Ebstein inakabiliwa na aina ya ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa unaojulikana na maendeleo yasiyo ya kawaida ya valve tricuspid na ventricle sahihi . Kulingana na ukali wa hali hizi zisizo za kawaida, dalili zilizopata wale waliozaliwa na Ebstein husababisha kutofautiana.
Watoto wengine wenye hali hii wana ugonjwa mkubwa wakati wa kuzaliwa. Wengine wenye uharibifu wa Ebstein wanaishi katika watu wazima bila dalili yoyote.
Hata hivyo, karibu kila mtu aliyezaliwa na hali hii atakuza matatizo ya moyo mapema au baadaye.
Ebstein Anomaly ni nini?
Kimsingi, ugonjwa wa Ebstein unasababishwa na kushindwa kwa valve ya tricuspid kuendeleza kawaida katika fetus. Vipeperushi vya valve ya tricuspid haviingie kwenye nafasi yao ya kawaida, katika makutano ya atrium sahihi na ventricle sahihi, wakati wa maendeleo. Badala yake, vipeperushi huhamishwa chini, ndani ya ventricle sahihi. Zaidi ya hayo, vipeperushi wenyewe mara nyingi hupunjwa ("kukwama") kwenye ukuta wa ventricle sahihi, na hivyo usifungue na kufungwa ipasavyo.
Kwa sababu valve ya tricuspid katika Ebstein inaharibika inahamia chini, sehemu ya ventricle sahihi ambayo iko juu ya valve isiyo ya kawaida tricuspid ni "atrialized." Hiyo ni chumba cha atrial ya moyo itakuwa na si tu ya kawaida tishu tishu lakini pia sehemu ya tissue sahihi ventricular.
Matatizo ya Moyo
Kwa sababu ya nafasi isiyo ya kawaida na kupotosha kwa valve ya tricuspid ambayo hutokea katika uharibifu wa Ebstein, valve kawaida ni "fuvu." Matokeo yake, kurudi upya ni kawaida udhihirisho mkuu wa hali hii.
Kwa kuongeza, atrialization ya sehemu ya ventricle sahihi ambayo iko juu ya valve tricuspid kuondoka pia husababisha matatizo.
Sehemu ya atrialized ya beats sahihi ventricle wakati wengine wa ventricle kupigwa haki, na si wakati atrium kupigwa. Hatua hii ya misuli isiyojumuisha ndani ya chumba cha atrial inapanua urekebishaji wa tricuspid na pia hujenga tabia ya damu ndani ya atriamu ya haki ili kupoteza-hali ambayo inaweza kuzalisha damu.
Ukali wa ugonjwa wa Ebstein unahusishwa na kiwango cha uhamisho na malformation ya valve ya tricuspid, na kiasi cha tishu za ventricular sahihi ambazo hufanyika baadaye. Watu waliozaliwa na ugonjwa wa Ebstein ambao huwa na dalili chache (au hapana) huwa na makazi duni sana.
Watu waliozaliwa na Ebstein husababishwa pia kuwa na matukio makubwa ya kuwa na matatizo mengine ya moyo wa kuzaliwa. Hizi ni pamoja na patent oval , patriary outflow kizuizi, upungufu wa pulmonary outflow, patent ductus arteriosus , kasoro ventricular septal, na njia za umeme zaidi katika moyo ambayo inaweza kuzalisha arrhythmias ya moyo . Ikiwa moja au zaidi ya matatizo mengine ya kuzaliwa yanapopo, dalili na matokeo ya watu walio na uharibifu wa Ebstein mara nyingi huwa mbaya zaidi.
Sababu
Uharibifu wa Ebstein hutokea katika uzazi wa 1,000 kati ya 20,000.
Wakati mabadiliko fulani ya maumbile yamehusishwa na uharibifu wa Ebstein, hakuna mutation fulani unaodhaniwa kuwa sababu kubwa ya hali hii. Ushirikiano kati ya Ebstein husababishwa na matumizi ya mama wajawazito wa lithiamu au benzodiazepini imeripotiwa, lakini hakuna chama cha causal kimethibitishwa. Kwa sehemu kubwa, ugonjwa wa Ebstein unaonekana kutokea kwa nasibu.
Dalili
Dalili zilizofanywa na watu wenye ugonjwa wa Ebstein hutofautiana kwa kiasi kikubwa, kutegemea wote juu ya kiwango cha kawaida ya valve ya tricuspid na juu ya kuwepo au kutokuwepo na matatizo mengine ya moyo wa kuzaliwa.
Watoto wanaozaliwa na dysfunction kali ya tricuspid valve yanayosababishwa na matatizo ya Ebstein mara nyingi yana matatizo mengine ya moyo wa kuzaliwa pia, na inaweza kuwa mgonjwa mkubwa kutoka kuzaliwa.
