Amyloidosis ni familia ya matatizo ambayo protini isiyo ya kawaida, inayoitwa protini ya amyloid, huwekwa katika tishu mbalimbali. Hizi amana za amyloid zinaweza kuharibu sana kazi ya kawaida ya viungo vya mwili.
Katika amyloidosis ya moyo, protini za amyloid zinawekwa kwenye misuli ya moyo. Amana ya amyloid hufanya kuta za misuli za moyo , ambazo hutoa dysfunction ya diastoli .
Katika dysfunction diastolic, moyo hauwezi kupumzika kawaida kati ya beats moyo, hivyo inajaza damu chini kwa ufanisi. Aidha, amana za amyloid hupunguza uwezo wa misuli ya moyo kwa mkataba kawaida.
Hivyo kwa ugonjwa wa moyo wa amyloidosis, kazi ya moyo huathiriwa wakati wa diastole (awamu ya kupumzika ya moyo) na systole (awamu ya kupinga ya moyo) -nacho ya moyo unavyopiga .
Kama matokeo ya matatizo haya na diastole na systole, kushindwa kwa moyo ni kawaida na amyloidosis ya moyo. Kwa kuongeza, watu wenye hali hii huwa na kuendeleza hali mbaya ya moyo na mishipa. Amyloidosis ya moyo ni hali mbaya sana ambayo kawaida hupunguza nafasi ya maisha kwa kiasi kikubwa.
Nini husababisha Amyloidosis?
Hali kadhaa zinaweza kusababisha protini za amyloid kukusanya katika tishu. Hizi ni pamoja na:
- Amyloidosis ya msingi. Jina la "amyloidosis ya msingi" awali linamaanisha aina ya amyloidosis ambayo hakuna sababu kuu inayoweza kutambuliwa.Kwa leo, amyloidosis ya msingi inajulikana kutokana na ugonjwa wa seli ya plasma (seli za plasma ni seli nyeupe za damu zinazozalisha antibodies ). , ni aina ya myeloma nyingi.Akiwa na amyloidosis ya msingi, protini isiyo ya kawaida ambayo hujilimbikiza inaitwa "mnyororo wa mwanga wa amyloid," au protini ya AL. Karibu asilimia 50 ya watu walio na amyloidosis ya moyo wana amyloidosis ya msingi na amana ya aina ya amyloid. na aina hii ya amyloidosis ya moyo kawaida pia huendeleza amana ya amyloid katika figo zao, ini na matumbo.
- Amyloidosis ya sekondari Amyloidosis ya sekondari hutokea kwa watu ambao wana aina fulani ya magonjwa ya muda mrefu ya uchochezi, hasa lupus , ugonjwa wa bowel au uchochezi wa damu . Kwa sababu ya kuvimba kwa muda mrefu, amana za "protini ya aina ya amyloid" (pia huitwa AA protini) inaweza kuwa nyingi. Amyloidosis ya sekondari mara nyingi inahusisha figo, ini, wengu, na kinga. Amyloidosis ya sekondari haiathiri moyo, hata hivyo. Ni asilimia 5 tu ya amyloidosis ya moyo husababishwa na amana ya protini ya AA.
- Senile amyloidosis Senile amyloidosis hupata jina lake kutokana na ukweli kwamba mara nyingi huonekana kwa wanaume wazee, mara nyingi kwa wanaume zaidi ya umri wa miaka 70. Katika hali hii, amana nyingi hutokea kwa protini isiyo ya kawaida, inayoitwa protini ya TTR, ambayo huzalishwa katika ini. Katika amyloidosis ya kawaida, amana ya protini ya TTR mara nyingi hupatikana peke ndani ya moyo. Hesabu ya amyloidosis ya senili ni asilimia 45 ya matukio ya amyloidosis ya moyo.
Dalili za Amyloidosis ya Moyo
Kama ilivyoelezwa, amyloidosis ya moyo huathiri wote kujaza moyo na kusukuma moyo, hivyo haipaswi kushangaza kazi ya moyo wa kawaida huelekea kuzorota kwa kiasi kikubwa.
