Ugonjwa wa Brugada ni kawaida, urithi usio na urithi wa mfumo wa umeme wa moyo ambayo inaweza kusababisha fibrillation ya ventricular na kifo ghafla katika vijana wanaoonekana kuwa na afya. Tofauti na hali nyingine nyingi zinazosababisha kifo cha ghafla kwa vijana, arrhythmias zinazozalishwa na ugonjwa wa Brugada kawaida hutokea wakati wa usingizi, na si wakati wa zoezi.
Matukio
Watu wengi wanaoambukizwa na ugonjwa wa Brugada ni wadogo kwa watu wazima wenye umri wa kati, ambao wastani wa umri wakati wa uchunguzi ni 41. Ugonjwa wa Brugada huonekana mara nyingi zaidi kwa wanaume kuliko wanawake-katika baadhi ya masomo ya kuenea kwa wanaume mara tisa zaidi kuliko wanawake. Nchini Marekani, ugonjwa wa Brugada unafikiriwa kutokea karibu na moja kwa watu 10,000. Hata hivyo, inaenea zaidi-iwezekanavyo kama ya juu katika moja ya watu 100 kati ya asili ya Kusini Mashariki mwa Asia. Uharibifu wa moyo tu ni moja ya umeme; mioyo ya watu wenye ugonjwa wa Brugada ni ya kawaida kwa kawaida.
Dalili
Tatizo kubwa zaidi lililosababishwa na ugonjwa wa Brugada ni kifo cha ghafla wakati wa usingizi. Hata hivyo, watu walio na ugonjwa wa Brugada wanaweza kupata matukio ya mwanga wa kichwa , kizunguzungu , au syncope (kupoteza fahamu) kabla ya tukio la kutisha. Ikiwa matukio haya yasiyo ya mauaji yanawaletea tahadhari ya daktari, utambuzi unaweza kufanywa na tiba imewekwa ili kuzuia kifo cha ghafla baadae.
Ugonjwa wa Brugada umetambuliwa kuwa sababu ya ajabu "ghafla isiyojulikana ya ugonjwa wa ghafla ya kifo," au SUNDS. Mipango ya kwanza ilielezea miongo kadhaa iliyopita kama hali inayoathiri wanaume wachanga katika Asia ya Kusini-Mashariki. Imekuwa kutambuliwa kuwa watu hawa wa kijana wa Asia wana ugonjwa wa Brugada, ambao umeenea sana katika sehemu hiyo ya ulimwengu kuliko katika maeneo mengine mengi.
Sababu
Ugonjwa wa Brugada inaonekana kuwa ni kutokana na upungufu mmoja au zaidi ya maumbile ambayo huathiri seli za moyo, hasa, katika jeni zinazodhibiti kituo cha sodiamu. Ni urithi kama sifa kubwa ya autosomal , lakini si kila mtu ambaye ana jeni au jeni isiyo ya kawaida huathirika kwa njia ile ile.
Ishara ya umeme ambayo inasimamia rhythm ya moyo inazalishwa na njia katika membrane ya kiini ya moyo, ambayo inaruhusu chembe zilizochapishwa (ions ions) ziingie na kurudi kwenye membrane. Mzunguko wa ions kupitia njia hizi hutoa signal ya umeme ya moyo. Moja ya njia muhimu zaidi ni kituo cha sodiamu, ambayo inaruhusu sodiamu kuingia seli za moyo. Katika ugonjwa wa Brugada, kituo cha sodiamu kinachukuliwa sehemu, ili ishara ya umeme inayotokana na moyo ibadilishwe. Mabadiliko haya yanasababishwa na ukosefu wa umeme ambayo, kwa hali fulani, inaweza kuzalisha nyuzi za ventricular.
Kwa kuongeza, watu wenye ugonjwa wa Brugada wanaweza kuwa na aina ya dysautonomia - kutofautiana kati ya sauti ya huruma na parasympathetic . Imeandikwa kuwa ongezeko la kawaida la sauti ya parasympathetic ambayo hutokea wakati wa usingizi inaweza kuwa chumvi kwa watu wenye ugonjwa wa Brugada, na kwamba sauti hii yenye nguvu ya parasympathtiki inaweza kusababisha njia zisizo za kawaida kuwa mbaya, na kuzalisha kifo cha ghafla.
Sababu nyingine ambazo zinaweza kusababisha ugonjwa mbaya katika watu walio na ugonjwa wa Brugada ni pamoja na homa, matumizi ya cocaine, na matumizi ya madawa mbalimbali, hasa dawa fulani za kulevya.