Watoto hawa huwa na cyanosis kali (viwango vya chini vya oksijeni za damu), dyspnea , udhaifu, na edema (uvimbe).
Watoto wanaozaliwa na Ebstein waliofariki ambao wana urekebishaji muhimu wa tricuspid, lakini hakuna matatizo mengine ya moyo ya kuzaliwa, wanaweza kuwa na watoto wenye afya lakini mara nyingi huendeleza kushindwa kwa moyo wa moyo au wakati wa ujana.
Kwa upande mwingine, ikiwa dysfunction tricuspid ni kali tu, mtu mwenye Ebstein anomaly inaweza kubaki bila dalili maisha yao yote.
Kuna ushirikiano wenye nguvu kati ya Ebstein mbaya na njia mbaya ya umeme katika moyo. Hizi kinachojulikana kama "njia za vifaa" huunda uhusiano usio wa kawaida wa umeme kati ya moja ya atria na moja ya ventricles; Katika Ebstein haifai, wao karibu kuunganisha atrium sahihi na ventricle sahihi.
Njia hizi za upeo mara nyingi husababisha aina ya tachycardia supraventricular inayoitwa atrioventricular reentrant tachycardia (AVRT) . Wakati mwingine njia hizi za upeo zinaweza kusababisha syndrome ya Wolff Parkinson White , ambayo inaweza kusababisha si tu kwa AVRT, lakini pia kwa arrhythmias hatari zaidi, ikiwa ni pamoja na fibrillation ya ventricular . Matokeo yake, njia hizi za upeo zinaweza kuongezeka kwa hatari ya kifo cha ghafla.
Kwa sababu Ebstein husababishwa mara kwa mara hutoa mtiririko wa damu usiovu ndani ya atrium ya haki, vifungo vya damu vinatokea huko. Ikiwa vifungo vya damu vilivyowekwa (yaani, kuvunja), wanaweza kusafiri kupitia mzunguko na kusababisha uharibifu wa tishu. Kwa hiyo, Ebstein husababishwa na kuongezeka kwa matukio ya pulmaria , na (kwa sababu huzuia kutoka kwa haki ya kuambukizwa inaweza kuhamia kupitia patent foramen ovale kwenye atrium ya kushoto), wanaweza pia kusababisha kiharusi.
Sababu kuu za kifo kutoka kwa Ebstein mbaya ni kushindwa kwa moyo na kifo ghafla.
Utambuzi
Uchunguzi muhimu katika kuchunguza uharibifu wa Ebstein ni echocardiogram- kawaida, mtihani wa echo ya upasuaji hutoa matokeo sahihi zaidi. Kwa echocardiogram, uwepo na kiwango cha kawaida ya valve ya tricuspid inaweza kupimwa kwa usahihi, na kasoro nyingine za kuzaliwa ya moyo ambayo inaweza kuwapo pia inaweza kuonekana.
Kwa watu wazima na watoto wakubwa ambao wanapokea tathmini yao ya kwanza kwa uharibifu wa Ebstein, kupima mazoezi mara kwa mara hufanyika kutathmini uwezo wao wa zoezi, damu ya oksijeni wakati wa mazoezi, na majibu ya kiwango cha moyo wao na shinikizo la damu kufanya mazoezi. Vipimo hivi vinasaidia katika kuhukumu ukali wa hali yao ya moyo, na umuhimu na uharakishaji wa matibabu ya upasuaji.
Ni muhimu pia kuchunguza watu ambao Ebstein husababisha uwepo wa arrhythmias ya moyo. Mbali na electrocardiograms ya kila mwaka (ECG) na ufuatiliaji wa ufuatiliaji wa ECG , wengi wa watu hawa wanapaswa kupimwa na electrophysiologist ya moyo mara moja wanapopatikana, kutathmini uwezekano wa kuendeleza magonjwa ya hatari.
Matibabu
Kwa ujumla, ikiwa Ebstein husababishwa hutoa dalili muhimu, matibabu ni kukarabati upasuaji.
Upasuaji kwa watoto wachanga wenye ugonjwa mbaya wa Ebstein mara nyingi huchelewa kwa muda mrefu iwezekanavyo, kwa sababu ya hatari kubwa ya ukarabati wa tatizo hili kwa watoto wachanga. Watoto hawa mara nyingi hudhibitiwa na msaada wa matibabu mkali katika kitengo cha utunzaji kikubwa, katika jaribio la kuchelewa upasuaji mpaka wawe na nafasi ya kukua. Kila iwezekanavyo, upasuaji unarelewa kwa angalau miezi kadhaa.
Kwa watoto wakubwa na watu wazima waliopata ugonjwa wa Ebstein, upasuaji wa upasuaji unapendekezwa kwa haraka kama dalili yoyote zinaendelea. Hata hivyo, kama wana kiwango kikubwa cha kushindwa kwa moyo, jaribio linatengenezwa kuimarisha kwa tiba ya matibabu kabla ya kufanya kazi.