Matokeo maarufu zaidi ya amyloidosis ya moyo ni kushindwa kwa moyo. Kwa kweli, dalili za kushindwa kwa moyo-zinajulikana kwa dyspnea na uharibifu muhimu (uvimbe) - ni nini kinachosababisha kuambukizwa kwa amyloidosis.
Katika amyloidosis ya moyo inayosababishwa na protini ya AL (msingi wa amyloidosis), viungo vya tumbo huathiriwa mara nyingi kwa kuongeza moyo. Kwa hiyo watu hawa huwa na dalili za utumbo, kama vile kupoteza hamu ya chakula, kupungua kwa mapema, na kupoteza uzito. Aidha, amana za protini za AL huwa na kujilimbikiza kwenye mishipa ndogo ya damu, ambayo inaweza kusababisha kuvuta, angina , au kukata tamaa (misuli ya kuponda na nguvu).
Watu wenye amyloidosis ya moyo hupatikana kwa syncope (episodes ya kupoteza fahamu). Kwa amyloidosis, syncope inaweza kuwa ishara ya kutisha, kwa sababu inaelekea kuonyesha kwamba hifadhi ya moyo imetengwa karibu na mipaka yake. Hasa, watu wenye amyloidosis inayoathiri moyo wao na mishipa ya damu hawawezi kuokoa kutoka tukio lolote linalopinga mfumo wa moyo, hata kwa muda mfupi. Tukio hilo linaweza kujumuisha sehemu ya vasovagal ambayo inaweza tu kusababisha muda mfupi wa kizunguzungu katika mtu mwingine.
Hivyo, wakati kifo cha ghafla kinatokea kwa watu walio na moyo wa amyloidosis, kuanguka kwa moyo kwa mishipa ya kawaida ni sababu ya kawaida.
Hii inatofautiana sana na watu ambao hupata kifo cha ghafla kutoka kwa aina nyingine ya ugonjwa wa moyo, ambao ugonjwa wa moyo (hasa ventricular tachycardia au fibrillation ya ventricular ) ni karibu daima sababu. Kwa hiyo, kuingiza defibrillator iliyoingizwa kwa watu wenye amyloidosis ya moyo mara nyingi haipanuzi maisha. Wakati watu wenye ugonjwa wa syndrome wa amyloidosis, hatari ya kifo ghafla ndani ya miezi kadhaa ijayo ni ya juu.
Kwa amyloidosis ya moyo, amana ya amyloid hutokea mara nyingi ndani ya mfumo wa uendeshaji wa umeme. ( Soma juu ya mfumo wa uendeshaji .) Katika amyloidosis ya kawaida, aina ya TTR ya amana ya protini mara nyingi huongoza kwa bradycardia muhimu (mwendo wa polepole wa moyo), na inahitaji kuingizwa kwa pacemaker ya kudumu. Hata hivyo, na aina ya AL-amyloidosis bradycardia ni kawaida, na kwa kawaida haina kusababisha pacemaker.
Watu wenye amyloidosis ya moyo mara nyingi huwa na kuunda damu kwa urahisi, wote katika mishipa ya damu na ndani ya moyo, na kusababisha hatari kubwa zaidi ya kiharusi na thromboembolism .
Ukimwi wa upungufu wa damu pia ni tatizo la mara kwa mara kwa watu wenye amyloidosis ya AL.
Je! Je, moyo wa Amyloidosis hugunduliwa?
Madaktari wanapaswa kuzingatia uwezekano wa amyloidosis ya moyo wakati wowote mtu akiwa na kushindwa kwa moyo kwa sababu zisizoelezwa, hasa kama dyspnea na edema ni dalili maarufu zaidi.
Katika mtu mwenye kushindwa kwa moyo mpya, uwepo wa shinikizo la damu chini, ini iliyoenea, upungufu wa pembeni, au protini katika mkojo, inapaswa pia kukumbuka uwezekano wa amyloidosis ya moyo.
Electrocardiogram katika amyloidosis ya moyo inaweza kuonyesha voltage ya chini (yaani, ishara ya umeme ni ndogo zaidi kuliko kawaida), lakini ni kawaida echocardiogram ambayo hutoa dalili bora kwa ugonjwa sahihi.
