Sababu ya kawaida ya Kifo cha ghafla kwa Vijana
Matibabu ya muda mrefu ya QT (LQTS) ni ugonjwa wa kurithi wa mfumo wa umeme wa moyo . LQTS inaweza kusababisha aina ya ghafla, isiyo na kutarajia, inayohatarisha maisha ya tachycardia ya ventricular ambayo huitwa kawaida ya vigezo . Watu ambao wana LQTS wana hatari ya syncope (kupoteza fahamu) na kifo cha ghafla, mara nyingi kwa umri mdogo.
Kielelezo - Torsades de pointi. Takwimu ya juu: Muda wa moyo wa kawaida. Takwimu ya chini: Torsades de pointi. "Kutoka kwa pointi" inamaanisha kutuliza karibu. Katika hali hii, rhythm ya moyo ni haraka sana, na sura ya tata kwenye ECG hubadilika mara kwa mara, mara nyingi hufanana na muundo wa wimbi-kama kama katika picha hii. Wakati mfumo wa umeme wa moyo unavyoendesha kwa njia hii, kusukuma kwa ufanisi hauwezekani
Maelezo ya jumla
Watu wenye LQTS wamepungua muda wa QT kwenye ECG zao. Muda wa QT inawakilisha urejesho, au "recharge," ya kiini cha moyo. Baada ya msukumo wa umeme wa moyo kuchochea kiini cha moyo (na hivyo kusababisha kuwapiga), recharging lazima kutokea ili kiini kuwa tayari kwa msukumo umeme ijayo. Kipindi cha QT (kilichohesabiwa tangu mwanzo wa tata QRS hadi mwisho wa T wimbi) ni muda kamili wa muda inachukua kutekeleza, halafu recharge kiini cha moyo. Katika LQTS, muda wa QT umetajwa. Ukosefu wa kawaida katika kipindi cha QT ni wajibu wa arrhythmias zinazohusishwa na LQTS.
Sababu
LQTS ni ugonjwa wa kurithi. Jeni kadhaa zimegunduliwa ambazo zinaathiri kipindi cha QT, hivyo kuna aina kadhaa za LQTS. Baadhi ya familia zina matukio makubwa sana ya LQTS. Kwa sababu jeni nyingi zinaweza kuathiri muda wa QT, tofauti nyingi katika LQTS zimegunduliwa.
Baadhi ya haya ("classic" LQTS) yanahusishwa na matukio makubwa ya arrhythmias hatari na kifo cha ghafla, ambazo mara nyingi hutokea kwa wanachama kadhaa wa familia. Aina nyingine za LQTS ("LQTS variants") zinaweza kuwa hatari sana. Vipengele vingi vya maumbile haya yanajulikana kwa muda wa msingi wa QT, na kawaida ya ugonjwa wa moyo huonekana tu wakati sababu nyingine ya ziada (kama vile matibabu ya madawa ya kulevya, au usawa mkubwa wa electrolyte) inachukua muda mrefu wa muda wa QT.
Hata hivyo, wakati wa muda wa QT kufanya muda mrefu kwa watu wenye aina tofauti za LQTS, magonjwa ya hatari yanayotokea.
Kuenea
LQTS ya kawaida iko katika takribani moja ya watu 5000. LQTS ni moja ya sababu za kawaida zaidi za kifo cha ghafla kwa vijana, na kusababisha vifo vya 2000 na 3000 kwa mwaka. Vipengee vya LQTS ni vya kawaida zaidi, na huathiri hadi 2 - 3% ya idadi ya watu.
Dalili
Dalili za LQTS hutokea tu wakati mgonjwa anapoendelea sehemu ya tachycardia ya ventricular hatari, na kiwango cha dalili hutegemea urefu wa muda wa arrhythmia. Ikiwa kinachukua muda mfupi tu, sekunde chache za kizunguzungu kali inaweza kuwa dalili pekee. Ikiwa kinaendelea kwa sekunde zaidi ya 10 au hivyo, syncope hutokea. Na ikiwa hudumu kwa dakika chache, mwathirika huwahi kamwe kupata tena ufahamu.
