Idiopathic pulmonary fibrosis ( IPF ) ni aina ya ugonjwa wa mapafu sugu ambayo husababisha kuongezeka kwa dyspnea (upungufu wa pumzi). Watu wenye IPF wanaweza pia kupata kikohozi kilicho kavu na kinachoendelea, uchovu wa kuendelea, au kupoteza uzito usioelezewa-na mara nyingi, kifo cha mapema.
IPF ni ugonjwa usio kawaida, lakini haukufikiri kuwa ni nadra. Watu karibu 15,000 wanahesabiwa kufa kutoka IPF kila mwaka nchini Marekani.
Inathiri mara nyingi watu kuliko wanawake, wanavuta sigara mara nyingi kuliko wasio sigara, na kwa kawaida watu zaidi ya umri wa miaka 50.
Sababu ya IPF haijafanyika kabisa ("idiopathic" inamaanisha "sababu isiyojulikana"), na hakuna tiba kwa ajili yake. Hata hivyo, kiasi kikubwa cha utafiti kinafanywa ili kuelewa hali hii, na kuendeleza matibabu bora kwa IPF . Ubashiri kwa watu wenye IPF tayari umeboreshwa kwa kiasi kikubwa katika miaka michache iliyopita.
Njia kadhaa mpya za kutibu IPF zinatengenezwa, na wengine tayari wako katika majaribio ya kliniki. Ni mapema sana kusema kwa uhakika kwamba mafanikio katika matibabu ni sawa kote kona, lakini kuna sababu nyingi zaidi ya matumaini kuliko kulikuwa na muda mfupi tu uliopita.
Uelewa wetu wa Kuendeleza wa IPF
IPF husababishwa na fibrosis isiyo ya kawaida (scarring) ya tishu za mapafu. Katika IPF, seli za maridadi za alveoli (mifuko ya hewa) hupunguzwa hatua kwa hatua na seli zenye nguvu, ambazo haziwezi kufanya kubadilishana gesi.
Kwa sababu hiyo, kazi kuu ya gesi ya kubadilishana-mapafu, kuruhusu oksijeni kutoka hewa kuingilia damu, na kaboni dioksidi kuondoka damu-inavurugizwa. Uwezo wa polepole wa kupata oksijeni ya kutosha katika damu ni nini husababisha wengi wa dalili za IPF.
Kwa miaka mingi, nadharia ya kazi kuhusu sababu ya IPF ilikuwa moja kulingana na kuvimba.
Hiyo ni, walidhaniwa kuwa kitu kilichosababisha kuvimba kwa tishu za mapafu, na kusababisha uhaba mkubwa. Aina za matibabu ya awali kwa IPF zilikuwa zina lengo la kuzuia au kupunguza kasi ya mchakato wa uchochezi. Matibabu hayo yamejumuisha steroids , methotrexate , na cyclosporine . Kwa sehemu kubwa, matibabu haya yalikuwa yenye ufanisi mdogo (ikiwa ni sawa), na yalisababisha madhara makubwa.
Katika kuelezea sababu ya IPF, watafiti leo wamebainisha sana mchakato wa kuchochea uchunguzi wa kinadharia, na kwa kile ambacho sasa wanaamini kuwa mchakato wa uponyaji usio wa kawaida wa tishu za mapafu kwa watu wenye hali hii. Hiyo ni tatizo la msingi ambalo IPF inaweza kuwa uharibifu wa tishu nyingi wakati wote, lakini uponyaji usiokuwa wa kawaida kutoka kwa uharibifu wa tishu (uwezekano wa kawaida). Kwa uponyaji usio wa kawaida, nyuzi nyingi hutokea, na kusababisha uharibifu wa mapafu ya kudumu.
Uponyaji wa kawaida wa tishu za mapafu hugeuka kuwa mchakato mzuri sana, unahusisha uingiliano wa aina mbalimbali za seli na sababu nyingi za kukua, cytokines na molekuli nyingine. Frosisi nyingi katika IPF sasa imefikiriwa kuwa zinahusiana na usawa kati ya mambo mbalimbali wakati wa mchakato wa uponyaji.
Kwa kweli, cytokines kadhaa na sababu za ukuaji zimegunduliwa ambazo zinafikiriwa kufanya majukumu muhimu katika kuchochea fibrosis nyingi za pulmona.
Molekuli hizi sasa ni malengo ya utafiti wa kina, na madawa kadhaa yanatengenezwa na kupimwa katika jaribio la kurejesha mchakato wa uponyaji zaidi kwa watu wenye IPF. Hadi sasa, utafiti huu umesababisha mafanikio machache na kushindwa kadhaa-lakini mafanikio yamekuza moyo sana, na hata kushindwa kuendeleza ujuzi wetu kuhusu IPF.
Mafanikio ya mbali sana
Mwaka 2014, FDA iliidhinisha madawa mawili mapya kwa ajili ya kutibu IPF , nintendanib (Ofev) na pirfenidone (Esbriet).
Dawa hizi hufanya kazi kwa kuzuia receptors kwa tyrosine kinases, molekuli zinazodhibiti sababu mbalimbali za kukua kwa fibrosis. Dawa zote mbili zimeonyeshwa kwa kasi sana maendeleo ya IPF.
