pathology ya Marekani. 1928; 4; 4. 285-292.
Maendeleo Mapya katika Siri ya Richter. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Njia moja ya NCRI awamu ya pili ya utafiti wa CHOP pamoja na Ofatumumab katika uingizaji na matengenezo kwa wagonjwa walio na ugonjwa mpya wa Richter. BMC Kansa . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkin mabadiliko ya leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic: Matukio, matokeo, na kulinganisha na devovo Hodgkin lymphoma. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Ugonjwa wa Rossi D, Gaidano G. Richter. Adv Exp Med Biol . 2013, 792: 173-91.