Utambuzi
Ukosefu wa kawaida wa umeme unasababishwa na ugonjwa wa Brugada unaweza kuzalisha mfano wa tabia kwenye ECG , mfano unaoitwa mfano wa Brugada. Kipengele hiki kina kizuizi cha tawi cha pseudo- haki , kinachoongozwa na upeo wa vipengele vya ST katika viongozi V1 na V2.
Sio kila mtu aliye na ugonjwa wa Brugada ana "mfano" wa Brugada kwenye ECG yao, ingawa wana uwezekano mkubwa wa kuwa na mabadiliko mengine ya busara.
Kwa hivyo, kama ugonjwa wa Brugada unashutumiwa (kwa sababu, kwa mfano, syncope imetokea au mwanachama wa familia amekufa ghafla wakati wa kulala), yoyote ya kawaida ya ECG inapaswa kupelekwa kwa mtaalam wa electrophysiology, ili kuchunguza kama muundo wa "atypical" wa Brugada unaweza kuwa sasa.
Ikiwa ECG ya mtu inaonyesha mfano wa Brugada, na kama yeye pia amekuwa na matukio ya kizunguzungu kisichojulikana au syncope, ameokoka moyo wa kukamatwa , au ana historia ya familia ya kifo cha ghafla chini ya umri wa miaka 45, hatari ya kifo cha ghafla ni ya juu. Hata hivyo, kama mfano wa Brugada ulipo na hakuna sababu nyingine za hatari zilizofanyika, hatari ya kifo cha ghafla inaonekana chini sana.
Watu wenye ugonjwa wa Brugada ambao wana hatari kubwa ya kifo cha ghafla wanapaswa kutibiwa vikali. Lakini kwa wale walio na muundo wa Brudada kwenye ECG yao lakini hakuna sababu nyingine za hatari, kuamua jinsi ya fujo kuwa si karibu kama wazi-kata.
Upimaji wa electrophysiologic umetumika kusaidia kwa uamuzi huu wa magumu zaidi, kwa kufafanua hatari ya mtu wa kifo cha ghafla. Uwezo wa kupima electrophysiologic kuchunguza kwa usahihi kwamba hatari ni mbali kidogo kuliko kamilifu. Hata hivyo, jamii kuu za kitaalamu zinaunga mkono sasa kufanya mtihani huu kwa watu ambao wana mfano wa Brugada kwenye ECG zao bila sababu za ziada.
Upimaji wa maumbile unaweza kusaidia kuthibitisha ugonjwa wa ugonjwa wa Brugada, lakini sio kawaida katika kuzingatia hatari ya mgonjwa wa kifo cha ghafla. Aidha, kupima maumbile katika ugonjwa wa Brugada ni ngumu sana, na mara nyingi haitoi majibu ya wazi. Kwa hivyo wataalamu wengi hawapendekeza kupima maumbile ya kawaida kwa watu wenye hali hii.
Kwa sababu ugonjwa wa Brugada ni ugonjwa wa maumbile ambayo mara nyingi hurithi, mapendekezo ya sasa huita kwa uchunguzi wa jamaa zote za kwanza za jamaa za mtu yeyote anayeambukizwa na hali hii. Uchunguzi unapaswa kuwa na kuchunguza ECG, na kuchukua historia ya matibabu ya makini kuangalia vipindi vya syncope au kichwa kikuu kali.
Matibabu
Njia ya kuthibitishwa tu ya kuzuia kifo ghafla katika ugonjwa wa Brugada ni kuingiza defibrillator iliyoingizwa . Kwa ujumla, madawa ya kulevya yanapaswa kuepukwa. Kwa sababu ya madawa ya kulevya hufanya kazi kwenye njia za ndani ya membrane ya kiini ya moyo, hazipungui tu kupunguza hatari ya nyuzi za ventricular katika ugonjwa wa Brugada, lakini pia inaweza kuongeza hatari hiyo.
Ikiwa mtu aliye na ugonjwa wa Brugada anapaswa kupata defibrillator implantable inategemea kama hatari yao ya ghafla kifo hatimaye kuhukumiwa kuwa juu au chini. Ikiwa hatari ni ya juu (kulingana na dalili au kupima electrophysiologic), defibrillator inapaswa kupendekezwa. Lakini defibrillators zinazoingizwa ni ghali na husababisha matatizo yao wenyewe , hivyo ikiwa hatari ya kifo cha ghafla huhukumiwa kuwa ya chini, vifaa hivi havipendekezi sasa.