Kwa bahati mbaya, watu binafsi wanaweza kujibu bora kwa moja au nyingine ya madawa haya mawili, na wakati huu hakuna njia tayari ya kueleza ni dawa ipi ambayo inaweza kuwa bora kwa mtu yeyote. Hata hivyo, mtihani wa kuaminika unaweza kuwa juu ya upeo wa kutabiri majibu ya mtu binafsi kwa madawa haya mawili. (Zaidi juu ya hii hapa chini.)
Aidha, sasa imekuwa kutambuliwa kuwa watu wengi wenye IPF (hadi asilimia 90) wana ugonjwa wa reflux wa gastroesphageal (GERD) ambayo inaweza kuwa ndogo sana ambayo haijui. Hata hivyo, "microreflux" ya muda mrefu inaweza kuwa sababu ambayo husababisha uharibifu mdogo katika tishu za mapafu-na kwa watu ambao wana mchakato usio wa kawaida wa uponyaji wa mapafu, fibrosis nyingi zinaweza kusababisha.
Majaribio madogo ya randomized yamesema kuwa watu wenye IPF wanaotumiwa kwa GERD wanaweza kupata maendeleo ya kasi ya IPF yao. Wakati majaribio ya kliniki makubwa na ya muda mrefu yanahitajika, wataalam wengine wanaamini kuwa "matibabu" ya GERD tayari ni wazo nzuri kwa watu ambao wana IPF.
Uwezekano wa Uwezekano wa Baadaye
Upimaji wa Maumbile
Inajulikana kuwa watu wengi ambao wanaendeleza IPF wana maandalizi ya maumbile kwa hali hii. Utafiti mkamilifu unafanyika kulinganisha alama za maumbile katika tishu za kawaida za mapafu kwa alama za maumbile kwenye tishu za mapafu ya watu ambao wana IPF. Tofauti tofauti za maumbile katika tishu za IPF tayari zimejulikana. Vile vyeo vya maumbile hutoa watafiti na malengo maalum ya maendeleo ya madawa ya kulevya katika matibabu ya IPF. Katika miaka michache, madawa ya kulevya hasa "kulengwa" kutibu IPF yanaweza kufikia hatua ya majaribio ya kliniki.
Dawa za Kujaribiwa
Wakati tunasubiri tiba maalum ya madawa ya kulevya, wakati huo huo madawa madogo yaliyoahidi tayari yamejaribiwa:
- Imatinib: Imatinib ni kizuizi kikubwa cha tyrosine kinase, sawa na nintendanib.
- FG-3019: Dawa hii ni antibody ya monoclonal yenye lengo la ukuaji wa tishu inayojulikana, na imeundwa ili kuzuia fibrosis.
- Thalidomide: Dawa hii imeonyeshwa ili kupunguza fibrosis ya mapafu katika mifano ya wanyama, na inajaribiwa kwa wagonjwa wenye IPF.
Pulmospheres
Watafiti katika Chuo Kikuu cha Alabama wameelezea mbinu mpya ambayo hukusanyika "pulmospheres" - vipande vidogo vinavyotengenezwa kwa tishu kutoka kwa mapafu ya mtu aliye na IPF-na kufichua pulmospheres kwenye nintendanib na pirfenidone ya dawa za kupambana na IPF. Kutokana na upimaji huu, wanaamini wanaweza kuamua kabla ya muda kama mgonjwa anaweza kujibu vizuri kwa madawa haya yote au yote. Ikiwa uzoefu wa mapema na pulmospheres unathibitishwa na kupima zaidi, hii hatimaye inaweza kuwa inapatikana kama njia ya kawaida ya kupima kabla ya kupima aina mbalimbali za madawa ya kulevya kwa watu wenye IPF.
Neno Kutoka
IPF ni hali mbaya sana ya mapafu, na inaweza kuwa mbaya ili kupata uchunguzi huu. Kwa kweli, mtu aliye na IPF ambaye anafanya utafutaji wa Google juu ya hali hii anaweza kuja mbali sana. Hata hivyo, katika miaka michache iliyopita idadi kubwa ya maendeleo yamefanyika katika kutibu IPF. Madawa mawili madhubuti tayari yamekubaliwa kwa matibabu yake, wakala kadhaa mpya wanajaribiwa katika majaribio ya kliniki, na utafiti uliopangwa unaahidi kutoa chaguo mpya za matibabu hivi karibuni.
Ikiwa wewe au mpendwa wako na IPF ni nia ya kuzingatiwa kwa jaribio la kliniki na mojawapo ya madawa mapya, taarifa juu ya majaribio ya kliniki inayoendelea yanaweza kupatikana kwenye clinicaltrials.gov.
> Vyanzo:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, et al. Mapitio ya kimapenzi: uhusiano kati ya magonjwa ya mapafu ya ugonjwa na ugonjwa wa reflux ya gastro-oesophageal. Kula Pharmacol Ther 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Mwongozo wa ATS / ERS / JRS / ALAT Mwongozo wa Kliniki: Matibabu ya Fibrosisi ya Ufuatiliaji Idiopathiki. Mwisho wa Mwongozo wa Mazoezi ya Kliniki ya 2011. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192: e3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, et al. Pulmospheres ya 3D hutumikia kama Mfano wa Madawa ya Madawa na ya Kutabiri ya Dawa za Antifibrotic. JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. RNA moja ya seli ya ufuatiliaji hutambulisha aina tofauti za seli za Eitheioni katika Fibrosisi ya Ufuatiliaji Idiopathiki. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.