Kwa wale walio na aina fulani za LQTS, vipindi mara nyingi husababishwa na kupasuka ghafla kwa adrenaline; kama vile inaweza kutokea wakati wa juhudi za kimwili, wakati wa kushangaza sana, au wakati unapokuwa hasira sana.
Kwa bahati nzuri, watu wengi wenye vifungu vya LQTS hawapati dalili za kutishia maisha.
Utambuzi
Madaktari wanapaswa kufikiria LQTS kwa mtu yeyote aliyekuwa na syncope au kukamatwa kwa moyo, na katika familia za mtu aliye na LQTS inayojulikana.
Mtu yeyote mdogo mwenye syncope ambayo hutokea wakati wa mazoezi, au katika hali nyingine yoyote ambayo viwango vya adrenaline vinaweza kuwapo, lazima LQTS ihukumiwe hasa.
Utambuzi wa LQTS kawaida hufanywa kwa kuchunguza muda wa QT wa muda mrefu juu ya ECG. Wakati mwingine mtihani wa treadmill ni muhimu ili kuleta uharibifu wa ECG. Upimaji wa maumbile kwa LQTS na tofauti zake huwa unatumiwa zaidi kuliko ilivyokuwa miaka michache iliyopita.
Matibabu
Wagonjwa wengi wenye LQTS zaidi hutibiwa na beta blockers . Wazuiaji wa Beta huwasha upepo wa adrenaline ambao husababisha vipindi vya arrhythmias katika wagonjwa hawa.
Kwa bahati mbaya, bado haijaonyeshwa kuwa beta-blockers hupunguza kwa kiasi kikubwa matukio ya jumla ya syncope na kifo ghafla kwa wagonjwa walio na LQTS.
Ni muhimu hasa kwa watu wenye LQTS na aina zake za kuepuka dawa nyingi ambazo husababisha muda mrefu wa muda wa QT. Katika watu hawa, madawa hayo yanawezekana sana kusababisha visa vya matukio ya hatua. Dawa za kulevya ambazo zinaongeza muda wa QT ni kawaida kwa kawaida. Wahalifu wakuu ni, kwa kushangaza, madawa ya kulevya ; dawa kadhaa za kupambana na matatizo, na antibiotics kama vile erythromycin, clarithromycin erythromycin, na azithromycin. CredibleMeds ina orodha ya madawa ya kulevya ambayo mara nyingi huongeza muda wa QT.
Kwa watu wengi wenye LQTS, defibrillator inayoingizwa ni matibabu bora zaidi. Kifaa hiki kinatakiwa kutumika kwa wagonjwa ambao wameokoka kukamatwa kwa moyo, na labda kwa wagonjwa ambao wamekuwa na syncope kutokana na LQTS hasa ikiwa syncope hutokea wakati tayari huchukua blockers ya beta.
Kwa watu ambao hawawezi kuvumilia beta blockers au ambao bado wana matukio wakati wa tiba, upasuaji wa dalili ya kushikilia dalili (LCSD) ya kushoto inaweza kufanyika.
Wazuiaji wa sodiamu wanaweza kutumika na aina ya LQTS 3.
Vyanzo
> Je, ni muda mrefu wa ugonjwa wa QT? - NHLBI, NIH. Taasisi za Afya za Taifa. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Ilibadilishwa Septemba 21, 2011. Imefikia Julai 27, 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Long Long QT ugonjwa . NCBI Bookshelf; Juni 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Ilifikia Julai 27, 2016.
Moss AJ. Matatizo ya muda mrefu ya QT. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Dhana za sasa katika ugonjwa wa muda mrefu wa QT. Mtoto Cardiol 2000; 21: 542.