Mapendekezo ya Zoezi
Wakati wowote mtu mdogo anapatikana na hali ya moyo ambayo inaweza kuzalisha kifo cha ghafla, swali la kuwa ni salama kufanya mazoezi lazima liulizwe. Hii ni kwa sababu wengi wa magonjwa yanayozalisha kifo cha ghafla kwa vijana ni uwezekano wa kutokea wakati wa jitihada.
Katika ugonjwa wa Brugada, kinyume chake, arrhythmias mbaya ni zaidi uwezekano wa kutokea wakati wa usingizi kuliko wakati wa zoezi. Bado, inadhaniwa (kwa ushahidi mdogo au hakuna lengo) kwamba juhudi kali inaweza kusababisha hatari ya juu kuliko ya kawaida kwa watu wenye hali hii. Kwa sababu hiyo ugonjwa wa Brugada umejumuishwa katika miongozo rasmi inayozalishwa na paneli za wataalamu ambazo zimezungumzia mapendekezo ya mazoezi katika wanariadha wadogo wenye hali ya moyo.
Awali, miongozo kuhusu zoezi na ugonjwa wa Brugada zilikuwa za kuzuia kabisa. Mkutano wa Bethesda wa mwaka wa 2004 juu ya Mapendekezo ya Ustahiki wa Washambuliaji wa Kushindana na Uharibifu wa Mishipa ya Moyo Unapendekeza kwamba watu wenye ugonjwa wa Brugada kuepuka zoezi la juu kabisa.
Hata hivyo, hii kizuizi kabisa imekuwa kutambuliwa kuwa kali sana. Kwa kuzingatia ukweli kwamba arrhythmias kuonekana na Brugada syndrome kawaida si kutokea wakati wa zoezi, mapendekezo hayo walikuwa huru mwaka 2015 chini ya miongozo mpya kutoka American Heart Association na Chuo Kikuu cha Marekani ya Cardiology.
Kwa mujibu wa mapendekezo ya hivi karibuni, 2015, ikiwa wanariadha wa vijana wenye ugonjwa wa Brugada hawana dalili zinazohusiana na zoezi, ni busara kwao kushiriki katika michezo ya ushindani ikiwa:
- Wao, madaktari wao, na wazazi au walezi wanaelewa hatari zinazohusika, na wamekubali kuchukua tahadhari muhimu.
- Defibrillator ya nje ya moja kwa moja (AED) ni sehemu ya kawaida ya vifaa vyao vya michezo binafsi.
- Viongozi wa timu wana uwezo na kutumia nia ya AED na kufanya CPR ikiwa ni lazima.
Muhtasari
Ugonjwa wa Brugada ni hali isiyo ya kawaida ya maumbile ambayo husababisha kifo cha ghafla, kwa kawaida wakati wa kulala, kwa vijana wengine wenye afya. Hila ni kutambua hali hii kabla ya tukio lisilopukika linatokea. Hii inahitaji madaktari kuwa macho-hasa kwa mtu yeyote ambaye amekuwa na vipengele vya syncope au visivyoelezwa vya kichwa-kwa matokeo ya hila ya ECG ambayo yanaonekana katika ugonjwa wa Brugada.
Watu ambao hugunduliwa na ugonjwa wa Brugada wanaweza karibu kila mara kuzuia matokeo mabaya na matibabu sahihi, na wanaweza kutarajia kuishi maisha ya kawaida sana.
> Vyanzo:
> Brugada P, Brugada J. Jukumu la Tawi la Haki, Kipindi cha ST kinachoendelea Kuinua na Kifo cha Kifo cha Ghafla: Matatizo ya Kliniki na Electrocardiographic. Ripoti ya Multicenter. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Mapendekezo ya Uhalali na Uliohitajika kwa Washambuliaji wa Kushindana na Uharibifu wa Mishipa. Mzunguko 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. Taarifa ya makubaliano ya Wataalam kuhusu Utambuzi na Usimamizi wa Wagonjwa na Syndromia ya Msingi ya Msingi: Hati iliyoidhinishwa na HRS, EHRA, na APHRS mwezi Mei 2013 na ACCF, AHA, PACES, na AEPC mwezi Juni 2013. Muda wa Moyo 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3, et al. Kazi ya Kazi 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.