Echocardiogram mara nyingi inaonyesha kueneza kwa misuli ya moyo ya ventricles zote mbili. Kwa kuongeza, amana ya amyloid mara nyingi huunda kwenye picha ya echo tofauti inayoonekana "inayoangaza" kutoka ndani ya misuli ya moyo. Vipande vya damu ndani ya moyo vinaonekana pia mara kwa mara.
Wakati echocardiogram kawaida inasababisha njia ya kutambua, kupiga maradhi chini ya uchunguzi wa amyloidosis inahitaji biopsy tishu ambayo inaonyesha amyloid amana. Kwa watu wenye amyloidosis AL, biopsy mara nyingi huweza kupatikana kutoka mafuta ya tumbo au kutokana na biopsy ya mfupa. Hata hivyo, biopsy ya moyo inahitajika kwa TTR amyloidosis (na wakati mwingine hata na AL amyloidosis). Biopsy ya moyo mara nyingi hufanyika kwa kiasi kikubwa bila ya kutisha, kwa kutumia mbinu za catheter.
Je! Matibabu ya Kimapenzi yametibiwa?
Kwa ujumla, amyloidosis ya moyo ina ubashiri mbaya. Hata hivyo, katika miaka ya hivi karibuni mbinu mpya za matibabu zimeandaliwa kwa amyloidosis ya moyo, na watu wenye hali hii wana sababu ya kujisikia tamaa zaidi kuliko ilivyokuwa miaka michache iliyopita.
Matibabu ya amyloidosis ya moyo inaweza kuchukuliwa katika sehemu mbili: matibabu ya kushindwa kwa moyo, na matibabu ya hali ya msingi inayozalisha amana ya amyloid.
Matibabu ya Kushindwa kwa Moyo
Kupunguza kushindwa kwa moyo unaosababishwa na amyloidosis ya moyo ni tofauti kabisa na kutibu kushindwa kwa moyo unaosababishwa na hali nyingine. Ingawa beta-blockers na ACE inhibitors ni hatua za kutibu aina nyingi za kushindwa kwa moyo, madawa haya (pamoja na blockers-channel blockers ) wanaweza kufanya kushindwa kwa moyo wa amyloid mbaya zaidi. Vikwazo hivi hufanya matibabu ya kushindwa kwa moyo kuwa changamoto kubwa katika amyloidosis.
Matumizi ya diuretics ya kitanzi , kama vile furosemide (Lasix), ni swala la tiba ya matibabu katika amyloidosis ya moyo. Dawa hizi huwa na ufanisi mkubwa katika kupunguza edema yenye ukali ambayo mara nyingi huambatana na hali hii, na pia inaweza kupunguza dyspnea (dalili nyingine ya kawaida) kwa kiasi kikubwa. Diuretics ya kitanzi mara nyingi hutumiwa kwa kiwango kikubwa, na inaweza kutolewa kwa njia ya ndani ikiwa inahitajika.
Beta blockers haipaswi kutumiwa katika amyloidosis ya moyo. Uwezo wa moyo wa pampu ni mdogo sana katika hali hii, na wakati huo huo moyo hauwezi kujaza damu kwa ufanisi sana. Matokeo yake, kiwango cha moyo kilichoongezeka ni muhimu kudumisha pato la kutosha la moyo katika amyloidosis ya moyo. Hii inamaanisha kwamba beta blockers, kwa kupunguza kasi ya moyo, inaweza kusababisha uharibifu ghafla kwa watu hawa. Wazuiaji wa kalsiamu pia wanaweza kupunguza kasi ya moyo, na lazima pia kuepukwa.
Katika watu wenye aina ya AL ya aina ya amyloidosis, inhibitors za ACE zinaweza kupunguza kupungua kwa shinikizo la damu (na uwezekano mkubwa) katika shinikizo la damu-labda kwa sababu amana za amyloid katika mishipa ya pembeni zinaweka mfumo wa mishipa kutoka kwa fidia ya kushuka kwa shinikizo ambalo inhibitors ya ACE hufanya mara nyingi. Ukosefu mkubwa wa shinikizo la damu kwa ujumla hauonekani kwa watu walio na amyloidosis ya TTR, na katika wale watu binafsi ACE inhibitors wanaweza kujaribiwa kwa makini.