Taratibu za upasuaji zinazotumiwa kwa uharibifu wa Ebstein zinaweza kuwa ngumu sana, na hatua maalum za upasuaji zinazofanyika hutofautiana kutoka kwa mtu hadi kwa mtu, kulingana na hali ya valve ya tricuspid, mbele au kutokuwepo kwa kasoro za moyo za kuzaliwa, ikiwa ni au kushindwa kwa moyo mkali kuna, na juu ya umri wa mgonjwa.
Kwa ujumla, lengo la upasuaji ni kuimarisha (iwezekanavyo) nafasi na kazi ya valve tricuspid, na kupunguza atrialization ya ventricle sahihi. Katika hali mbaya zaidi lengo hili linaweza kufikiwa kwa kutumia mbinu za kutengeneza upasuaji na kuziweka valve ya tricuspid. Katika kesi kali zaidi, uingizaji wa valve tricuspid na valve bandia ni muhimu. Upasuaji wa ugonjwa wa Ebstein pia unahusisha ukarabati wa kasoro ya atrial na / au ventricular septal ikiwa iko, na yoyote ya matatizo mengine ya kuzaliwa ya moyo ambayo hupatikana.
Watoto na watu wazima ambao hugunduliwa na uvumilivu tu wa Ebstein, na ambao hawana dalili yoyote, mara nyingi hawana haja ya ukarabati wa upasuaji wakati wote. Hata hivyo, bado wanahitaji ufuatiliaji kwa uangalifu kwa maisha yao yote kwa mabadiliko yoyote katika hali yao ya moyo. Zaidi ya hayo, licha ya matatizo yao ya "Ebne" ya Ebstein, bado wanaweza kuwa na njia za umeme za vifaa na hivyo hatari ya magonjwa ya moyo, ikiwa ni pamoja na hatari kubwa ya kifo cha ghafla. Kwa hiyo tathmini ya makini inapaswa kufanyika ili uangalie hatari hii. Ikiwa njia ya uwezekano wa hatari ni ya kutambuliwa, tiba ya ablation inapaswa kuchukuliwa kwa nguvu ili kuondokana na uhusiano usio wa kawaida wa umeme.
Matokeo ya muda mrefu
Kutabiri kwa ugonjwa wa Ebstein hutegemea ukali wa tatizo la valve tricuspid, na juu ya kuwepo au kutokuwepo na matatizo mengine ya moyo wa kuzaliwa. Kwa watoto wenye hali hii ambao wanazaliwa wagonjwa, hatari ya vifo ni juu ya asilimia 30 kufa kabla ya kutolewa kutoka hospitali.
Hatari ya kifo cha mapema wakati Ebstein ameharibika anapatikana katika utoto baadaye au mtu mzima pia inategemea ukali wa hali hiyo. Hata hivyo, katika miongo ya hivi karibuni, udhibiti wa upasuaji wa ukatili, na matibabu ya kupambana na magonjwa ya akili, yameboresha sana ugunduzi wa watu wenye ugonjwa wa Ebstein.
Neno Kutoka
Ebstein inakabiliwa na malformation ya kuzaliwa na malpositioning ya valve tricuspid. Umuhimu wa hali hii hutofautiana kutoka kwa mtu hadi kwa mtu, na huanzia kuwa kali sana kwa kiasi kidogo. Ni muhimu kwa mtu yeyote mwenye Ebstein aliyeharibika, hata wale walio na fomu kali, kupokea tathmini kamili ya moyo na ufuatiliaji wa kila siku. Kwa mbinu za kisasa za upasuaji na uangalifu wa uangalifu, ukosefu wa watu walio na ugonjwa wa Ebstein umeongezeka kwa kiasi kikubwa katika miongo ya hivi karibuni.
> Vyanzo:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. Mwongozo uliowekwa mwaka 2008 ulioingizwa katika Makala ya A / A 2006 ya Usimamizi wa Wagonjwa Pamoja na Ugonjwa wa Moyo wa Valvular: Ripoti ya Chuo Kikuu cha Marekani cha Cardiology / American Heart Association Task Force juu ya Miongozo ya Mazoezi (Kamati ya Kuandika Kuhakiki Mwongozo wa 1998 wa Usimamizi wa Wagonjwa Pamoja na Ugonjwa wa Moyo wa Valvular): kuidhinishwa na Society ya Mifupa Anesthesiologists, Society kwa Mishipa ya Mishipa ya Mishipa na Mipango, na Society ya Waganga Wataalam. Mzunguko wa 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Review ya Ebstein Anomaly: Nini Sasa, Nini Ifuatayo? Mtaalam Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.