Kupandikizwa kwa moyo sio chaguo kwa watu wenye aina ya AL-amyloidosis, kwa sababu wao wana ugonjwa mkubwa katika viungo vingine kadhaa. Wakati watu wenye aina ya TTR-amyloidosis kawaida wana ugonjwa mdogo kwa moyo, kwa kawaida huwa wazee sana kuhesabiwa kuwa wagombea wa kufaa kwa kupandikiza moyo. Kupandikiza inaweza kuwa chaguo kwa mtu mdogo mdogo aliye na amyloidosis ya moyo wa TTR.
Matibabu ya Ugonjwa Unaosababisha Amyloidosis
Msingi, AL-Amyloidosis. Aina hii ya amyloidosis mara nyingi husababishwa na kiini isiyo ya kawaida ya seli za plasma zinazozalisha kiasi kikubwa cha AL-aina ya amyloid. Kwa hiyo, katika miaka ya hivi karibuni regimens za chemotherapeutic zimeandaliwa ili kujaribu kuua clone isiyo ya kawaida ya seli. Kiwango cha juu cha melphalan kinachofuatiwa na kupandikizwa kwa mafuta ya mfupa ni matibabu ambayo inavyopendekezwa. Kwa bahati mbaya, watu wenye amyloidosis ya AL ambao wana ushiriki wa moyo mara nyingi hawana afya ya kutosha kuvumilia aina hii ya tiba kali. Matibabu mengine ya kidini yanaweza kutumika kwa watu hawa, hata hivyo, na angalau jibu la sehemu linaonekana katika wengi wao. Ikiwa AL amyloidosis inaweza kupatikana na kutibiwa kabla ya kuwa pana, matokeo bora yanawezekana zaidi.
Amyloidosis ya Sekondari. Watu wachache tu wa watu wenye amyloidosis ya moyo wana hali hii. Hata hivyo, matibabu ya ukali ya ugonjwa wa uchochezi wa msingi unaweza kupunguza kasi ya maendeleo ya amyloidosis.
Senile Amyloidosis. Kwa watu wenye moyo wa amyloidosis unaosababishwa na amyloid ya TTR, protini ya ziada hutengenezwa kwenye ini. Inageuka kwamba amyloidosis ya TTR ni ya aina mbili. Katika moja ya aina hizi, aina ya nadra inayoonekana kwa vijana, kupandikiza ini huondoa chanzo cha protini ya aina ya TRR na kuzuia maendeleo ya amyloidosis. Kwa bahati mbaya, kwa watu wakubwa ambao wana zaidi, kawaida ya TTR-aina amyloidosis, kupanda kwa ini haathiri maendeleo ya ugonjwa huo.
Dawa za kulevya ziko chini ya uchunguzi ambazo zina lengo la "kuimarisha" protini ya TTR ili haitakujili tena kama amana ya amyloid. Hata hivyo, ni mapema mno kujua kama madawa haya yanaweza kuboresha matokeo ya aina ya amyloidosis ya aina ya TTR.
Chini ya Chini
Amyloidosis ya moyo ni hali mbaya sana ambayo husababisha dalili muhimu, na hupunguza sana maisha. Hali kadhaa za msingi zinaweza kuzalisha amyloidosis, na matibabu bora - na kwa kiwango fulani udharau - hutofautiana na aina ya protini ya amyloid iliyowekwa ndani ya tishu.
Pamoja na ukweli huu mbaya, maendeleo makubwa yamefanywa katika kuelewa aina mbalimbali za amyloidosis ya moyo, na kwa kupiga mikakati ya matibabu bora kwa kila mmoja wao.
> Vyanzo:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Kuunganishwa kwa moyo wa ini-ini: Uzoefu wa katikati. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Magonjwa ya Moyo ya Moyo: Tathmini, Utambuzi, na Ufafanuzi. Moyo 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Utekelezaji wa Prophylactic ya Cardioverter-defibrillator katika Wagonjwa Kwa Moyo Mbaya Amyloidosis na Hatari Kuu kwa Kifo cha Ghafula ya Ghafula. Rhythm ya moyo 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Utafiti wa Ushirikiano wa Ulaya wa Matokeo ya Matibabu katika Wagonjwa 346 Na Hatua ya Moyo III AL Amyloidosis. Damu 2013; 121: 3420.